Саркоидоз, симптомы и лечение


Саркоидоз не является гематологическим заболеванием в точном смысле этого слова. Чаще всего встречается в периоде полового созревания, хотя описывались единичные случаи и у грудных детей. Саркоидоз связывают с гематологической клиникой потому, что в 80% случаев она поражает лимфатический аппарат, что требует дифференцировать ее от других лимфаденопатий, которые в этом возрасте очень распространены.

Симптомы саркоидоза. Болезнь длительна, имеет доброкачественный характер и разнообразную клиническую картину, зависимую от локализации процесса. Еще до недавнего времени синдром этот рассматривался как кожное заболевание. Теперь известно, что болезнь может развиться в любом органе, даже если он макроскопически кажется интактным. При современном состоянии науки синдром рассматривается как общее заболевание Р.Э.С. С гистологической точки зрения саркоидоз характеризуется возникновением специфической грануляции, которая напоминает туберкулезную. Появляются туберкулы, в состав которых входят эпителиоидные клетки и часто гигантские клетки типа Langhans'a. В отличие от туберкулеза нет распада и творожистого перерождения.

Наиболее легко уловимыми проявлениями этого синдрома являются кожные изменения. Они проявляются в виде sarcoidosis benigna multiplex или как гранулематозные изменения в подкожной клетчатке, иногда в слизистых оболочках. Этот вид саркоидоза встречается однако очень редко, причем в большинстве случаев изменения имеют место во внутренних органах, чаще всего в лимфатических узлах. Поражаются прежде всего шейные, локтевые, паховые узлы и, гораздо реже, узлы средостения.

Патологический процесс может поражать и легкие. При легочной фазе заболевания различается 3 периода: поражение узлов средостения, милиаризация и фиброзные изменения. В зависимости от распространенности процесса в легких, нарушаются функции дыхания и органов кровообращения. Легочные изменения протекают вообще медленно, причем они имеют характер пластический, не выявляют тенденции к распаду и творожистому перерождению. Иногда процесс случайно обнаруживается при рентгеновском исследовании, причем в далеко зашедших случаях отмечается распространенные гилусные тени, идущие симметрично.

Рентгенологическая картина очень разнородна и расшифровка ее не всегда легка. Иногда обнаруживаются во всем организме генерализованные бугорки со специфическими грануляциями. Могут они даже обнаруживаться в скелете, образуя так называемый ostitis tuberculosa multiplex cystica. В рентгенологической картине выступает тогда резко отграниченный, шарообразный остеопороз костной ткани; иногда процесс принимает характер генерализованного обсеменения костей, концентрируясь главным образом в костях кистей и стоп. Гранулематозные бугорки могут также находиться в миокарде, в артериальных стенках, в нервной системе и других органах. Иногда получается картина генерализованного миллиарного туберкулеза. Благодаря различной генерализации могут возникать многообразные клинические картины. Следует однако подчеркнуть, что доброкачественное течение, медленное развитие и частое отсутствие температурной реакции и похудания приводят к тому, что родители и окружающие больного ребенка люди не замечают развития болезни.

К частым симптомам саркоидоза относится синдром Heefordt'a, заключающийся в подостром воспалении околоушной железы, сосудистой оболочки глаза и иногда в поражении черепно-мозговых нервов. В других случаях дело доходит до тяжелых расстройств зрения и может иногда привести к атрофии глазного яблока. В большинстве случаев патологический процесс поражает печень и селезенку. При гистологическом исследовании (биопсия) очень редко находят в костном мозгу специфические изменения.

Картина периферической крови нехарактерна. В большинстве случаев малокровие не встречается. Количество лейкоцитов нормально или слегка увеличено. Даже частые гематологические исследования не выявляют никаких изменений; иногда встречается незначительный моноцитоз и эозинофилия.

Этиология саркоидоза неизвестна. Сходство гистологических и клинических картин и переход саркоидоза в туберкулез, позволяет предполагать, что этиология обоих заболеваний идентична. Некоторые авторы утверждают, что саркоидоз является видоизменением туберкулеза, отличающимся от последнего особой реакцией больного организма на туберкулезную инфекцию.

Диагноз. Диагностировать это заболевание помогает гистологическое исследование удаленного лимфатического узла. Исследование устанавливает наличие отграниченных бугорков, состоящих из эпителиальных клеток. В отличие от туберкулеза нет ни распада, ни творожистого перерождения. Могут однако быть отдельные некротические очаги. Иногда наблюдается лимфоцитарный инфильтрат, в свежих изменениях можно обнаружить большое количество эозинофильных гранулоцитов. Всегда появляются гигантские клетки Langhans'a однако количество их невелико. Цитологическое исследование узла ничего существенного не вносит. Оно однако помогает дифференцировать эту болезнь от других заболеваний.

В некоторых случаях следует произвести бронхоскопию, которая может дать материал для патогистологического исследования, если, конечно, обнаружить патологический процесс в бронхах. Селезенка часто слегка увеличивается. Только в исключительных случаях дело доходит до спленомегалии и тогда к картине болезни присоединяется ряд нарушений кровообращения в виде малокровия, гранулоцитопении, тромбопении, панцитопении. В случае увеличения селезенки и недоступности лимфатических узлов, а также отсутствия других данных, подтверждающих саркоидоз, диагноз иногда удается установить на основании биопсии ткани, взятой из области переднелестничной мышцы. Эти исследования проводятся в случаях, когда биопсия селезенки не дала окончательных результатов или когда имеются противопоказания для пункции этого органа.

При дифференциальной диагностике следует прежде всего исключить туберкулез узлов или гранулемы. Длительное наблюдение помогает дифференцировать эти заболевания. Определенные стадии болезни могут напоминать другие синдромы, протекающие у детей с поражением лимфатических узлов - некоторые лейкемии или более редкие болезни - болезнь кошачьих царапин, туляремия, бруцеллез и не встречаемая в наших географических широтах проказа.

Лечение противотуберкулезное. Можно использовать цитостатические средства (производные азотистого иприта), а также гормональное лечение (АКТГ, кортизон, преднизон).

Читать далее Влияние саркоидоза на нервную систему


Еще по теме:


Серик-Манур, 07.08.2009 20:25:07
Какие клиники в Республике Казахстан успешно лечат саркоидоз? Как к ним попасть на прием?
Василий Вениаминович, 20.05.2010 16:57:02
Какие обследования при саркоидозе :evil:
Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: