Синдром Кушинга у детей, симптомы и лечение


Синдром Кушинга в детском возрасте встречается редко.

Этиология. Признаки заболевания появляются в результате гиперфункции коры надпочечников. Повышена секреция глюкокортикоидов, андрогенов и - до некоторой степени - минералокортикоидов. Причиной гиперфункции может быть базофильная аденома гипофиза, влекущая за собой изменения в деятельности надпочечников (первоначально именно эта форма заболевания была описана врачом, по имени которого оно названо); значительно чаще причиной является первичная опухоль или гиперплазия самой коры. В детском возрасте речь идет обычно о гиперплазии коры; очень редко встречается опухоль коры надпочечников, и крайней редкостью является базофильная аденома гипофиза.

При длительном употреблении кортикоидов могут появиться симптомы, напоминающие болезнь Кушинга.

Симптомы синдрома Кушинга. Симптомы определяются повышенной секрецией глюкокортикоидов: ожирение, замедленный рост, остеопороз, сниженная толерантность к углеводам, полицитемия.

Следствием избыточного синтеза альдостерона является высокое кровяное давление, а также гипернатриемия и гипохлоремический гипокалиемический алкалоз, общая мышечная слабость.

Избыточное производство андрогенов вызывает появление угрей, гирсутизма, иногда - вирилизацию.

Среди описанных изменений наиболее ярким является «зубровое» ожирение: отложения жира наиболее значительны на плечевом поясе, а также на животе, сплошь пересекаемом полосами (стриями).

Диагноз. Точный диагноз ставится на основе характерных клинических признаков, а также на основе выявления повышенного выведения 17-гидроксикортикоидов, 17-кетостероидов и альдостерона с мочой. Концентрация кортикостероидов в крови высокая. Вследствие избыточной секреции кортизола, сахарная кривая после нагрузки носит диабетический характер.

Дифференцирование опухоли надпочечников от гиперплазии коркового слоя не всегда просто. Уменьшение экскреции 17-гидроксикортикоидов после их введения указывает на гиперплазию; если экскреция не изменяется, то вероятна опухоль. Наличие опухоли может быть подтверждено при ретроперитонеальном наполнении воздухом и отчасти при пиелографии. В сомнительных случаях оправдана лапаратомия.

Лечение синдрома Кушинга. Как при опухоли надпочечников, так и при гиперплазии желательно оперативное вмешательство. Для компенсации гиперплазии производят субтотальную двустороннюю адреналектомию, после чего в случае необходимости переходят на терапию кортикостероидами и солью.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Эрик Керпель

Еще по теме:


Гость, 16.11.2011 00:52:16
Аденому и нарушения гипофиза относят к наиболее частым причинам развития болезни Кушинга. Между тем были описаны случаи, когда у больных вырабатывались антитела к структурам коры надпочечников. У части больных в надпочечниках обнаружили лимфоцитарную инфильтрацию. В отдельных случаях определялись аутоантитела к АКТТ-рецепторам.
Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: