Поражения органов при проказе


Поражение волос. Выпадение латеральной части бровей - один из ранних симптомов проказы. Выпадение волос в области бороды и усов наблюдается реже. На волосистой части головы волосы обычно сохраняются.

Поражение слизистых оболочек. Чаще поражается слизистая оболочка носа. В выраженных случаях лепры поражение слизистой носа наблюдается у 90-95% больных. Весьма возможно, что отсюда и начинается проказа. В соскобе со слизистой носа часто обнаруживаются лепрозные палочки даже при отсутствии других, ясно выраженных симптомов проказы. На слизистой оболочке перегородки носа и придаточных полостей появляются инфильтраты, выделение из носа усиливается, нарастают корки, развиваются явления хронического насморка. Инфильтраты в области носовой перегородки имеют наклонность к изъязвлению; образовавшиеся язвы часто ведут к разрушению перегородки и западению носа на границе костной и хрящевой его части, вследствие чего кончик носа приподнимается кверху. Поэтому конфигурация носа у лепрозных больных имеет характерный вид. Поражение костной части носа наблюдается реже.

На слизистой оболочке рта в области твердого и мягкого неба, а также на языке наблюдаются диффузные инфильтраты, редко изъязвляющиеся. При глубоких инфильтратах в толще языка последний становится плотным, резко увеличивается в объеме, на его поверхности появляется складчатость с особенно выраженной продольной срединной складкой.

Слизистая гортани и надгортанника поражается весьма часто. При распространении инфильтрата на голосовые связки появляется охриплость голоса, а в дальнейшем и афония, которая может стать стойкой вследствие Рубцовых изменений слизистой гортани. В отдельных случаях вследствие отека может развиваться стеноз гортани, что приводит к необходимости трахеотомии.
 
Лимфатические узлы, особенно бедренные, рано вовлекаются в патологический процесс. Они увеличиваются до размеров ореха, голубиного яйца, приобретают плотноэластическую консистенцию, безболезненны при пальпации. Исследование пунктата из лимфатических узлов позволяет установить ранний диагноз проказы еще при отсутствии других симптомов болезни.

Поражение нервной системы у больных проказой наблюдается часто, и нередко в картине болезни доминируют соответствующие симптомы, что дало основание некоторым авторам выделить нервную форму проказы. В настоящее время от этого отказались, так как почти у каждого больного проказой отмечаются в той или иной степени выраженные признаки поражения нервной системы. Эти изменения в основном сводятся к поражению периферической нервной системы и к развитию полиневритов. Обычно поражаются n. ulnaris, n. auricularis magnus, n. peroneus. Пораженные нервные стволы становятся плотными и утолщаются, поэтому легко прощупываются в виде плотных тяжей, иногда с четкообразными утолщениями. Вначале они болезненны при пальпации, а затем с развитием анестезии болезненность исчезает.

Кроме поражения крупных нервных стволов, наблюдается общее поражение нервной системы, которое проявляется разнообразными нарушениями чувствительности, трофики и двигательными расстройствами.

Нарушение чувствительности обусловливается невритами и заболеванием центральной нервной системы. Часто отмечаются упорные и жестокие невралгии, которые держатся продолжительное время. Одновременно на соответствующих участках кожного покрова развивается гиперестезия, которая спустя некоторое время сменяется полной анестезией.

Нередко анестезию и анальгезию обнаруживают симметрично в зоне отдельных сегментов туловища и в виде «пояса» в области живота, груди. Анальгезия иногда сочетается с термической анестезией, что служит часто причиной ожогов у больных лепрой. Значительно реже встречается нарушение тактильной чувствительности. Иногда имеются неадекватные реакции на безусловные раздражители - тепло воспринимается как холод, и наоборот, а также запаздывание реакции на безусловный раздражитель, например при наложении горячего предмета вначале ощущается прикосновение, а затем тепловое ощущение.

Трофические расстройства у больных лепрой наблюдаются весьма часто. К числу таких расстройств относятся депигментации, напоминающие витилиго, но отличающиеся тем, что при них бывают нарушения чувствительности, а при витилиго этих нарушений нет. Трофические изменения приводят к мутациям кистей, стоп не вследствие глубоких инфильтратов, переходящих на кости, а в результате трофических нарушений: происходит постепенное размягчение и рассасывание костного вещества без явных изменений кожи, кисти и стопы становятся мягкими и напоминают лапы тюленя; при этом, разумеется, возникают нарушения и двигательной функции конечности. У больных проказой нередко наблюдаются расстройства функции сальных и потовых желез: вначале резкое повышение ее, а затем угнетение и даже полное прекращение выделения сала и пота. Кожа таких больных становится сухой, шероховатой, на ней легко образуются трещины.

Двигательные расстройства. У больных проказой нередко развивается атрофия мышц, обычно симметричная, более выраженное поражение разгибателей, при этом поражаются преимущественно лицо и конечности.

В области лица атрофии часто подвергаются круговые мышцы век, вследствие чего развивается лагофтальм (lagophtalmus) - утрата способности самопроизвольно закрывать глазную щель. Нередко бывает поражен лицевой нерв. При атрофии мышц лица нарушается мимика, и лицо становится грустным, неподвижным, маскообразным.

Поражаются также мышцы конечностей, что заканчивается их атрофией. Особенно часто в процесс вовлекаются разгибатели мелких мышц кистей и стоп, затем предплечий и голеней. На верхних конечностях атрофия начинается с мышц большого пальца и мизинца, затем появляется и на других пальцах. Процесс приводит к тому, что сгибатели берут перевес над атрофированными разгибателями, поэтому, пальцы принимают полусогнутое положение. Вследствие неодинаковой степени атрофии разгибателей на различных пальцах степень их сгибания неодинаковая, и в результате кисть принимает когтеобразный, обезображенный вид. Аналогичное состояние развивается и на стопах. На нижних конечностях первыми поражаются мышцы подошв, а также mm. tibiales anteriores et extensores digitorum pedis, что приводит к развитию pes eqninovarus.

У больных проказой наблюдаются также и общие нарушения центральной нервной системы. Клинически они чаще сводятся к невротическому состоянию. У различных больных нарушения достигают разной степени - от слабо выраженных невротических состояний до тяжелых неврозов и даже психозов.

Поражение глаз у больных проказой встречается в виде коньюктивита и кератита, который сопровождается утолщением и помутнением, а затем изъязвлением роговицы, последствием чего может быть слепота.

Яички и придатки нередко поражаются у больных проказой в виде орхита и эпидидимита с последующим развитием склеротических процессов; в результате азооспермии наступает бесплодие.

Из внутренних органов при проказе чаще поражаются легкие, печень и селезенка: они увеличиваются, становятся плотными, но мало болезненны; другие органы также нередко могут быть поражены проказой.

Течение проказы, как правило, длительное, заболевание тянется годы, в отдельных случаях даже десятки лет. Исключение представляет течение заболевания с лихорадочными явлениями, нарастающей кахексией и быстрым летальным исходом (через несколько месяцев).

Патогистология. Наиболее типичные изменения наблюдаются в лепромах, т. е. бугорковых элементах. В дерме отмечается скопление клеточного инфильтрата, который разделен на отдельные очаги прослойками соединительной ткани, идущими сверху от сохранившейся узкой полости ее между инфильтратом и эпидермисом. Инфильтрат состоит из эпителиоидных клеток, лимфоцитов, плазмоцитов, фибробластов и небольшого количества гистиоцитов, располагающихся главным образом по периферии клеточных скоплений. Наиболее типичными являются крупные шаровидные клетки с пенистой протоплазмой; при специальной окраске по Цилю-Нильсену в них можно обнаружить огромное количество лепрозных палочек и зерен их распада. Эти лепрозные клетки, или, как их называют «globi», лепрозные шары, патогномоничны для проказы. Лепрозные палочки располагаются скоплениями, напоминающими пачки сигар. Поражает огромное количество лепрозных палочек: они находятся в инфильтрате как внутри, так и внеклеточно, в просветах сосудов, в лимфатических щелях.

Соединительнотканная строма кожи в пределах инфильтрата значительно разрежена. Коллагеновые и эластические волокна сохраняются лишь в виде обрывков, однако между дольками инфильтрата и в виде узкой полосы под эпидермисом они хорошо сохранены. Потовые и сальные железы подвергаются атрофии и совершенно разрушаются.

В пятнистых элементах патогистологическая картина нетипична. В верхней трети дермы наблюдается околососудистый инфильтрат, состоящий преимущественно из лимфоцитов, умеренного количества фибробластов и гистиоцитов. Лепрозных палочек в инфильтратах меньше, чем в типичных лепромах. Однако в отдельных случаях в этих участках поражения обнаруживается огромное их количество.

В пораженных нервах отмечаются скопление лимфоидного инфильтрата в утолщение нервных стволов. Одновременно наблюдается околососудистый инфильтрат в дерме, состоящей преимущественно из лимфоцитов, небольшого количества фибробластов  и гистиоцитов.


Еще по теме:


Гость, 28.06.2011 14:50:03
Обидно, болезнь очень проблемная.
Гость, 07.05.2014 11:33:29
Эта болезнь лечится и где можно провести обследование в Москве?
Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: