Основные причины возникновения и распространения вторичной гипертонии
По мере совершенствования методов диагностики и дифференциальной диагностики гипертонической болезни становится очевидным, что около 43% случаев гипертонической болезни - это вторичная гипертония, обусловленная врожденными и приобретенными заболеваниями почек, сердца и крупных сосудов, патологией или новообразованиями эндокринных желез.
По данным А. В. Покровского, гипертоническая болезнь у детей и подростков в 25% - это первичная артериальная гипертония, а в 75% - это вторичная симптоматическая гипертония. У 53% обследованных автором детей и подростков вторичная гипертония была обусловлена вазоренальной (48%) или эпинефрогенной причиной (5%). Все больные подверглись оперативному вмешательству, которое автор справедливо считает единственным патогенетически обоснованным методом лечения данной формы гипертонии. Исходя из указанного становится ясной важность точной дифференциальной диагностики первичной и вторичной артериальной гипертонии как условия обоснованного выбора лечения, тем более, что при почечной гипертонии злокачественное течение наблюдается в 8,3% случаев, а при первичной артериальной гипертонии - в 0,1%.
Симптоматическая почечная гипертония имеет не только реноваскулярный генез, но может также быть результатом острого или хронического гломерулонефрита, хронического пиелонефрита.
По мнению Р. Э. Мазо с соавт., первое место среди причин симптоматических гипертоний занимают болезни почек: диффузный гломерулонефрит, пиелонефрит, почечнокаменная болезнь, окклюзионная почечная гипертония, поликистоз.
При гломерулонефрите необходимо тщательно исследовать мочу на наличие белка, эритроцитов, уровень азота крови, картину крови, скорость оседания эритроцитов.
Для пиелонефрита характерны: пиурия, микрогематурия, цилиндрурия, гипоизостенурия, увеличенная СОЭ, незначительный сдвиг формулы крови влево. В комплекс заболеваний почек, сопровождающихся гипертонией, входит и почечнокаменная болезнь, которой свойствен болевой синдром, при этом контрастная урография позволяет выявить конкременты.
Реноваскулярная гипертония обусловлена чаще всего врожденным стенозом почечных артерий. Окклюзионная почечная гипертония сопровождается стойко повышенным артериальным давлением. Часто удается прослушать систолический шум в области пупка, а также в эпигастральной области, соответствующей месту отхождения почечных артерий от брюшной аорты. Указанное сочетается со снижением концентрационной функции и неправильным ритмом выделительной функции. Диагноз следует всегда уточнять ангиографией почек и почечных сосудов и экскреторной урографией. Из васкулярных вторичных гипертоний у детей одной из частых причин являются врожденная коарктация (сужение) аорты и аномалии почечных сосудов.
Патогенез вторичной гипертонии при хронических заболеваниях почек обусловлен в первую очередь повышением активности системы ренин-ангиотензин-альдостерон, нарушением водно-солевого обмена с подавлением активности депрессорной функции почек, в частности, нарушением продукции кининов и простагландинов.
По данным Г. А. Глезера, при почечной симптоматической гипертонии значительно нарушен электролитный баланс, снижено содержание внутриклеточного калия, повышено его содержание в плазме. Обратная зависимость выявлена в отношении Na, внутриклеточный уровень которого повышен, а содержание в плазме крови снижено. Развивающийся ацидоз при хронической почечной недостаточности и гипо-кальциемия влекут за собою нарушение сократительной функции миокарда, в обеспечении которой кальций играет существенную роль.
В связи с указанным и очень высоким периферическим сопротивлением для симптоматической почечной гипертонии характерно снижение ударного объема. Среднее давление при этом значительно повышается, достигая у взрослых 180 мм рт. ст. Выявлена прямая зависимость между уровнем артериального давления и периферическим сопротивлением при почечной симптоматической гипертонии. Повышение периферического сопротивления, приближенно характеризующее суммарный просвет артериол, обусловлено при почечной симптоматической гипертонии первоначально сильным действием на артериолы прессорной системы ренин-ангиотензин-норадреналин, а в последующем - сужением просвета артериол в результате задержки в их стенках Na под влиянием альдостерона и их набухания, что ведет к снижению просвета артериол.
В дальнейшем наступают вторичные органические изменения артериол, вплоть до склеротических. Высокая активность прессорной почечной системы при этом обусловлена выраженной грануляцией юкстагломерулярного аппарата с повышенной продукцией ренина.
Наиболее злокачественное течение характерно для реноваскулярной симптоматической гипертонии, обусловленной односторонним или двусторонним стенозированием почечных артерий. Этот вид гипертонии принято называть окклюзионной гипертонией. Характерным клиническим симптомом является систолический шум над областью брюшной аорты, выслушиваемый в 41% случаев при стенозе одной почечной артерии, в 100% - при двустороннем стенозе. Существенными клиническими симптомами являются очень высокий и стойкий уровень артериального давления, особенно диастолического, плохо поддающийся или вовсе не поддающийся гипотензивной терапии, выраженные изменения глазного дна и рано наступающая гипертрофия левого желудочка. У взрослых причиной сужения являются в подавляющем числе случаев атеросклеротические поражения магистральных почечных сосудов, тогда как у детей и подростков реноваскулярная симптоматическая гипертония является результатом врожденной аномалии почечных артерий.
С помощью экскреторной урографии в этих случаях серией частых снимков выявляются окклюзионные явления в виде запаздывания контрастирования на ранних сроках исследования и гиперконтрастированием лоханки и чашечки на поздних сроках, при этом почки разных размеров (уменьшенная со стороны стеноза), а строение чашечно-лоханочной системы нормально. В патогенезе окклюзионной гипертонии тоже ведущее значение играет система ренин-ангиотензин-альдостерон. По данным Л. Т. Малой с соавт., Н. А. Ратнер, секреция ренина при симптоматической гипертонии более чем в два раза выше, чем при первичной артериальной гипертонии.
Ишемия почки способствует активации ренопрессорных механизмов.
Ренин, взаимодействуя с ангиотензиногеном, образует ангиотензин I, который превращается в ангиотензин II, сильное прессорное вещество, непосредственно действующее на артериолы и стимулирующее секрецию альдостерона надпочечниками.
Как считает X. М. Марков, патогенез вазоренальной гипертонии не исчерпывается активацией системы ренин-ангиотензин-альдостерон, но обусловлен также снижением содержания простагландинов в ишемизированной почке, дефицит которых определяется не только снятием их сосудорасширяющего действия, но и связанной с их дефицитом задержкой Na и воды в сосудистой стенке и усилением активности норадреналина. Альдостерон осуществляет гипертензивные эффекты благодаря перераспределению электролитов в организме, накоплению натрия в стенках артериол, набуханию последних, уменьшению просвета и повышению чувствительности их стенок к ангиотензину II и норадреналину. Наиболее эффективным методом лечения реноваскулярной гипертонии является хирургическое с устранением стеноза. Реваскуляризация ишемизированных почек сопровождается стойким гипотензивным эффектом, препятствует дальнейшему поражению почечной паренхимы, склерозу и необратимым поражениям как почечных сосудов, так и системному их поражению, так же как формированию почечной и сердечной недостаточности.
Вторичная симптоматическая гипертония, обусловленная врожденной коарктацией аорты, у детей и подростков вызывает тяжелые изменения гемодинамики, протекая особенно тяжело у детей раннего возраста, вызывая смертельный исход в 70% случаев уже на первом году жизни. По данным Cheitlin, коарктация аорты встречается у 8% больных с врожденными аномалиями сердечно-сосудистой системы или у одного из 12 тыс. детей в возрасте до 15 лет. После гибели в раннем возрасте сужение выявляется чаще всего в перешейке аорты или в месте отхождения боталлова протока. Коарктация аорты нередко сочетается с другими врожденными пороками сердца: открытым артериальным протоком, дефектом межжелудочковой перегородки, фиброэластозом миокарда. По данным Л. А. Бузиновой, из 70 детей в возрасте от 3 недель до 3 лет, оперированных по поводу коарктации аорты, у 22 был обнаружен только этот дефект. Уже в этом возрасте коарктация аорты сопровождалась повышением систолического давления от 130 до 220 мм рт. ст. У доживающих до более позднего возраста коарктация располагается чаще всего в области перешейка дуги аорты дистальней места отхождения левой подключичной артерии.
Клиническая картина при коарктации аорты зависит от места, степени сужения и развития коллатерального кровообращения у доживающих до более позднего возраста (без оперативного вмешательства предельный возраст этих больных - 30 лет). Однако развитие коллатералей может быть столь значительным, что подключичная артерия достигает диаметра аорты. Благодаря компенсаторному развитию мощной системы коллатералей кровь перемещается из надстенотического участка в постстенотический. Развитие коллатералей обусловливает существенный клинический симптом коарктации аорты - появление пульсирующих межреберных артерий.
При тяжелой степени коарктации аорты у детей раннего возраста резко увеличивается сердце (кардиомегалия), возникают застойные явления в легких. Рентгенография грудной клетки позволяет выявить узурацию ребер, связанную с развитием коллатералей- межреберных артерий. Этот признак выявляется в 53% у детей раннего возраста, у старших детей и подростков он встречается в 100%. У больных с коарктацией аорты часто обращает на себя внимание диспропорция развития туловища: верхняя часть туловища развита хорошо, нижняя - значительно отстает. Розовая окраска кожи лица, груди, рук сочетается с бледной и холодной кожей нижней части туловища. В ряде случаев имеет место пульсация в яремной ямке и в области сонных артерий. На коже грудной клетки образуется обширная сеть коллатералей. Пульс на верхних конечностях усилен, на бедренных артериях - ослаблен. Грубый систолический шум проводится не только на все точки сердца, но и над ключицами и в межлопаточном пространстве.
Рентгенологическое обследование позволяет выявить уменьшение или отсутствие аортальной дуги по левому контуру сердца, усиленную пульсацию восходящей аорты и шейных сосудов, характерное узурирование ребер. на рентгенограммах в передней и задней проекциях выявляется расширение аорты выше и ниже сужения. Наиболее достоверным методом диагностики является аортография.
При электрокардиографическом исследовании выявляется гипертрофия левого желудочка, положение S - Т ниже изолинии и отрицательные Т зубцы в левых грудных в aVL и третьем стандартном отведениях. У подростков типичны гигантские Т зубцы в левых грудных отведениях. Систолическое давление выше сужения достигает критических границ, диастолическое чаще нормальное, в результате имеет место очень высокое пульсовое давление. Гипертония развивается только в верхней половине тела, поэтому измерение артериального давления на нижних и верхних конечностях позволяет выявить эту разницу, так как в сосудах нижней половины тела давление может быть незначительно повышенным, нормальным или сниженным. Измерение артериального давления на нижних конечностях совершенно обязательно. Выявление критического уровня артериального давления на верхних конечностях играет решающую роль в диагностике коарктации аорты.
Периферическое сопротивление кровотоку у этих больных повышено, но в меньшей степени, чем при первичной артериальной, а тем более симптоматической почечной гипертонии, а при выраженном развитии коллатералей у некоторых больных с коарктацией аорты оно может быть нормальным.
У большинства больных отмечено ослабление или отсутствие пульсации бедренных артерий, наличие систолического шума над всей областью сердца.
Прогноз этого заболевания без оперативного вмешательства плохой. Операция заключается в резекции суженного участка аорты с наложением аорто-аортального анастомоза.
Накопленный опыт говорит о высокой эффективности хирургического лечения коарктации аорты и позволяет рекомендовать раннее хирургическое лечение этого заболевания. Без оперативного вмешательства смерть наступает в основном от сердечной недостаточности, эндокардита, эндоартериита или инсульта.
В группе реноваскулярной гипертонии значителен удельный вес пан артериита аорты и ее ветвей - своеобразного воспалительно-аллергического поражения аорты и отходящих от нее крупных артерий (так называемый синдром "отсутствия пульса", или болезнь Такаясу, по имени ученого, описавшего заболевание в 1908 г.). Характер изменений сосудов глазного дна при этом заболевании является результатом облитерирующего артериита, поражающего отходящие от дуги аорты подключичные и сонные артерии. Иногда поражаются подвздошные, почечные и коронарные артерии. При поражении почечных артерий ишемия почек является важным фактором развития гипертонии в связи с усилением прессорной функции ренин-ангиотензиновой системы и нарушением почечного кровотока. Сужение просвета сонных артерий и вызванная этим ишемия мозга сопровождаются рядом метаболических сдвигов, что ведет к раздражению хеморецепторов и вазомоторных центров продолговатого мозга. Падение же давления в сонных артериях и ишемия каротидных синусов через барорецепторы синокаротидной зоны вызывают возбуждение прессорных центров и механизмов, способствующих рефлекторному повышению артериального давления. Основным фактором запуска ренопрессивного механизма при болезни Такаясу является свойственное этому заболеванию нарушение магистрального кровотока.
Экспериментальными исследованиями показано, что при пережатии сонных артерий увеличивается канальцевая реабсорбция и уменьшается выделение почками натрия и воды. Таким образом, при болезни Такаясу действуют три фактора, вызывающие гипертонию: окклюзионный, ренин-ангиотензинный и водно-электролитный. Соответственно инфекционно-аллергической природе заболевания имеет место лейкоцитоз, повышение СОЭ. При рентгенографическом исследовании видны участки, незаполненные контрастным веществом (обрыв ангиограммы в результате облитерации данного участка сосуда).
Медикаментозное лечение болезни Такаясу заключается в интенсивной гипотензивной терапии (исмелин, альфа-метилдоп). Проводится также лечение патогенетическое, основанное на инфекционно-аллергической природе заболевания (гормональные препараты, в частности преднизолон, гепарин в связи со склонностью к повышенному тромбообразованию). Этим больным показана противоатеросклеротическая диета, так как болезнь резко ускоряет атеросклеротические поражения сосудов. При выраженной окклюзии наиболее эффективно хирургическое лечение. Следует особо подчеркнуть, что в отличие от первичной артериальной гипертонии при симптоматических почечных гипертониях почечный кровоток снижен при любом уровне артериального давления. Снижена также почечная фракция минутного объема до 14-12% (норма 20%), при почечной недостаточности почечная фракция минутного объема снижается до 4,8%.
Некоторые коллагеновые заболевания тоже сопровождаются артериальной гипертонией. При узелковом периартериите артериальное давление достигает нередко уровня 180/90 мм рт. ст., сочетаясь с абдоминальными и коронарными болями, полиневритами, периодическими повышениями температуры. Биопсия кожи помогает установить диагноз.
Большую роль в формировании любой из рассмотренных выше вторичных симптоматических гипертоний, особенно почечных, играет система ренин-ангиотензин I - ангиотензин II - альдостерон, т. е. система длительного поддержания высокого уровня артериального давления.
В настоящее время разработан широкий комплекс методов диагностики и дифференциальной диагностики симптоматических гипертоний - почечных, реноваскулярных, васкулярных (коарктация аорты, болезнь Такаясу).
Ведущая роль в этих случаях принадлежит инструментальным рентгенорадиологическим методам исследования: функциональной (экскреторной) урографии, рено- и сцинтиграфии и на заключительном этапе диагностики - ангиографии почечных сосудов и аорты. Модифицированная методика экскреторной урографии заключается в быстром введении контрастного вещества в вену и немедленном производстве повторных снимков на первых минутах исследования. Большое дифференциально-диагностическое значение при этом имеет замедление контрастирования почек на ранних снимках, так называемый симптом "объемной разницы", заключающийся в накоплении контрастного вещества в чашечно-лоханочной системе, гиперконтрастирование пораженной почки, деформация чашечно-лоханочной системы, а при хронических пиелонефритах - уменьшение ренокортикального индекса. Указанный метод позволяет выявить развитие коллатералей по симптому зазубренности мочеточника.
При необходимости дифференциальной диагностики первичной и вторичной (почечной) гипертонии, Кроме тщательного исследования утренней порции мочи, проводятся анализы по методам Каковского-Аддиса, Нечипоренко. Для уточнения характера лейкоцитурии, моча исследуется на активные лейкоциты.
Бактериологическое исследование мочи проводится методом Gould.
Циркадный ритм концентрации мочи и ее распределения в течение суток определяется по методу Зимницкого.
Состояние гомеостатической функции почек лучше всего определять по кислотно-основному состоянию микрометодом Аструпа, содержанию Na и К в крови и эритроцитах, Са в крови (методом пламенной фотометрии).
Кроме общепринятого в клинических условиях тщательного изучения мочевого синдрома при хронических заболеваниях почек, осложненных гипертонией, определяются клиренс креатинина, уровень мочевины и азота крови, проводятся изотопная ренография и сцинтиграфия. Все эти методы дают возможность оценить состояние почечной паренхимы, степень васкуляризации органа, размеры и топографию почки, выявить ее птоз и решить вопрос о необходимости ангиографии.
Необходимо подчеркнуть, что гипертония при гематурической и нефротической формах гломерулонефрита носит транзиторный характер. Стойкий гипертонический синдром наблюдался у детей со смешанной формой гломерулонефрита, при котором выявлялось достоверное увеличение минимального, среднего, максимального и бокового давления. Для гипертонии при этих формах нефропатии характерным являлось отсутствие выраженных колебаний артериального давления, в том числе и в ночное время, т. е. имела место своеобразная "ригидность" артериального давления. При смешанной форме гломерулонефрита на фоне повышения артериального давления в большом круге кровообращения оно повышается и в малом круге, что хорошо выявляется реокардиографическим методом. При этом наблюдается удлинение периода напряжения и запаздывания подъема реограммы правого желудочка, приближение его волны ко II тону фонокардиограммы, запаздывание подъема реограммы легкого по отношению к реограмме аорты более чем на 0,03с. Характерным для диффузного гломерулонефрита, осложненного гипертонией, является увеличение объема циркулирующей крови, несмотря на сужение сосудистого русла, резко увеличивается общее периферическое сопротивление.
Применение указанных методов исследования позволило убедиться, что злокачественное течение гипертонии в детском и подростковом возрасте имеет место почти исключительно при вторичной, симптоматической почечной и реноваскулярной гипертонии. Поэтому все случаи тяжелого течения с очень высокой стойкой гипертонией, и особенно диастолической, требуют самого тщательного обследования в клинических условиях.
Вторичная гипертония может быть обусловлена у детей и подростков феохромоцитомой - доброкачественной (в 90%) опухолью мозгового слоя надпочечников. Заболевание сопровождается значительным выбросом в кровь катехоламинов и их высокой экскрецией с мочой. Артериальное давление (систолическое и диастолическое) у этих больных значительно повышено, достигая очень высоких цифр, во время кризов до 200-220 - систолическое, 100-120 мм рт. ст. и выше - диастолическое. У трети больных вне кризов давление может быть нормальным. М. С. Кушаковский во время кризов наблюдал повышение артериального давления от 175/80 до 240/110, 300/130 мм рт. ст.
Вырабатываемые феохромоцитомой катехоламины накапливаются в ней и поступают в кровь периодически при их чрезмерном накоплении или под влиянием физической травмы (ушиб, удар), а также эмоционального стресса, или физического перенапряжения. При выбросе большого количества катехоламинов в кровь наступает так называемый "катехоламиновый криз". Стремительно, в течение секунд резко повышается артериальное давление, больные бледнеют, покрываются потом, появляется тремор рук. Приступ сопровождается резчайшей головной болью, ощущением пульсации крови в кровеносных сосудах головы, головокружением, тошнотой и рвотой, схваткообразными болями в животе, ощущением сердцебиения. Ритм сердечных сокращений резко учащается до 150-180 ударов в минуту, пульсируют шейные артерии. Такая характерная картина, сопровождающая кризовые подъемы артериального давления, несвойственная первичной и вторичной артериальной гипертонии у детей и подростков, должна насторожить врача и явиться причиной направления в лечебное учреждение. В стационаре обычно выявляется в этих случаях достоверный признак феохромоцитомы - аномально высокий уровень выделяемых с мочой катехоламинов (свыше 40-50 мкг/сут) и их метаболита - ванилилминдальной кислоты (свыше 10 мг/сут). При этом уровень адреналина и норадреналина достигает 200-250 мгк/сут, а ванилилминдальной кислоты 20 мг/сут.
У больных феохромоцитомой экскреция катехоламинов и их метаболитов бывает повышена не только во время кризов, но и вне их, и во многих случаях болезнь сопровождается постоянной гипертензией. Рекомендуется исследовать утреннюю мочу и порции мочи во время и сразу после криза. В межприступном периоде также выявляется ряд характерных признаков феохромоцитомы: повышение основного обмена, субфебрильная температура, гипергликемия и глюкозурия, гиперлипидемия за счет повышения содержания в крови свободных жирных кислот.
Существенный вспомогательный диагностический критерий может быть получен при сочетании экскреторной урографии с введением газа в забрюшинное пространство и томографией, которая позволяет дифференцировать опухоль надпочечника.
Лечение феохромоцитомы - исключительно хирургическое. Своевременное удаление опухоли приводит к полной нормализации артериального давления и восстановлению здоровья.
Диагностика причины гипертонии при болезни Иценко-Кушинга - аденоме передней доли гипофиза - обычно не представляет трудности в связи с типичным внешним видом больных (ожирение с преимущественным отложением жира на животе и бедрах, красное "лунообразное" лицо, наличие "стрии" на бедрах, груди, животе, ягодицах).
У больных имеет место разная степень выраженности гипертензии, высокий уровень адренокортикотропного гормона в крови, повышенное количество катехоламинов в моче, гипергликемия.
Рентгенологическое обследование черепа (изменение формы турецкого седла) является существенным подспорьем в диагностике. Лечение - только хирургическое. Применяемое в отдельных случаях лечение рентгеновским облучением значительно менее эффективно.
По данным Т. С. Истамановой и Л. Т. Антоновой, закрытые травмы черепа нередко являются причиной вторичной, симптоматической гипертонии. По данным Л. Т. Антоновой, они составляют 1,5% среди всех случаев вторичной симптоматической гипертонии у подростков. Б. Н. Кушелевский и Т. Г. Ренева, придавая большое значение закрытой травме черепа в возникновении вторичной гипертонии, предложили термин "посткоммоционной гипертонии". Возникновение последней связано, по мнению авторов, с поражением ствола мозга в области III и IV желудочков. Т. Г. Ренева указывает что у умерших больных, страдавших посткоммоционной гипертонией, были обнаружены изменения сосудов и нарушение структурных клеточных элементов ствола мозга, тогда как у больных эссенциальной гипертонией идентичные изменения были выявлены преимущественно в коре головного мозга. У этих больных повышение артериального давления чаще сочетается с брадикардией, повышено главным образом систолическое давление. Большую роль в диагностике играет тщательно собранный анамнез и выявление травмы черепа, предшествующей повышению артериального давления. Основным принципом лечения посткоммоционной гипертонии является дегидрационная, гипотензивная и седативная терапия.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Рахиль Калюжная
По данным А. В. Покровского, гипертоническая болезнь у детей и подростков в 25% - это первичная артериальная гипертония, а в 75% - это вторичная симптоматическая гипертония. У 53% обследованных автором детей и подростков вторичная гипертония была обусловлена вазоренальной (48%) или эпинефрогенной причиной (5%). Все больные подверглись оперативному вмешательству, которое автор справедливо считает единственным патогенетически обоснованным методом лечения данной формы гипертонии. Исходя из указанного становится ясной важность точной дифференциальной диагностики первичной и вторичной артериальной гипертонии как условия обоснованного выбора лечения, тем более, что при почечной гипертонии злокачественное течение наблюдается в 8,3% случаев, а при первичной артериальной гипертонии - в 0,1%.
Симптоматическая почечная гипертония имеет не только реноваскулярный генез, но может также быть результатом острого или хронического гломерулонефрита, хронического пиелонефрита.
По мнению Р. Э. Мазо с соавт., первое место среди причин симптоматических гипертоний занимают болезни почек: диффузный гломерулонефрит, пиелонефрит, почечнокаменная болезнь, окклюзионная почечная гипертония, поликистоз.
При гломерулонефрите необходимо тщательно исследовать мочу на наличие белка, эритроцитов, уровень азота крови, картину крови, скорость оседания эритроцитов.
Для пиелонефрита характерны: пиурия, микрогематурия, цилиндрурия, гипоизостенурия, увеличенная СОЭ, незначительный сдвиг формулы крови влево. В комплекс заболеваний почек, сопровождающихся гипертонией, входит и почечнокаменная болезнь, которой свойствен болевой синдром, при этом контрастная урография позволяет выявить конкременты.
Реноваскулярная гипертония обусловлена чаще всего врожденным стенозом почечных артерий. Окклюзионная почечная гипертония сопровождается стойко повышенным артериальным давлением. Часто удается прослушать систолический шум в области пупка, а также в эпигастральной области, соответствующей месту отхождения почечных артерий от брюшной аорты. Указанное сочетается со снижением концентрационной функции и неправильным ритмом выделительной функции. Диагноз следует всегда уточнять ангиографией почек и почечных сосудов и экскреторной урографией. Из васкулярных вторичных гипертоний у детей одной из частых причин являются врожденная коарктация (сужение) аорты и аномалии почечных сосудов.
Патогенез вторичной гипертонии при хронических заболеваниях почек обусловлен в первую очередь повышением активности системы ренин-ангиотензин-альдостерон, нарушением водно-солевого обмена с подавлением активности депрессорной функции почек, в частности, нарушением продукции кининов и простагландинов.
По данным Г. А. Глезера, при почечной симптоматической гипертонии значительно нарушен электролитный баланс, снижено содержание внутриклеточного калия, повышено его содержание в плазме. Обратная зависимость выявлена в отношении Na, внутриклеточный уровень которого повышен, а содержание в плазме крови снижено. Развивающийся ацидоз при хронической почечной недостаточности и гипо-кальциемия влекут за собою нарушение сократительной функции миокарда, в обеспечении которой кальций играет существенную роль.
В связи с указанным и очень высоким периферическим сопротивлением для симптоматической почечной гипертонии характерно снижение ударного объема. Среднее давление при этом значительно повышается, достигая у взрослых 180 мм рт. ст. Выявлена прямая зависимость между уровнем артериального давления и периферическим сопротивлением при почечной симптоматической гипертонии. Повышение периферического сопротивления, приближенно характеризующее суммарный просвет артериол, обусловлено при почечной симптоматической гипертонии первоначально сильным действием на артериолы прессорной системы ренин-ангиотензин-норадреналин, а в последующем - сужением просвета артериол в результате задержки в их стенках Na под влиянием альдостерона и их набухания, что ведет к снижению просвета артериол.
В дальнейшем наступают вторичные органические изменения артериол, вплоть до склеротических. Высокая активность прессорной почечной системы при этом обусловлена выраженной грануляцией юкстагломерулярного аппарата с повышенной продукцией ренина.
Наиболее злокачественное течение характерно для реноваскулярной симптоматической гипертонии, обусловленной односторонним или двусторонним стенозированием почечных артерий. Этот вид гипертонии принято называть окклюзионной гипертонией. Характерным клиническим симптомом является систолический шум над областью брюшной аорты, выслушиваемый в 41% случаев при стенозе одной почечной артерии, в 100% - при двустороннем стенозе. Существенными клиническими симптомами являются очень высокий и стойкий уровень артериального давления, особенно диастолического, плохо поддающийся или вовсе не поддающийся гипотензивной терапии, выраженные изменения глазного дна и рано наступающая гипертрофия левого желудочка. У взрослых причиной сужения являются в подавляющем числе случаев атеросклеротические поражения магистральных почечных сосудов, тогда как у детей и подростков реноваскулярная симптоматическая гипертония является результатом врожденной аномалии почечных артерий.
С помощью экскреторной урографии в этих случаях серией частых снимков выявляются окклюзионные явления в виде запаздывания контрастирования на ранних сроках исследования и гиперконтрастированием лоханки и чашечки на поздних сроках, при этом почки разных размеров (уменьшенная со стороны стеноза), а строение чашечно-лоханочной системы нормально. В патогенезе окклюзионной гипертонии тоже ведущее значение играет система ренин-ангиотензин-альдостерон. По данным Л. Т. Малой с соавт., Н. А. Ратнер, секреция ренина при симптоматической гипертонии более чем в два раза выше, чем при первичной артериальной гипертонии.
Ишемия почки способствует активации ренопрессорных механизмов.
Ренин, взаимодействуя с ангиотензиногеном, образует ангиотензин I, который превращается в ангиотензин II, сильное прессорное вещество, непосредственно действующее на артериолы и стимулирующее секрецию альдостерона надпочечниками.
Как считает X. М. Марков, патогенез вазоренальной гипертонии не исчерпывается активацией системы ренин-ангиотензин-альдостерон, но обусловлен также снижением содержания простагландинов в ишемизированной почке, дефицит которых определяется не только снятием их сосудорасширяющего действия, но и связанной с их дефицитом задержкой Na и воды в сосудистой стенке и усилением активности норадреналина. Альдостерон осуществляет гипертензивные эффекты благодаря перераспределению электролитов в организме, накоплению натрия в стенках артериол, набуханию последних, уменьшению просвета и повышению чувствительности их стенок к ангиотензину II и норадреналину. Наиболее эффективным методом лечения реноваскулярной гипертонии является хирургическое с устранением стеноза. Реваскуляризация ишемизированных почек сопровождается стойким гипотензивным эффектом, препятствует дальнейшему поражению почечной паренхимы, склерозу и необратимым поражениям как почечных сосудов, так и системному их поражению, так же как формированию почечной и сердечной недостаточности.
Вторичная симптоматическая гипертония, обусловленная врожденной коарктацией аорты, у детей и подростков вызывает тяжелые изменения гемодинамики, протекая особенно тяжело у детей раннего возраста, вызывая смертельный исход в 70% случаев уже на первом году жизни. По данным Cheitlin, коарктация аорты встречается у 8% больных с врожденными аномалиями сердечно-сосудистой системы или у одного из 12 тыс. детей в возрасте до 15 лет. После гибели в раннем возрасте сужение выявляется чаще всего в перешейке аорты или в месте отхождения боталлова протока. Коарктация аорты нередко сочетается с другими врожденными пороками сердца: открытым артериальным протоком, дефектом межжелудочковой перегородки, фиброэластозом миокарда. По данным Л. А. Бузиновой, из 70 детей в возрасте от 3 недель до 3 лет, оперированных по поводу коарктации аорты, у 22 был обнаружен только этот дефект. Уже в этом возрасте коарктация аорты сопровождалась повышением систолического давления от 130 до 220 мм рт. ст. У доживающих до более позднего возраста коарктация располагается чаще всего в области перешейка дуги аорты дистальней места отхождения левой подключичной артерии.
Клиническая картина при коарктации аорты зависит от места, степени сужения и развития коллатерального кровообращения у доживающих до более позднего возраста (без оперативного вмешательства предельный возраст этих больных - 30 лет). Однако развитие коллатералей может быть столь значительным, что подключичная артерия достигает диаметра аорты. Благодаря компенсаторному развитию мощной системы коллатералей кровь перемещается из надстенотического участка в постстенотический. Развитие коллатералей обусловливает существенный клинический симптом коарктации аорты - появление пульсирующих межреберных артерий.
При тяжелой степени коарктации аорты у детей раннего возраста резко увеличивается сердце (кардиомегалия), возникают застойные явления в легких. Рентгенография грудной клетки позволяет выявить узурацию ребер, связанную с развитием коллатералей- межреберных артерий. Этот признак выявляется в 53% у детей раннего возраста, у старших детей и подростков он встречается в 100%. У больных с коарктацией аорты часто обращает на себя внимание диспропорция развития туловища: верхняя часть туловища развита хорошо, нижняя - значительно отстает. Розовая окраска кожи лица, груди, рук сочетается с бледной и холодной кожей нижней части туловища. В ряде случаев имеет место пульсация в яремной ямке и в области сонных артерий. На коже грудной клетки образуется обширная сеть коллатералей. Пульс на верхних конечностях усилен, на бедренных артериях - ослаблен. Грубый систолический шум проводится не только на все точки сердца, но и над ключицами и в межлопаточном пространстве.
Рентгенологическое обследование позволяет выявить уменьшение или отсутствие аортальной дуги по левому контуру сердца, усиленную пульсацию восходящей аорты и шейных сосудов, характерное узурирование ребер. на рентгенограммах в передней и задней проекциях выявляется расширение аорты выше и ниже сужения. Наиболее достоверным методом диагностики является аортография.
При электрокардиографическом исследовании выявляется гипертрофия левого желудочка, положение S - Т ниже изолинии и отрицательные Т зубцы в левых грудных в aVL и третьем стандартном отведениях. У подростков типичны гигантские Т зубцы в левых грудных отведениях. Систолическое давление выше сужения достигает критических границ, диастолическое чаще нормальное, в результате имеет место очень высокое пульсовое давление. Гипертония развивается только в верхней половине тела, поэтому измерение артериального давления на нижних и верхних конечностях позволяет выявить эту разницу, так как в сосудах нижней половины тела давление может быть незначительно повышенным, нормальным или сниженным. Измерение артериального давления на нижних конечностях совершенно обязательно. Выявление критического уровня артериального давления на верхних конечностях играет решающую роль в диагностике коарктации аорты.
Периферическое сопротивление кровотоку у этих больных повышено, но в меньшей степени, чем при первичной артериальной, а тем более симптоматической почечной гипертонии, а при выраженном развитии коллатералей у некоторых больных с коарктацией аорты оно может быть нормальным.
У большинства больных отмечено ослабление или отсутствие пульсации бедренных артерий, наличие систолического шума над всей областью сердца.
Прогноз этого заболевания без оперативного вмешательства плохой. Операция заключается в резекции суженного участка аорты с наложением аорто-аортального анастомоза.
Накопленный опыт говорит о высокой эффективности хирургического лечения коарктации аорты и позволяет рекомендовать раннее хирургическое лечение этого заболевания. Без оперативного вмешательства смерть наступает в основном от сердечной недостаточности, эндокардита, эндоартериита или инсульта.
В группе реноваскулярной гипертонии значителен удельный вес пан артериита аорты и ее ветвей - своеобразного воспалительно-аллергического поражения аорты и отходящих от нее крупных артерий (так называемый синдром "отсутствия пульса", или болезнь Такаясу, по имени ученого, описавшего заболевание в 1908 г.). Характер изменений сосудов глазного дна при этом заболевании является результатом облитерирующего артериита, поражающего отходящие от дуги аорты подключичные и сонные артерии. Иногда поражаются подвздошные, почечные и коронарные артерии. При поражении почечных артерий ишемия почек является важным фактором развития гипертонии в связи с усилением прессорной функции ренин-ангиотензиновой системы и нарушением почечного кровотока. Сужение просвета сонных артерий и вызванная этим ишемия мозга сопровождаются рядом метаболических сдвигов, что ведет к раздражению хеморецепторов и вазомоторных центров продолговатого мозга. Падение же давления в сонных артериях и ишемия каротидных синусов через барорецепторы синокаротидной зоны вызывают возбуждение прессорных центров и механизмов, способствующих рефлекторному повышению артериального давления. Основным фактором запуска ренопрессивного механизма при болезни Такаясу является свойственное этому заболеванию нарушение магистрального кровотока.
Экспериментальными исследованиями показано, что при пережатии сонных артерий увеличивается канальцевая реабсорбция и уменьшается выделение почками натрия и воды. Таким образом, при болезни Такаясу действуют три фактора, вызывающие гипертонию: окклюзионный, ренин-ангиотензинный и водно-электролитный. Соответственно инфекционно-аллергической природе заболевания имеет место лейкоцитоз, повышение СОЭ. При рентгенографическом исследовании видны участки, незаполненные контрастным веществом (обрыв ангиограммы в результате облитерации данного участка сосуда).
Медикаментозное лечение болезни Такаясу заключается в интенсивной гипотензивной терапии (исмелин, альфа-метилдоп). Проводится также лечение патогенетическое, основанное на инфекционно-аллергической природе заболевания (гормональные препараты, в частности преднизолон, гепарин в связи со склонностью к повышенному тромбообразованию). Этим больным показана противоатеросклеротическая диета, так как болезнь резко ускоряет атеросклеротические поражения сосудов. При выраженной окклюзии наиболее эффективно хирургическое лечение. Следует особо подчеркнуть, что в отличие от первичной артериальной гипертонии при симптоматических почечных гипертониях почечный кровоток снижен при любом уровне артериального давления. Снижена также почечная фракция минутного объема до 14-12% (норма 20%), при почечной недостаточности почечная фракция минутного объема снижается до 4,8%.
Некоторые коллагеновые заболевания тоже сопровождаются артериальной гипертонией. При узелковом периартериите артериальное давление достигает нередко уровня 180/90 мм рт. ст., сочетаясь с абдоминальными и коронарными болями, полиневритами, периодическими повышениями температуры. Биопсия кожи помогает установить диагноз.
Большую роль в формировании любой из рассмотренных выше вторичных симптоматических гипертоний, особенно почечных, играет система ренин-ангиотензин I - ангиотензин II - альдостерон, т. е. система длительного поддержания высокого уровня артериального давления.
В настоящее время разработан широкий комплекс методов диагностики и дифференциальной диагностики симптоматических гипертоний - почечных, реноваскулярных, васкулярных (коарктация аорты, болезнь Такаясу).
Ведущая роль в этих случаях принадлежит инструментальным рентгенорадиологическим методам исследования: функциональной (экскреторной) урографии, рено- и сцинтиграфии и на заключительном этапе диагностики - ангиографии почечных сосудов и аорты. Модифицированная методика экскреторной урографии заключается в быстром введении контрастного вещества в вену и немедленном производстве повторных снимков на первых минутах исследования. Большое дифференциально-диагностическое значение при этом имеет замедление контрастирования почек на ранних снимках, так называемый симптом "объемной разницы", заключающийся в накоплении контрастного вещества в чашечно-лоханочной системе, гиперконтрастирование пораженной почки, деформация чашечно-лоханочной системы, а при хронических пиелонефритах - уменьшение ренокортикального индекса. Указанный метод позволяет выявить развитие коллатералей по симптому зазубренности мочеточника.
При необходимости дифференциальной диагностики первичной и вторичной (почечной) гипертонии, Кроме тщательного исследования утренней порции мочи, проводятся анализы по методам Каковского-Аддиса, Нечипоренко. Для уточнения характера лейкоцитурии, моча исследуется на активные лейкоциты.
Бактериологическое исследование мочи проводится методом Gould.
Циркадный ритм концентрации мочи и ее распределения в течение суток определяется по методу Зимницкого.
Состояние гомеостатической функции почек лучше всего определять по кислотно-основному состоянию микрометодом Аструпа, содержанию Na и К в крови и эритроцитах, Са в крови (методом пламенной фотометрии).
Кроме общепринятого в клинических условиях тщательного изучения мочевого синдрома при хронических заболеваниях почек, осложненных гипертонией, определяются клиренс креатинина, уровень мочевины и азота крови, проводятся изотопная ренография и сцинтиграфия. Все эти методы дают возможность оценить состояние почечной паренхимы, степень васкуляризации органа, размеры и топографию почки, выявить ее птоз и решить вопрос о необходимости ангиографии.
Необходимо подчеркнуть, что гипертония при гематурической и нефротической формах гломерулонефрита носит транзиторный характер. Стойкий гипертонический синдром наблюдался у детей со смешанной формой гломерулонефрита, при котором выявлялось достоверное увеличение минимального, среднего, максимального и бокового давления. Для гипертонии при этих формах нефропатии характерным являлось отсутствие выраженных колебаний артериального давления, в том числе и в ночное время, т. е. имела место своеобразная "ригидность" артериального давления. При смешанной форме гломерулонефрита на фоне повышения артериального давления в большом круге кровообращения оно повышается и в малом круге, что хорошо выявляется реокардиографическим методом. При этом наблюдается удлинение периода напряжения и запаздывания подъема реограммы правого желудочка, приближение его волны ко II тону фонокардиограммы, запаздывание подъема реограммы легкого по отношению к реограмме аорты более чем на 0,03с. Характерным для диффузного гломерулонефрита, осложненного гипертонией, является увеличение объема циркулирующей крови, несмотря на сужение сосудистого русла, резко увеличивается общее периферическое сопротивление.
Применение указанных методов исследования позволило убедиться, что злокачественное течение гипертонии в детском и подростковом возрасте имеет место почти исключительно при вторичной, симптоматической почечной и реноваскулярной гипертонии. Поэтому все случаи тяжелого течения с очень высокой стойкой гипертонией, и особенно диастолической, требуют самого тщательного обследования в клинических условиях.
Вторичная гипертония может быть обусловлена у детей и подростков феохромоцитомой - доброкачественной (в 90%) опухолью мозгового слоя надпочечников. Заболевание сопровождается значительным выбросом в кровь катехоламинов и их высокой экскрецией с мочой. Артериальное давление (систолическое и диастолическое) у этих больных значительно повышено, достигая очень высоких цифр, во время кризов до 200-220 - систолическое, 100-120 мм рт. ст. и выше - диастолическое. У трети больных вне кризов давление может быть нормальным. М. С. Кушаковский во время кризов наблюдал повышение артериального давления от 175/80 до 240/110, 300/130 мм рт. ст.
Вырабатываемые феохромоцитомой катехоламины накапливаются в ней и поступают в кровь периодически при их чрезмерном накоплении или под влиянием физической травмы (ушиб, удар), а также эмоционального стресса, или физического перенапряжения. При выбросе большого количества катехоламинов в кровь наступает так называемый "катехоламиновый криз". Стремительно, в течение секунд резко повышается артериальное давление, больные бледнеют, покрываются потом, появляется тремор рук. Приступ сопровождается резчайшей головной болью, ощущением пульсации крови в кровеносных сосудах головы, головокружением, тошнотой и рвотой, схваткообразными болями в животе, ощущением сердцебиения. Ритм сердечных сокращений резко учащается до 150-180 ударов в минуту, пульсируют шейные артерии. Такая характерная картина, сопровождающая кризовые подъемы артериального давления, несвойственная первичной и вторичной артериальной гипертонии у детей и подростков, должна насторожить врача и явиться причиной направления в лечебное учреждение. В стационаре обычно выявляется в этих случаях достоверный признак феохромоцитомы - аномально высокий уровень выделяемых с мочой катехоламинов (свыше 40-50 мкг/сут) и их метаболита - ванилилминдальной кислоты (свыше 10 мг/сут). При этом уровень адреналина и норадреналина достигает 200-250 мгк/сут, а ванилилминдальной кислоты 20 мг/сут.
У больных феохромоцитомой экскреция катехоламинов и их метаболитов бывает повышена не только во время кризов, но и вне их, и во многих случаях болезнь сопровождается постоянной гипертензией. Рекомендуется исследовать утреннюю мочу и порции мочи во время и сразу после криза. В межприступном периоде также выявляется ряд характерных признаков феохромоцитомы: повышение основного обмена, субфебрильная температура, гипергликемия и глюкозурия, гиперлипидемия за счет повышения содержания в крови свободных жирных кислот.
Существенный вспомогательный диагностический критерий может быть получен при сочетании экскреторной урографии с введением газа в забрюшинное пространство и томографией, которая позволяет дифференцировать опухоль надпочечника.
Лечение феохромоцитомы - исключительно хирургическое. Своевременное удаление опухоли приводит к полной нормализации артериального давления и восстановлению здоровья.
Диагностика причины гипертонии при болезни Иценко-Кушинга - аденоме передней доли гипофиза - обычно не представляет трудности в связи с типичным внешним видом больных (ожирение с преимущественным отложением жира на животе и бедрах, красное "лунообразное" лицо, наличие "стрии" на бедрах, груди, животе, ягодицах).
У больных имеет место разная степень выраженности гипертензии, высокий уровень адренокортикотропного гормона в крови, повышенное количество катехоламинов в моче, гипергликемия.
Рентгенологическое обследование черепа (изменение формы турецкого седла) является существенным подспорьем в диагностике. Лечение - только хирургическое. Применяемое в отдельных случаях лечение рентгеновским облучением значительно менее эффективно.
По данным Т. С. Истамановой и Л. Т. Антоновой, закрытые травмы черепа нередко являются причиной вторичной, симптоматической гипертонии. По данным Л. Т. Антоновой, они составляют 1,5% среди всех случаев вторичной симптоматической гипертонии у подростков. Б. Н. Кушелевский и Т. Г. Ренева, придавая большое значение закрытой травме черепа в возникновении вторичной гипертонии, предложили термин "посткоммоционной гипертонии". Возникновение последней связано, по мнению авторов, с поражением ствола мозга в области III и IV желудочков. Т. Г. Ренева указывает что у умерших больных, страдавших посткоммоционной гипертонией, были обнаружены изменения сосудов и нарушение структурных клеточных элементов ствола мозга, тогда как у больных эссенциальной гипертонией идентичные изменения были выявлены преимущественно в коре головного мозга. У этих больных повышение артериального давления чаще сочетается с брадикардией, повышено главным образом систолическое давление. Большую роль в диагностике играет тщательно собранный анамнез и выявление травмы черепа, предшествующей повышению артериального давления. Основным принципом лечения посткоммоционной гипертонии является дегидрационная, гипотензивная и седативная терапия.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Рахиль Калюжная