Дифференциальный диагноз феохромоцитомы


В период, когда феохромоцитома была относительно мало изучена, прижизненный диагноз ставили гораздо реже, чем она встречалась на самом деле. Впоследствии наблюдалась другая крайность - тенденция к гипердиагностике в тех случаях, когда феохромоцитомы на самом деле не было. Обе эти тенденции опасны, поскольку недиагностированная феохромоцитома может приводить к необратимым изменениям в органах и фатальному исходу, а неоправданное удаление надпочечника значительно снижает адаптационные способности организма, особенно при тяжелых патологических состояниях.

Постоянное внимание к вопросам клиники и диагностики феохромоцитомы привело к тому, что в настоящее время все чаще и чаще это заболевание правильно диагностируется и успешно излечивается. Так, из 24 случаев феохромоцитомы, опубликованных в отечественной литературе в 1958-1959 гг., в 17 случаях диагноз поставлен правильно.

Однако и при современном уровне знаний о феохромоцитоме ее диагноз представляет порой значительные трудности. Сходство клинической картины феохромоцитомы с симптоматикой очень многих заболеваний может привести к ошибочному диагнозу.

Статьи по теме:
Феохромоцитома

Частота распространения

Феохромоцитомные кризы

Симптомокомплексы

Бессимптомная феохромоцитома

Феохромоцитома у детей
В отчетах за 1965 год приведены данные отечественной медицины (96 случаев, где они были указаны) и собственные наблюдения (27 случаев) о неправильно первоначально поставленных диагнозах.

Указанные диагнозы нередко длительное время ставили больным и поэтому им не было проведено своевременно эффективное лечение - удаление феохромоцитомы. У трех из больных, вошедших в нашу серию, диагноз феохромоцитомы был поставлен лишь на вскрытии.

Как видно, уже из приведенных данных, феохромоцитому чаще всего приходится дифференцировать с различными гипертоническими состояниями, прежде всего с гипертонической болезнью I и II стадии.

Сходство этих заболеваний усугубляется тем, что гипертоническая болезнь может сопровождаться частыми кризами, клиническая картина которых напоминает феохромоцитому, а феохромоцитома в ряде случаев протекает со стойкой гипертонией.

При дифференциальном диагнозе феохромоцитомы и гипертонической болезни следует прежде всего обратить внимание на возраст больных. Гипертоническая болезнь чаще всего поражает людей старше 40 лет, хотя и отмечается некоторое ее "омоложение" в последнее время. Гипертония у молодых людей и прежде всего пароксизмальная гипертония очень подозрительна на феохромоцитому. Опухоль мозгового слоя надпочечников особенно следует иметь в виду при обследовании детей, страдающих гипертонией.

Трудами отечественных ученых, и прежде всего работами Г. Ф. Ланга, А. Л. Мясникова и их учеников, установлено, что в основе гипертонической болезни лежит глубокое нарушение деятельности центральной нервной системы под воздействием психических травм, длительного нервного перенапряжения. Н. А. Ратнер отмечала, что отсутствие этих факторов в анамнезе больных гипертонией молодого возраста может указывать, что причиной гипертонии у данного больного является не гипертоническая болезнь, а другое заболевание, в частности феохромоцитома.

Диагностика:
Лабораторные исследования

Диагностические пробы

Рентгенологическая диагностика
При феохромоцитоме наряду с головной болью, болями за грудиной, которые могут наблюдаться и при гипертонической болезни, нередко отмечается боль и в области опухоли (в животе, поясничной области).

Энергичная гипотензивная терапия резерпином, гипотиазидом и другими препаратами, равно как и ограничение приема натрия, может снижать артериальное давление у больных гипертонической болезнью I и II стадии, тогда как при феохромоцитоме это лечение обычно безуспешно.

Характер кризов при обоих заболеваниях по многим показателям (быстрота развития, длительность и др.) одинаков. Однако при феохромоцитоме в ряде случаев отмечается особенно высокий подъем артериального давления, нередко значительный лейкоцитоз, выраженная гипергликемия, порой гликозурия. Феохромоцитомный криз может сопровождаться существенным повышением основного обмена и температуры (даже до 40°). Если при гипертоническом кризе лейкоцитоз может наблюдаться очень часто, то сдвиги в показателях обмена гораздо реже и значительно меньше выражены, чем при феохромоцитоме. Отмечена асимметрия лейкоцитарной реакции, которая более выражена в крови, взятой из области локализации опухоли. При феохромоцитомных кризах отмечены и такие сдвиги в биохимических показателях крови, как повышение содержания калия, свертываемости, фибринолитической активности крови, а также резкое повышение уровня катехоламинов в моче. Эти кризы, как правило, не поддаются действию обычных гипотензивных средств.

Определенное дифференциально-диагностическое значение имеют и данные об изменении артериального давления в условиях физической нагрузки (при феохромоцитоме может развиться криз), при ортостатической пробе (при феохромоцитоме может быть резкая гипотония, тогда как у больного гипертонической болезнью давление стоя выше, чем лежа), при различного рода травматизации и напряжении - операции, наркозе, родах и т. д. (при феохромоцитоме может быть коллапс), долгом лежании в одном положении (при феохромоцитоме лежание на стороне опухоли иногда вызывает криз), голодании (при феохромоцитоме может быть криз).

Фармакологические пробы, особенно их комбинация, положительны в большинстве случаев хромаффином и лишь иногда при гипертонической болезни. Наиболее ценными из этих проб являются гистаминовая и реджитиновая. Тропафеновая проба в настоящее время проходит клиническое испытание.

При проведении провокационных проб следует соблюдать большую осторожность и не применять их при артериальном давлении выше 150/90 мм рт. ст.

У больных гипертонической болезнью введение гистамина вызывает лишь небольшой (не выше 10-20 мм рт. ст.) подъем артериального давления, тогда как при феохромоцитоме артериальное давление повышается на 60-90 мм, по существу развивается криз. Холодовая проба при гипертонической болезни вызывает несколько меньший подъем давления и большей частью без криза. При артериальном давлении выше 170/110 мм следует рекомендовать преимущественно адренолитические пробы, при которых обычно у больных гипертонической болезнью артериальное давление не изменяется, а при феохромоцитоме отмечается резкое его понижение.

Если трудна дифференциальная диагностика между пароксизмальной формой феохромоцитомы и первыми стадиями гипертонической болезни, то не меньшие сложности возникают и при дифференциации гипертонической болезни злокачественной формы или III стадии и длительно существующей феохромоцитомы с постоянно высоким артериальным давлением. В том и в другом случае наблюдаются постоянная гипертония, выраженные изменения сердца, сосудов, особенно сосудов сетчатки и почек. Отсутствие эффекта от обычной гипотензивной терапии, положительные адренолитические пробы, эндокринно-обменные сдвиги могут служить опорными пунктами для диагностики феохромоцитомы.

Случаи сочетания гипертонии и признаков сахарного диабета особенно подозрительны в отношении наличия феохромоцитомы. Это подозрение еще более усиливается, если инсулин не оказывает эффекта на гипергликемию. Следует также заметить, что реджитин, вызывая гипотензивный эффект при феохромоцитоме, может понижать артериальное давление и при уремии, развившейся вследствие гипертонической болезни.

Приводим описание другого подобного случая заболевания, когда предположение об опухоли хромаффинной ткани возникло после определения высокой концентрации ванилилминдальной кислоты в моче.

Больная К., 39 лет, поступила в клинику I МОЛМИ 15/I 1963 г. с диагнозом: гипертоническая болезнь III стадии. Жалобы на чувство тяжести в затылочной области, головную боль, шум в ушах, головокружение, снижение зрения в правом глазу, давящую боль в области сердца с иррадиацией в левую руку и плечо, одышку.

С 1956 г. больную беспокоят головная боль и боль в области сердца, которые особенно участились в 1960 г. В этом же году обнаружено повышение артериального давления до 160/100 мм рт. ст. В феврале 1962 г. появились частые кризы с подъемом артериального давления до 245/150 мм рт. ст., а в январе 1963 г. ухудшилось зрение на правый глаз.

При обследовании артериальное давление 200/130-150/100 мм рт. ст.; пульс 80 ударов в минуту, ритмичный. В клинике - частые кризы с подъемом артериального давления до 240/140 мм рт. ст., головокружением, головной болью, слабостью, обильным потом, болью в правом глазу.

Консультация окулиста: OD диск зрительного нерва розовый, границы стушеваны. Сетчатка вокруг диска и по ходу сосудов мутная, отечная, утолщена, артерии узкие, ход местами прерывистый, калибр неравномерный, по периферии очаговых изменений нет. Через 10 дней в макулярной области отмечен очаг белого цвета с четкими границами - плазморрагия. OS - диск зрительного нерва розовый, границы четкие, артерии узкие, очаговых изменений нет.

Больная жалуется на периодически возникающую боль в правой половине живота, непродолжительную, проходящую самостоятельно. По мнению хирурга, исключить хронический аппендицит нельзя.

Содержание в моче ванилилминдальной кислоты 17,6 мг/сутки и 9,56 мкг/мг креатинина. Выделение с мочой адреналина 149,6 мкг/сутки, норадреналина 1727,2 мкг/сутки.

Мысль о наличии у больной хромаффинной опухоли возникла после случайного исследования мочи на метаболиты катехоламинов.

С 18/II 1960 г. больная находилась в Институте терапии АМН. При рентгенологическом исследовании в области правой почки, кзади от нее, обнаружена тень, очевидно опухоль правого надпочечника. Клиническая картина оставалась прежней, однако на электрокардиограмме появились выраженные признаки изменений миокарда.

На операции обнаружена опухоль правого надпочечника размером 7х6x4 см, интимно связанная с окружающей клетчаткой и стенкой нижней полой вены. Корковый слой надпочечника почти отсутствовал. Особые трудности представило отделение опухоли от стенки нижней полой вены. Вес опухоли 60 г. Гистологическое исследование - феохромоцитома.

После удаления опухоли артериальное давление 120/80 мм рт. ст., прекратилась боль в области сердца, головная боль. Выделение катехоламинов с мочой нормализовалось
.

Наряду с гипертонической болезнью феохромоцитому следует дифференцировать и с различными симптоматическими гипертониями, прежде всего при заболевании почек. Как указывают А. Я. Пытель и Н. А. Лопаткин, гипертония почечного генеза чаще всего вызвана либо первичным стенозирующим поражением почечной артерии и ее главных ветвей, либо первичным поражением почечной паренхимы, в частности хроническим пиелонефритом. Среди больных почечной гипертонией 10% составляют первичные заболевания почечных артерий - стеноз одной из них, натяжение сосудистой ножки почки, вызванное опущением ее, тромбоз или эмболия артерии, аневризма ее. Известно 22 вида поражений почечных артерий, вызывающих гипертонию.

В последние годы разработан и внедрен в практику ряд приемов, позволяющих уточнить диагноз поражения почек, в том числе экскреторная урография, функциональные почечные тесты, радиоизотопная ренография. При внутривенной урографии на пораженной стороне отмечается замедление или полное отсутствие выведения контраста почкой. Показатели клубочковой фильтрации, клиренс инулина, эндогенного креатинина, аминогиппуровой кислоты в пораженной почке снижены по сравнению с нормой. На стороне окклюзии положителен тест Говарда (уменьшено выделение натрия и воды), тест Раппопорта (основан на определении соотношения натрия и креатинина в моче). На противоположной стороне фильтрация, натриурез и диурез нередко повышены.

Однако окончательное заключение о виде реноваскулярной гипертонии и локализации стеноза почечной артерии позволяет делать, по мнению А. Я. Пытеля и Н. А. Лопаткина, только почечная ангиография, которая

Выявляет на ангиограмме при окклюзирующем заболевании почечной артерии либо суженный сегмент различной длины, либо тонкое диафрагмоподобное очаговое сужение, либо расширенный сегмент сосуда. Ангиография почек рекомендуется при: 1) гипертонии неясной этиологии, особенно у больных моложе 35 лет; 2) гипертонии с выраженным различием в величине почек и нарушенной функцией одной из них по данным экскреторной урографии; 3) гипертонии, возникшей вслед за сильной болью в пояснице (тромбоз, эмболия); 4) злокачественном течении гипертонии у больных старше 60 лет; 5) быстро развивающейся гипертонии у больного с нормальным ранее давлением; 6) внезапно возникшей гипертонии у больного с тромбозом аорты или митральной недостаточностью.

При гипертонии, вызванной пиелонефритом, можно в анамнезе установить связь с острой инфекцией; анализ мочи и проба по Аддису выявляют высокое содержание лейкоцитов; и, наконец, лечение гипотензивными препаратами в комбинации с антибиотиками или сульфаниламидами дает выраженный эффект.

Находят все более широкое применение и пробы, рассчитанные на провокацию лейкоцитурии при скрытом пиелонефрите. Применение пирексаля или преднизолон фосфата (внутривенно 40 мг) при хроническом пиелонефрите вызывает повышенное выведение лейкоцитов с мочой. Положительным ответом считается повышение выведения лейкоцитов до 400 000 в течение часа. Удвоение исходной величины лейкоцитурии также подозрительно в отношении пиелонефрита.

Для диагностики канальцевой недостаточности почек при хроническом пиелонефрите и гломерулонефрите Мабрейн и Крауз использовали пробу с фенолсульфофталеином.

При хроническом пиелонефрите с поражением паренхимы почек уровень щелочной фосфатазы крови может снижаться.

Иногда приходится дифференцировать также феохромоцитому с хроническим и подострым нефритом. В некоторых случаях сходство этих заболеваний с феохромоцитомой так велико, что вынуждает прибегать даже к операции.

Храдек и Раковский описали несколько подобных наблюдений.

Дифференциальному диагнозу в большинстве случаев способствует исследование мочи. При феохромоцитоме выраженные изменения мочи наблюдаются лишь в случаях с длительной стойкой гипертонией и реже - при пароксизмальном течении заболевания. По данным литературы и нашим собственным, при гипертонии, вызванной поражением почек, содержание катехоламинов в моче не повышено, а в случаях нарушения фильтрационной способности почек даже понижено.

Гломерулонефрит и пиелонефрит часто сопровождаются отеками, что совершенно не характерно для феохромоцитомы; кроме того, гипертония при этих заболеваниях лишь иногда сопровождается кризами.

Трудность дифференциальной диагностики усугубляется тем, что при уремии фармакологические пробы (например, реджитиновая) могут быть положительными.

При гипертонии, являющейся симптомом поражения почек или надпочечников, с успехом проводится хирургическое лечение, что обязывает тщательно подходить к диагнозу заболеваний, вызывающих повышение артериального давления.

Но следует соблюдать осторожность в показаниях к операциям.

П. П. Герасименко наблюдал случай, который особенно ярко иллюстрирует необходимость такого предостережения. В урологическое отделение клиники поступила больная с гипертонией. Два года назад ей была произведена эпинефрэктомия по поводу феохромоцитомы. Между тем удаленный надпочечник оказался совершенно нормальным, а артериальное давление у больной оставалось по-прежнему высоким, что и привело к повторной ее госпитализации. При обследовании у больной обнаружена резкая гипоплазия почки (вызванная окклюзией почечной артерии), отмеченная, но недооцененная при первой операции. Удаление гипопластической почки привело к выздоровлению больной.

Нужно указать и на ряд менее часто встречающихся патологических состояний, при которых наблюдается постоянная или пароксизмальная гипертония и которые иногда нужно дифференцировать с феохромоцитомой.

Для коарктации аорты характерны различие в уровне артериального давления на руках и ногах, систолический шум и узуры ребер в местах расширенных межреберных артерий. Установлению диагноза способствует аортография.

Гипертонию при узелковом периартериите можно отличить по наклонности больных к лихорадке и другим симптомам, характерным для коллагенового заболевания.

Артериальное давление может повышаться на короткое время при стенокардии, пароксизмальной тахикардии, но гораздо в меньшей степени, чем при феохромоцитоме. В отношении пароксизмальной гипертонии диагноз решает электрокардиограмма в период приступа.

Приступообразные повышения артериального давления могут быть при отравлении свинцом, табических кризах, менингите, аллергии, однако наличие других клинических проявлений позволяет довольно легко поставить диагноз в этих случаях. Иногда феохромоцитома впервые проявляется в период беременности. Поэтому возникают особые трудности дифференциальной диагностики между феохромоцитомой и токсикозом беременности. При диагностике следует учитывать наличие или отсутствие эффекта от обычных мер борьбы с эклампсией, а также результаты исследования катехоламинов в моче.

Довольно редко возникает необходимость дифференциальной диагностики феохромоцитомы и инфаркта миокарда. Это обусловливается способностью катехоламинов вызывать такие нарушения в обмене веществ в миокарде, которые приводят к изменениям кривой электрокардиограммы, похожим на ишемические. Выше уже указывалось, что у больных феохромоцитомой могут наблюдаться разнообразные изменения электрокардиограммы, прежде всего, конечной части желудочкового комплекса. Если эти изменения резко выражены и представляют собой первый симптом, то клиническим диагнозом  такого больного может стать инфаркт миокарда.

Приводим случай нераспознанной феохромоцитомы, протекавшей как гипертоническая болезнь и инфаркт миокарда.

Больная Р., 49 лет, доставлена в 63-ю городскую больницу с жалобами на сжимающую боль в области сердца приступообразного характера с иррадиацией в левую лопатку. Боль снимается валидолом. В течение 3 лет страдает гипертонической болезнью. С 21/VI по 23/VII 1963 г. находилась в Институте имени Склифосовского по поводу гипертонической болезни II стадии. Выписана с улучшением.

29/VII возник приступ острой боли в области сердца, которая держалась около 30 минут. Приступ купировался морфием. Электрокардиограмма 30/VII - подозрение на инфаркт миокарда заднебоковой стенки левого желудочка.

При поступлении 2/VIII 1963 г. состояние тяжелое. Артериальное давление 180/100 мм рт. ст. Пульс 100 ударов в минуту. Мерцательная тахиаритмия.

4/VIII в 17 часов появилась боль в области сердца. В 22 часа возник приступ удушья, сердцебиение, боль в области сердца. Первый приступ купирован кордиамином, второй - морфином.

6/VIII внезапно появилась резкая слабость, холодный пот, обильная рвота. Больная умерла.

Клинический диагноз: гипертоническая болезнь III стадии. Атеросклеротический кардиосклероз, коронаросклероз, атероматоз аорты. Свежий инфаркт миокарда заднебоковой стенки левого желудочка. Эмфизема легких, пневмосклероз. Сердечно-сосудистая недостаточность.

Протокол вскрытия: эмфизема и отек легких, сердце размером 11х12,5х7 см, весом 500 г. Двустворчатый клапан с утолщенными, укороченными, резко уплотненными створками и хордами. Атриовентрикулярное отверстие резко сужено. По свободному краю клапана мелкие поверхностные изъязвления с единичными, очень мелкими бородавчатыми наложениями. Сосочковые мышцы левого желудочка резко утолщены. На разрезе мышца сердца с множественными мелкими рубчиками; в задней стенке левого желудочка два рубца размером 2x2 см. В области правого надпочечника - опухолевидное образование неправильной округлой формы величиной с куриное яйцо. У верхнего края опухоли под капсулой несколько мелких полостей, разделенных тонкими стенками и заполненных прозрачной жидкостью. У верхнего левого края опухоли заметен тонкий корковый слой надпочечника. Гистологическое исследование: опухоль мозгового слоя правого надпочечника, состоящая из крупных полигональных клеток с нежно базофильной протоплазмой и эксцентрически расположенным ядром. В протоплазме клеток встречаются мелкие гранулы. Строма опухоли в виде тонких гиалинизированных соединительнотканных тяжей. Среди ткани опухоли множественные островки из мелких лимфоидного типа клеток.

Патологоанатомический диагноз: опухоль правого надпочечника (распадающаяся феохромоцитома); ревматический порок митрального клапана с резким стенозом митрального отверстия. Относительная недостаточность трехстворчатого клапана. Гипертрофия левого желудочка
.

Страница 1 - 1 из 3
Начало | Пред. | 1 2 3 | След. | Конец


Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: