Красная волчанка, симптомы и лечение
Красная волчанка - заболевание с невыясненной еще этиологией и обычной локализацией в области лица.
Основные симптомы: эритема, фолликулярный гиперкератоз и последующая атрофия кожи.
Этиология и патогенез. Вопрос об этиологии и патогенезе красной волчанки является предметом непрекращающихся споров. Выдвинут ряд гипотез для объяснения этиологии этого заболевания.
1. Гипотеза туберкулезной этиологии красной волчанки основана: а) на частом совпадении красной волчанки с туберкулезными поражениями других органов; б) на единичных находках микобактерий туберкулеза в гистологических срезах из очагов поражения кожи; в) на единичных удачных прививках кусочков пораженной кожи морским свинкам, у которых развивался туберкулез.
2. Гипотеза стрептококковой этиологии основана на фактах перехода хронической дискоидной красной волчанки в острую форму, которая протекает в виде стрептококкового сепсиса, а также на результатах единичных посевов крови больных острой красной волчанкой, давших рост культуры стрептококка.
3. Гипотеза множественной этиологии основана на признании нескольких различных факторов - и туберкулеза, и стрептококков и др. Эта теория в последние годы получает все большее признание, ее сторонники рассматривают красную волчанку как инфекционно-аллергическое заболевание.
Заслуживает внимания также то обстоятельство, что у многих больных красной волчанкой наблюдаются заболевания печени или значительные нарушения ее функции.
Большое значение в патогенезе красной волчанки придают световому фактору, так как у таких больных обычно имеется повышенная чувствительность к ультрафиолетовым и инфракрасным частям солнечного спектра. Рецидивы болезни часто бывают после усиленной инсоляции.
В последние годы красную волчанку рассматривают как системное заболевание коллагеновой ткани и относят ее в группу коллагенозов.
Клиническая картина. Различают три основные формы красной волчанки: 1) хроническую дискоидную; 2) центробежную эритему; 3) острую, или системную, красную волчанку.
1. Дискоидная красная волчанка (lupus erythematodes discoides) - наиболее частая
форма; она характеризуется появлением эритематозного пятна, которое вследствие отложения инфильтрата в дерме вскоре превращается в бляшку.
На поверхности эритемы появляются серебристо-серые, плотно сидящие чешуйки, во время снятия которых ощущается болезненность - больной реагирует на это отстранением руки врача. На нижней поверхности снятой чешуйки можно видеть роговые шипики, которые указывают, что гиперкератоз особенно резко выражен в расширенных устьях волосяных фолликулов. Соседние диски вследствие периферического их роста могут сливаться, образуя более крупные очаги неправильных очертаний. Нередко эритема располагается в виде бабочки на щеках по обе стороны носа и узкой перемычкой в области спинки носа.
Спустя некоторое время, обычно несколько месяцев или даже лет. в центральной части бляшки развивается атрофия кожи. Атрофический рубец гладкий, белого цвета, иногда окружен по периферии пигментацией, что придает ему типичный вид: в центральной части рубца кожа обесцвечена, по периферии - широкая зона гиперпигментации. Эти последствия остаются на всю жизнь как неприятный в косметическом отношении дефект на лице.
2. Центробежная эритема (erythema centrifugum) отличается от первой формы красной волчанки тем, что эритематозные пятна мало инфильтрированы, на поверхности их нет ясно выраженного фолликулярного гиперкератоза, а отмечается лишь слабое шелушение и, наконец, отсутствует наклонность к атрофии. Эта форма болезни разрешается часто бесследно, нередко даже без лечения.
3. Острая, или системная, красная волчанка (lupus erythematodes acutus) имеет две разновидности: а) внезапно возникающую острую красную волчанку (forme demblee); б) острую красную волчанку, развивающуюся из ранее бывшей у больного обычной хронической дискоидной формы этого заболевания.
Внезапно возникшая острая красная волчанка характеризуется с самого начала общими явлениями: лихорадкой, причем температура достигает 38-39° и даже 40°, общей разбитостью, слабостью отсутствием аппетита, нарушением сна; больные часто испытывают боли в мышцах, костях и суставах. Одновременно появляются эритематозные, слегка шелушащиеся высыпания на лице, на тыльной поверхности пальцев рук, на ладонях и подошвах, особенно характерные в области последних фаланг пальцев рук. Эритематозные очаги или пятна могут располагаться и на других участках кожного покрова. Заслуживает внимания, что наряду с зритематозными элементами часто появляются мелкие точечные кровоизлияния. Иногда указанные кожные симптомы выражены слабо. Существует взгляд, что острая красная волчанка может протекать и без видимых высыпаний.
Из внутренних органов часто поражаются почки, возникает тяжелый нефрит. В моче появляются белок, эритроциты, цилиндры; в отдельных случаях это приводит к развитию уремических явлений.
Нередко наблюдается поражение сердца - перикардит, миокардит, т) эндокардит. Довольно часто встречаются бронхопневмония, плеврит, заболевания суставов, протекающие как при суставном ревматизме.
Такое состояние с периодами улучшения и ухудшения длится неделями, даже месяцами, до истощения организма; тогда после очередного ухудшения наступает смерть при явлениях общей интоксикации. Ремиссии при такой форме острой красной волчанки редки.
Другая разновидность острой, или системной, красной волчанки развивается из обычной хронической, иногда годами существовавшей дискоидной формы. Этот период совершается внезапно и сопровождается явлениями обострения хронических очагов, возникновением новых высыпаний вблизи них и на других участках кожного покрова, высокой температурой, которая постепенно нарастает, общим тяжелым состоянием больного и упомянутыми выше изменениями крови и функции почек (лейкопения, резко ускоренная РОЭ, белок и эритроциты в моче).
Нередко эта форма острой красной волчанки протекает подостро и длительно с субфебрильной температурой. В таких случаях все указанные симптомы слабее выражены, а некоторые могут совершенно отсутствовать.
Следует отметить, что тяжелая форма острой красной волчанки наблюдается почти исключительно у женщин и в более молодом возрасте, чем дискоидная, хроническая форма этого заболевания.
Переход хронической красной волчанки в острую наблюдается редко. Объяснить причину перехода затруднительно. В части случаев могут иметь значение различные внешние раздражения - инсоляция, обветривание и др. Некоторую роль, по-видимому, может играть раздражающее лечение. Поэтому при назначении лечения больным хронической формой красной волчанки следует помнить, что в прогрессирующей стадии болезни должна быть исключена всякая раздражающая терапия, как общая, так и наружная.
Течение дискоидной красной волчанки длительное, заболевание продолжается годы, а в отдельных случаях даже десятки лет. В части случаев, особенно при той форме красной волчанки, которая носит название erythema centrifugum, наступает нередко самопроизвольное выздоровление после сравнительно непродолжительной болезни.
Патогистология. При хронической дискоидной форме болезни основные изменения наблюдаются в дерме и сводятся к скоплению клеточного инфильтрата в верхней ее трети. Инфильтрат очаговый, или диффузный, состоит преимущественно и лимфоцитов; в меньшем количестве наблюдаются фибробласты и гистиоциты. Кровеносные и особенно лимфатические сосуды расширены; последние образуют среди инфильтрата как бы «лимфатические озера». Большим изменениям подвергаются коллагеновые и эластические волокна. Значительные и притом ранние дегенеративные изменения обнаруживаются в эластических волокнах при окраске фукселином Вейгерта или орсеином. Так, в сосочковом слое при красной волчанке они представляют собой грубые, аморфные сплетения и даже имеют форму глыбок, тогда как в норме у них вид тонких, нежных разветвляющихся нитей.
В эпидермисе наблюдаются умеренный акантоз и резко выраженный, глубоко проникающий в фолликул гиперкератоз. При длительном существовании инфильтрата эпителиальные межсосочковые тяжи сглаживаются и эпидермис в целом значительно атрофируется.
Диагноз дискоидной формы красной волчанки не представляет затруднений, но центробежную эритему в начальной стадии часто трудно отличить от rosacea, особенно если при последней отсутствуют розовые угри и слабо выражены телеангиэктазии, а имеется лишь эритема. В таких случаях диагноз выясняется после некоторого наблюдения за больным: обычно при acnae rosacea периодически появляются розовые угри и отсутствуют гиперкератоз и шелушение. Диагноз острой красной волчанки основывается на описанных симптомах и нахождении в крови пораженных клеток.
Прогноз при хронической форме болезни относительно благоприятный, однако следует помнить о возможности, хотя и редкой, перехода хронической дискоидной красной волчанки в острую, при которой прогноз обычно тяжелый. Особенно неблагоприятным прогноз становится при поражении почек.
Лечение. При хронической дискоидной красной волчанке лучшие результаты получаются от применения резохина (хлорохин) внутрь по 0.25 г 2 раза в день. Для достижения полной ремиссии требуется от 20 до 25 г резохина. Нередко спустя 1-2-месячного перерыва после лечения при неполной ремиссии или обострении болезни приходится повторять курс лечения резохином. При плохой переносимости препарата рекомендуется лечение проводить пятидневками с 3-дневными перерывами. Терапию резохином нужно осуществлять под контролем белой крови. К указанному комплексу полезно присоединять никотиновую кислоту по 0,1 г 3 раза в день. Одновременно рекомендуют наружно применять кортикостероидные кремы (0,5% преднизолоновый или 2,5% гидрокортизоновый). В части случаев благоприятный терапевтический эффект достигается инъекциями АКТГ по 20 единиц ежедневно в сочетании с резохином. В случаях, не уступающих данной терапии, рекомендуют противотуберкулезные препараты, в частности фтивазид по 0,3 г 2 раза в день; всего на курс до 60 г. Больные должны избегать инсоляции, которая может вызывать обострение болезни.
Центробежная эритема хорошо поддается лечению резохином в сочетании с преднизолоном внутрь или преднизолоновый кремом.
Острая красная волчанка - трудно поддающееся лечению заболевание. Благоприятный терапевтический результат можно получить только при длительном лечении большими дозами кортикостероидных гормонов. Терапевтического эффекта (ремиссии) легче достигнуть в начальной стадии болезни, а при развившихся висцеритах, особенно при поражениях почек (нефрозонефрите), кортикостероидные препараты обычно не дают желаемого результата. Больным с поражениями висцеральных органов необходимо проводить соответствующее лечение под наблюдением терапевта.
Подробнее о лечении в статье "Системная красная волчанка".
Основные симптомы: эритема, фолликулярный гиперкератоз и последующая атрофия кожи.
Этиология и патогенез. Вопрос об этиологии и патогенезе красной волчанки является предметом непрекращающихся споров. Выдвинут ряд гипотез для объяснения этиологии этого заболевания.
1. Гипотеза туберкулезной этиологии красной волчанки основана: а) на частом совпадении красной волчанки с туберкулезными поражениями других органов; б) на единичных находках микобактерий туберкулеза в гистологических срезах из очагов поражения кожи; в) на единичных удачных прививках кусочков пораженной кожи морским свинкам, у которых развивался туберкулез.
2. Гипотеза стрептококковой этиологии основана на фактах перехода хронической дискоидной красной волчанки в острую форму, которая протекает в виде стрептококкового сепсиса, а также на результатах единичных посевов крови больных острой красной волчанкой, давших рост культуры стрептококка.
3. Гипотеза множественной этиологии основана на признании нескольких различных факторов - и туберкулеза, и стрептококков и др. Эта теория в последние годы получает все большее признание, ее сторонники рассматривают красную волчанку как инфекционно-аллергическое заболевание.
Заслуживает внимания также то обстоятельство, что у многих больных красной волчанкой наблюдаются заболевания печени или значительные нарушения ее функции.
Большое значение в патогенезе красной волчанки придают световому фактору, так как у таких больных обычно имеется повышенная чувствительность к ультрафиолетовым и инфракрасным частям солнечного спектра. Рецидивы болезни часто бывают после усиленной инсоляции.
В последние годы красную волчанку рассматривают как системное заболевание коллагеновой ткани и относят ее в группу коллагенозов.
Клиническая картина. Различают три основные формы красной волчанки: 1) хроническую дискоидную; 2) центробежную эритему; 3) острую, или системную, красную волчанку.
1. Дискоидная красная волчанка (lupus erythematodes discoides) - наиболее частая
форма; она характеризуется появлением эритематозного пятна, которое вследствие отложения инфильтрата в дерме вскоре превращается в бляшку.
На поверхности эритемы появляются серебристо-серые, плотно сидящие чешуйки, во время снятия которых ощущается болезненность - больной реагирует на это отстранением руки врача. На нижней поверхности снятой чешуйки можно видеть роговые шипики, которые указывают, что гиперкератоз особенно резко выражен в расширенных устьях волосяных фолликулов. Соседние диски вследствие периферического их роста могут сливаться, образуя более крупные очаги неправильных очертаний. Нередко эритема располагается в виде бабочки на щеках по обе стороны носа и узкой перемычкой в области спинки носа.
Спустя некоторое время, обычно несколько месяцев или даже лет. в центральной части бляшки развивается атрофия кожи. Атрофический рубец гладкий, белого цвета, иногда окружен по периферии пигментацией, что придает ему типичный вид: в центральной части рубца кожа обесцвечена, по периферии - широкая зона гиперпигментации. Эти последствия остаются на всю жизнь как неприятный в косметическом отношении дефект на лице.
2. Центробежная эритема (erythema centrifugum) отличается от первой формы красной волчанки тем, что эритематозные пятна мало инфильтрированы, на поверхности их нет ясно выраженного фолликулярного гиперкератоза, а отмечается лишь слабое шелушение и, наконец, отсутствует наклонность к атрофии. Эта форма болезни разрешается часто бесследно, нередко даже без лечения.
3. Острая, или системная, красная волчанка (lupus erythematodes acutus) имеет две разновидности: а) внезапно возникающую острую красную волчанку (forme demblee); б) острую красную волчанку, развивающуюся из ранее бывшей у больного обычной хронической дискоидной формы этого заболевания.
Внезапно возникшая острая красная волчанка характеризуется с самого начала общими явлениями: лихорадкой, причем температура достигает 38-39° и даже 40°, общей разбитостью, слабостью отсутствием аппетита, нарушением сна; больные часто испытывают боли в мышцах, костях и суставах. Одновременно появляются эритематозные, слегка шелушащиеся высыпания на лице, на тыльной поверхности пальцев рук, на ладонях и подошвах, особенно характерные в области последних фаланг пальцев рук. Эритематозные очаги или пятна могут располагаться и на других участках кожного покрова. Заслуживает внимания, что наряду с зритематозными элементами часто появляются мелкие точечные кровоизлияния. Иногда указанные кожные симптомы выражены слабо. Существует взгляд, что острая красная волчанка может протекать и без видимых высыпаний.
Из внутренних органов часто поражаются почки, возникает тяжелый нефрит. В моче появляются белок, эритроциты, цилиндры; в отдельных случаях это приводит к развитию уремических явлений.
Нередко наблюдается поражение сердца - перикардит, миокардит, т) эндокардит. Довольно часто встречаются бронхопневмония, плеврит, заболевания суставов, протекающие как при суставном ревматизме.
Такое состояние с периодами улучшения и ухудшения длится неделями, даже месяцами, до истощения организма; тогда после очередного ухудшения наступает смерть при явлениях общей интоксикации. Ремиссии при такой форме острой красной волчанки редки.
Другая разновидность острой, или системной, красной волчанки развивается из обычной хронической, иногда годами существовавшей дискоидной формы. Этот период совершается внезапно и сопровождается явлениями обострения хронических очагов, возникновением новых высыпаний вблизи них и на других участках кожного покрова, высокой температурой, которая постепенно нарастает, общим тяжелым состоянием больного и упомянутыми выше изменениями крови и функции почек (лейкопения, резко ускоренная РОЭ, белок и эритроциты в моче).
Нередко эта форма острой красной волчанки протекает подостро и длительно с субфебрильной температурой. В таких случаях все указанные симптомы слабее выражены, а некоторые могут совершенно отсутствовать.
Следует отметить, что тяжелая форма острой красной волчанки наблюдается почти исключительно у женщин и в более молодом возрасте, чем дискоидная, хроническая форма этого заболевания.
Переход хронической красной волчанки в острую наблюдается редко. Объяснить причину перехода затруднительно. В части случаев могут иметь значение различные внешние раздражения - инсоляция, обветривание и др. Некоторую роль, по-видимому, может играть раздражающее лечение. Поэтому при назначении лечения больным хронической формой красной волчанки следует помнить, что в прогрессирующей стадии болезни должна быть исключена всякая раздражающая терапия, как общая, так и наружная.
Течение дискоидной красной волчанки длительное, заболевание продолжается годы, а в отдельных случаях даже десятки лет. В части случаев, особенно при той форме красной волчанки, которая носит название erythema centrifugum, наступает нередко самопроизвольное выздоровление после сравнительно непродолжительной болезни.
Патогистология. При хронической дискоидной форме болезни основные изменения наблюдаются в дерме и сводятся к скоплению клеточного инфильтрата в верхней ее трети. Инфильтрат очаговый, или диффузный, состоит преимущественно и лимфоцитов; в меньшем количестве наблюдаются фибробласты и гистиоциты. Кровеносные и особенно лимфатические сосуды расширены; последние образуют среди инфильтрата как бы «лимфатические озера». Большим изменениям подвергаются коллагеновые и эластические волокна. Значительные и притом ранние дегенеративные изменения обнаруживаются в эластических волокнах при окраске фукселином Вейгерта или орсеином. Так, в сосочковом слое при красной волчанке они представляют собой грубые, аморфные сплетения и даже имеют форму глыбок, тогда как в норме у них вид тонких, нежных разветвляющихся нитей.
В эпидермисе наблюдаются умеренный акантоз и резко выраженный, глубоко проникающий в фолликул гиперкератоз. При длительном существовании инфильтрата эпителиальные межсосочковые тяжи сглаживаются и эпидермис в целом значительно атрофируется.
Диагноз дискоидной формы красной волчанки не представляет затруднений, но центробежную эритему в начальной стадии часто трудно отличить от rosacea, особенно если при последней отсутствуют розовые угри и слабо выражены телеангиэктазии, а имеется лишь эритема. В таких случаях диагноз выясняется после некоторого наблюдения за больным: обычно при acnae rosacea периодически появляются розовые угри и отсутствуют гиперкератоз и шелушение. Диагноз острой красной волчанки основывается на описанных симптомах и нахождении в крови пораженных клеток.
Прогноз при хронической форме болезни относительно благоприятный, однако следует помнить о возможности, хотя и редкой, перехода хронической дискоидной красной волчанки в острую, при которой прогноз обычно тяжелый. Особенно неблагоприятным прогноз становится при поражении почек.
Лечение. При хронической дискоидной красной волчанке лучшие результаты получаются от применения резохина (хлорохин) внутрь по 0.25 г 2 раза в день. Для достижения полной ремиссии требуется от 20 до 25 г резохина. Нередко спустя 1-2-месячного перерыва после лечения при неполной ремиссии или обострении болезни приходится повторять курс лечения резохином. При плохой переносимости препарата рекомендуется лечение проводить пятидневками с 3-дневными перерывами. Терапию резохином нужно осуществлять под контролем белой крови. К указанному комплексу полезно присоединять никотиновую кислоту по 0,1 г 3 раза в день. Одновременно рекомендуют наружно применять кортикостероидные кремы (0,5% преднизолоновый или 2,5% гидрокортизоновый). В части случаев благоприятный терапевтический эффект достигается инъекциями АКТГ по 20 единиц ежедневно в сочетании с резохином. В случаях, не уступающих данной терапии, рекомендуют противотуберкулезные препараты, в частности фтивазид по 0,3 г 2 раза в день; всего на курс до 60 г. Больные должны избегать инсоляции, которая может вызывать обострение болезни.
Центробежная эритема хорошо поддается лечению резохином в сочетании с преднизолоном внутрь или преднизолоновый кремом.
Острая красная волчанка - трудно поддающееся лечению заболевание. Благоприятный терапевтический результат можно получить только при длительном лечении большими дозами кортикостероидных гормонов. Терапевтического эффекта (ремиссии) легче достигнуть в начальной стадии болезни, а при развившихся висцеритах, особенно при поражениях почек (нефрозонефрите), кортикостероидные препараты обычно не дают желаемого результата. Больным с поражениями висцеральных органов необходимо проводить соответствующее лечение под наблюдением терапевта.
Подробнее о лечении в статье "Системная красная волчанка".