Почечная недостаточность у детей, симптомы и лечение

Почечная недостаточность - нарушение, функции почек до такой степени, когда они уже не обеспечивают сохранение гомеостаза жидкостей организма. Это определение включает и тубулопатии, так как выпадение отдельных парциальных функций почек угрожает постоянству определенного параметра жидкостей организма. В повседневной клинической практике это понятие истолковывается более узко, поскольку под почечной недостаточностью подразумевается глобальное нарушение функций почек, включающее клубочковую и канальцевую недостаточность и характеризующееся азотемией.

Различают острую и хроническую почечную недостаточность.

Острая почечная недостаточность. Острая почечная недостаточность, связанная с аномалиями развития, агенезией или поликистозом почек, встречается в период новорожденности. Значительно чаще, однако, встречается острая почечная недостаточность с азотемией при приобретенных заболеваниях. Таблица показывает распределение острой почечной недостаточности в зависимости от ее причин.

Таблица: Причины острой почечной недостаточности
(71 случай с летальным исходом)

Диагноз	Число случаев
Кортикальный некроз	41
Канальцевый некроз	14
Острый гломерулонефрит	4
Тромбоз почечных сосудов	8
Прочие причины	4

Бросается в глаза частота острой азотемии, вызванной почечным некрозом, и относительно редкое число случаев гломерулонефрита со смертельным исходом. Другую картину распределения почечных заболеваний, приводящих к почечной недостаточности, мы бы получили в том случае, если бы включили в расчет и излеченные случаи. На первом месте стояла бы функциональная, экстраренальная почечная недостаточность, а на втором месте - гломерулонефрит, при котором в половине случаев наблюдается острая азотемия. Однако при гломерулонефрите острая почечная недостаточность в подавляющем большинстве случаев имеет доброкачественный характер, гистологические изменения обратимы, олигурия или анурия прекращается в течение нескольких дней, гемодиализ требуется лишь в исключительных случаях.

Некроз почек. Уремия, связанная с некрозом почек, встречается чаще всего в грудном возрасте: смертность при этом очень высока, превышает 50%. Ее причинами являются тяжелые инфекции, запущенный эксикоз, интоксикации, переливание несовместимой крови, ожоги, - короче: все формы шока.

Проявляется некроз тем, что на фоне основного заболевания внезапно развивается анурия, которая продолжается и после коррекции эксикоза и ликвидации симптомов нарушенного кровообращения. Анурическая фаза может продолжаться 1-2 недели; ее причиной является ишемия почек, спазм приносящих сосудов клубочков. В этой азотемической стадии больной может погибнуть от уремии, гиперкалиемии или - при чрезмерном введении гипотонической жидкости - от гипонатриемии, водной интоксикации. Восстановление диуреза часто не приводит к такому облегчению, как при гломерулонефрите. Эта т. н. ранняя диуретическая фаза в случае шоковой почки может отражать тяжелое поражение канальцевых функций (нефроз нижнего нефрона). В почках могут быть выявлены интерстициальный отек, закупорка канальцев и даже их разрыв. Пораженные почки не в состоянии удерживать калий, натрий, кальций, хлор и воду. В этой полиурической фазе существует опасность эксикоза, гипонатриемии, гипокальциемии и гипокалиемии, в то время как характерная для первой фазы азотемия уже не определяется. В благоприятных случаях регуляция обмена воды и электролитов восстанавливается через 1-2 недели, но недостаточность концентрирующей способности почек продолжает существовать месяцами и свидетельствует об угрожавшем жизни поражении дистальных канальцев.

Тромбоз почечных вен. Эта болезнь чаще всего встречается у новорожденных. Тромбоз может быть двухсторонним и односторонним; причем более часто встречается односторонний тромбоз, признаками которого являются гематурия и болезненная опухоль в животе; при этом остаточный азот крови умеренно повышен. При внутривенной пиелографии пораженная почка не определяется. В части случаев имеется анурия, и тогда показана ранняя нефрэктомия. Редкий двухсторонний тромбоз почечных вен в большинстве случаев приводит к уремии и летальному исходу, но описаны исключительно редкие случаи спонтанного излечения.

Экстраренальная почечная недостаточность. Самой обычной формой этого вида недостаточности почек является азотемия при состояниях дегидратации и шока. Ни в какой другой возрастной период экстраренальная почечная недостаточность не встречается столь часто, как в грудном возрасте. В отношении деталей сошлемся на описание эксикоза в главе о водно-солевом обмене.

Хроническая почечная недостаточность. Причиной хронической почечной недостаточности может быть 1. приобретенное и 2. врожденное, возможно, наследственное заболевание. Наиболее частые болезни почек, заканчивающиеся уремией, мы приводим в таблице.

Таблица: Причины хронической почечной недостаточности
I. Приобретенные болезни
1. Пиелонефрит
2. Нефропатии, присоединяющиеся к системным болезням
а) Геморрагический васкулит (подострое течение)
б) Узелковый полиартериит (подострый)
в) Гемолитико-уремический синдром (подострый)
г) Системная красная волчанка
д) Диабетическая нефропатия
3. Хронические или подострые специфические гломерулопатии. Нефротический синдром с гематурией или гломерулопатии, проявляющиеся хронической гематурией-протеинурией, возможно, и повышением артериального давления с тяжелыми гистологическими изменениями (очаговый клубочковый склероз; эндо-экстракапиллярный гломерулонефрит с диффузными образованиями полулуний; мембрано-пролиферативный нефрит)

II. Врожденные болезни
1. Гипопластические почки
2. Поликистозные почки
3. Врожденные формы гидронефроза
4. Нефрокальциноз
5. Поздняя стадия болезни Фанкони
6. Наследственная нефропатия с глухотой (синдром Альпорта)
7. Нефронофтиз
8. Врожденный нефроз

Отдельные болезни уже были изложены выше, но нужно сказать несколько слов о нефронофтизе и о врожденном нефрозе.

Нефронофтиз. Наследственное аутосомно-рецессивное заболевание. Характеризуется двух трехлетним свободным промежутком между рождением и проявлением болезни, затем появляются следующие ранние симптомы: обычно умеренная протеинурия, гипостенурия, полиурия, полидипсия и анемия. Гематурии, пиурии, повышения кровяного давления нет, рентгеновское исследование почек отрицательное. Болезнь прогрессирует медленно, но неудержимо, клубочковая фильтрация снижается, и приблизительно к 10-летнему возрасту наступает терминальная фаза почечной недостаточности.

Врожденный нефроз. Аутосомно-рецессивная наследственная болезнь, проявляющаяся в первые недели жизни и заканчивающаяся в течение первого года жизни уремией. Почти половина опубликованных случаев наблюдалась в Финляндии. Симптомы соответствуют приобретенному нефротическому синдрому: протеинурия, отеки, гипоальбуминемия, гипогаммаглобулинемия, гиперхолестеринемия. Всегда обнаруживается гематурия. Артериальное давление нормальное. Наблюдается отставание ребенка в физическом развитии. Среди непосредственных причин смерти, наряду с быстро развивающейся почечной недостаточностью, играют роль тяжелые инфекции и гипо-кальциемическая тетания. Лечение симптоматическое, применение кортикостероидов или иммунодепрессантов безуспешно.

Общие симптомы хронической недостаточности и их особенности в детском возрасте. С практической точки зрения важен эмпирический факт, что родители часто не знают, что у ребенка, поступающего в стадии хронической почечной недостаточности, имеется заболевание почек. В большинстве случаев они приводят ребенка к врачу по поводу какого-нибудь признака, сопутствующего почечной недостаточности. Наиболее частыми симптомами, побуждающими родителей обратиться к врачу, являются:

1. полидипсия, полиурия

2. бледность, головные боли, утомляемость, плохое самочувствие

3. отставание в развитии и росте.

Полидипсия и полиурия появляются постепенно при болезнях почек, которые проявляются нерезко выраженными симптомами, таких, как пиелонефрит, поликистозные почки, нефронофтиз, о существовании которых родители не знали и которых не подозревал и лечащий врач, возможно, из-за отрицательных анализов мочи. В других случаях увеличение диуреза и жажда появляются при уже распознанных ранее и леченных болезнях почек, например при нефротическом синдроме и хроническом нефрите.

Анемия и характеризующие ее симптомы, почти постоянно сопутствуют хронической почечной недостаточности. Бросается в глаза бледный цвет лица больных с хронической почечной патологией, что отчасти связано с анемией и частично с расстройством выведения пигментов почками.

Задержка роста является классической чертой почечной недостаточности в детском возрасте. Эта связь известна уже давно, авторы прошлых десятилетий говорили о «почечном инфантилизме».

Непосредственные причины задержки роста полностью не выяснены. Наиболее вероятным является влияние хронического ацидоза и связанной с ним гиперкальциурии и потери калия. Следует принять во внимание, что и при первичном почечном канальцевом ацидозе ребенок отстает в росте, причем после лечения щелочными растворами темпы роста восстанавливаются. В деле отставания в росте и особенно в деле возникновения гипокальциемии и остеопороза фигурирует также и почечный рахит, потому что - как мы на это указали при описании гиповитаминоза D - в гибнущей почечной ткани не происходит превращения витамина D в эффективную форму.

Препубертатное ускорение роста особенно опасно для ребенка с хронической почечной недостаточностью. Пораженные почки не растут, возникает несоответствие между количеством продуктов обмена веществ, подлежащих удалению, так как их продукция повышается с ростом и требует адекватной функции почек. Поэтому в этом возрасте быстрее наступает трагический финал болезни.

Симптомы хронической почечной недостаточности, заканчивающейся уремией, помимо специфики, связанной с указанной болезнью, соответствует клинической картине болезни во взрослом возрасте.

Функционально наиболее ранним признаком является ухудшение концентрирующей способности, затем постепенное понижение клубочковой фильтрации. Первая стадия недостаточности - клубочковая фильтрация в 30-15 мл/1,73 м2; вторая - величина клиренса в 15- 5 мл/1,73 м2. На этой стадии теряется также и способность к разведению мочи, больной становится изостенурическим, он не в состоянии выдержать более значительную водную нагрузку. Недостаточной становится и подкисляющая способность, ацидемия все более тяжелая. Третья стадия (клиренс ниже 5-6 мл/1,73 м2) - конечная стадия почечной недостаточности. Жизнь больного можно поддерживать только при помощи диализа.

В терминальной стадии ощущается запах мочи в выдыхаемом воздухе, но даже при содержании остаточного азота свыше 150 мг% может сохраниться контакт с больным; затем больной становится все более сонливым, после чего наступает коматозное состояние и нередко наблюдается т. н. глубокое токсическое дыхание. Могут иметь место также перикардит и кровотечения. В этой стадии нередким опасным осложнением является гипокальциемическая тетания с приступами судорог. Непосредственной причиной смерти в отдельных случаях служит гиперкалиемия, значительная гипокальциемия или тяжелый ацидоз, иногда гипонатриемия (водная интоксикация). Токсическое вещество или вещества, непосредственно вызывающие уремию, неизвестны. Повышение остаточного азота, по сути дела, отражает концентрацию этих веществ, но этим токсическим веществом является не мочевина, а по всей вероятности, амины, производные фенола и индола, продукты гнилостного распада в кишечнике.

Общие принципы лечения почечной недостаточности. О лечении азотемии при остром течении нефрита мы уже писали. Еще раз подчеркиваем, что введение большого количества жидкости нецелесообразно, а применявшийся раньше «водный удар» из-за опасности водной интоксикации угрожает жизни. Нужно быть осторожным с введением калия, и поэтому при острой азотемии мы фруктов не даем, а даем только сладкий чай, количество которого должно соответствовать величине внепочечной отдачи воды. Если диурез не восстанавливается и содержание остаточного азота или калия в плазме достигает опасных пределов, следует подумать о применении гемодиализа или перитонеального диализа (у грудных детей).

В полиурической фазе шоковой почки главной задачей для спасения жизни является замещение потери воды, кальция, калия и натрия. Условием успешного лечения служит постоянный биохимический контроль плазмы крови и определение количества выделенных с мочой электролитов.

При хронической почечной недостаточности основным является гомеостатическое диететическое лечение. На основании частых биохимических исследований крови и мочи нужно установить потребность в белках, калии, натрии и воде. Целью этой терапии является замедление темпов нарастания уровня продуктов распада, содержащих азот, и возможное сохранение электролитного и кислотно-щелочного равновесия. При азотемии очень важным является снижение количества вводимых белков при клиренсе приблизительно в 20 мл/1,73 м2 или ниже; в тяжелых случаях до 0,5 г/кг, конечно, только временно, у детей эту т. н. диету Джовенетти не рекомендуется применять продолжительное время.

В случае значительного ограничения количества вводимого белка следует по возможности вводить только белки животного происхождения, потому что белки растительного происхождения (мука и овощи) содержат меньше эссенциальных аминокислот и в меньшей степени обеспечивают белковое равновесие. Для обеспечения последнего требуется введение нормального общего количества калорий. Этим методом можно задержать нарастание азотемии и увеличение содержания органических кислот. При клиренсе ниже 15 мл/1,73 м2 и изостенурии из-за опасности водного отравления нужно принимать во внимание и ограниченную способность почек к выведению воды. Вода дается частыми дробными дозами, под контролем за содержанием натрия в крови. В этой стадии может наблюдаться потеря натрия (иногда и калия) почками, но более частой опасностью является гиперкалиемия.

Для устранения опасности гипокальциемии рекомендуется пероральное введение кальция и суточная дача от 10 000 до 50 000 ед. витамина D. Для ликвидации гиперфосфатемии нужно давать перорально гидроксид алюминия.

Такое гомеостатическое диететическое лечение, при котором для обеспечения роста и развития ребенка крайнее ограничение белков допускается лишь кратковременно, позволяет на протяжении нескольких месяцев и даже лет удерживать некоторых больных в состоянии метаболического равновесия. Пределы возможности проведения этого лечения определяются темпами нарастания признаков почечной недостаточности. При величинах клиренса ниже 10 мл/1,73 м2 все труднее становится сохранить гомеостаз. Клиренс эндогенного креатинина ниже 5-6 мл/1,73 м2 является абсолютным показанием для проведения диализа. У детей на протяжении многих недель можно проводить повторно перитонеалъный диализ, но затем нужно перейти к проведению гемодиализа. Гемодиализ должен применяться до тех пор, пока становится возможной пересадка почки, потому что это является окончательным решением вопроса. Проводимая с должной тщательностью пересадка почек оказывается успешной в настоящее время приблизительно в 60% случаев. Наконец, нужно подчеркнуть, что при тяжелом положении, в котором находятся и ребенок и родители, надо оказывать помощь также и должным психическим воздействием.
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Эрик Керпель