Пузырчатка, симптомы и лечение пузырчатки


Пузырчатка - под этим названием объединяют группы пузырчатых заболеваний неизвестной этиологии, отличающихся тяжелым течением с частым летальным исходом.

Этиология и патогенез пузырчатки. Существует несколько теорий, объясняющих этиологию пузырчатки: 1) инфекционная, или вирусная; 2) теория нарушения обмена веществ; 3) нейрогенная; 4) эндокринная.

1. В настоящее время наибольшей популярностью пользуется инфекционная, или вирусная теория. Сторонники ее основываются на отдельных удачных прививках содержимого пузырей экспериментальным животным. С. С. Речменский наблюдал у кроликов, которым сделана прививка содержимого пузырей, энцефалит и пришел к заключению, что возбудитель пузырчатки близок к герпетическому вирусу, имеющему сродство к элементам нервной системы. Положительные результаты от прививки животным наблюдал также Урбах с сотрудниками. Однако проверочными опытами, проводившимися различными исследователями, не были подтверждены данные этих авторов, и вопрос остается пока открытым.

2. Теория нарушений обмена веществ основана на скудных данных. Так, например, А. И. Картамышев заметил, что у больных пузырчаткой наблюдается задержка тканями воды и хлористого натрия, причем даже в период ремиссии, когда пузырчатые высыпания отсутствуют.

3. Нейрогенная теория происхождения пузырчатки была предложена еще А. Г. Полотебновым, П. В. Никольским и К. Л. Сирским, которые считали, что возникновение этого заболевания связано с заболеванием мозговых центров и симпатической нервной системы. Однако до настоящего времени не получено точных доказательств, подкрепляющих эту теорию, значительные функциональные нарушения центральной нервной системы, которые часто наблюдаются у больных пузырчаткой, можно рассматривать как вторичные, развивающиеся на почве основного заболевания.

Некоторые авторы придают большое значение нервно-психической травме в этиологии пузырчатки, но этот фактор, по-видимому, играя большую роль в патогенезе заболевания, не является этиологическим.
 
4. Эндокринная теория. Связь пузырчатки с нарушениями функции желез внутренней секреции (щитовидной, гипофиза, половых) отмечалась многими исследователями и ранее, и с открытием кортикостероидных гормонов и успешным применением их у больных пузырчаткой снова возрос интерес к изучению гормональных нарушений при этом заболевании. В настоящее время уже установлено, что у больных пузырчаткой имеется выраженная недостаточность надпочечников и устранение этой недостаточности назначением кортикостероидных препаратов можно предотвратить неизбежный ранее роковой исход, достигнуть продолжительной ремиссии и поддерживать это состояние многие годы, назначая больному малые дозы кортикостероидных препаратов. Казалось бы, этого вполне достаточно для признания этиологической роли эндокринных нарушений у больных пузырчаткой. Однако дальнейшие исследования показали, что в самом начале заболевания у части больных функциональное состояние надпочечников существенна не нарушено, а недостаточность этого органа развивается позже, в процессе развития болезни. Следовательно, нарушения в гипофизо-надпочечниковой системе играют, по-видимому, не этиологическую, а патогенетическую роль.

Таким образом, можно считать, что вопрос об этиологии пузырчатки остается открытым.

Клинические разновидности пузырчатки: вульгарная пузырчатка, листовидная пузырчатка и вегетирующая пузырчатка.

Симптомы пузырчатки. Диагноз основывается на следующих признаках: 1) пузыри появляются на клинически не измененной коже; 2) часто заболевание начинается со  слизистой  полости  рта; 3) симптом Никольского положительный, хотя в начале заболевания он может быть еще отрицательным. Нередко в течение нескольких недель или даже месяцев заболевание локализуется только на слизистой полости рта, где пузырей часто не удается обнаружить, а видны только эрозии. В таких случаях, почти невозможно поставить столь ответственный диагноз. Только продолжительное наблюдение, особенно появление пузырей на коже, позволяет правильно ответить на вопрос о диагнозе. В части случаев помогает установить диагноз нахождение акантолитических клеток методом отпечатков.

При вегетирующей разновидности пузырчатки, особенно, при локализации ее на половых органах, дифференцировать следует от вегетирующего папулезного сифилида. При этом необходимо учитывать следующее: 1) при пузырчатке по периферии очага поражения иногда можно обнаружить пузырь; 2) в серозной жидкости, полученной из папул при сифилисе, относительно легко удается обнаружить бледные спирохеты; 3) серологические реакции в крови при сифилисе обычно положительные, при пузырчатке, как правило, они отрицательные; 4) общее состояние больных при сифилисе мало нарушено.

Прогноз при всех трех разновидностях пузырчатки весьма серьезный - болезнь часто заканчивается смертью. Возможны нередко длительные ремиссии.

Лечение пузырчатки. Нет еще терапевтического средства, которое могло бы гарантировать успех лечения. Однако в настоящее время ряд лечебных, препаратов дает обнадеживающие результаты, и если не наступает полного излечения, то у подавляющего большиства больных удается достигнуть более или менее длительной ремиссии. К таким средствам относятся кортикостероидные препараты, кортизон, гидрокортизон, преднизон, преднизолон, триамцинолон, дексаметазон и др. Указанные препараты оказывают быстрое терапевтическое действие у больных пузырчаткой лишь при назначении больших, ударных доз.

Кортизон или гидрокортизон применяют внутримышечно 2-3 раза в день. При отсутствии серьезных противопоказаний начинать лечение следует с 200-300 мг в сутки, что равняется 8-12 мл взвеси кортизона. Такую суточную дозу следует применять до получения четкого терапевтического результата, а затем постепенно снижать разовую и суточную дозы до «поддерживающей» дозы. У отдельных больных от указанной суточной дозы терапевтический эффект не наступает. В таких случаях рекомендуется, соблюдая осторожность и учитывая общее состояние больного, повышать дозу до 400-500 мг кортизона в сутки с тем, чтобы по достижении хотя бы неполного терапевтического эффекта снова снижать дозу.

Кортизон, особенно в больших дозах и при длительном лечении, вызывает ряд весьма серьезных побочных действий и осложнений: обострение гипертонической и язвенной болезни, стенокардии и других хронических заболеваний, нарушение водно-солевого, углеводного и жирового обмена, снижение иммунитета к пиококковой инфекции и иные патологические нарушения. Другие кортикостероидные препараты в меньшей степени вызывают перечисленные побочные действия, поэтому кортизон в настоящее время для лечения больных пузырчаткой применяется реже; его назначают лишь в тех случаях, когда прием других гормональных препаратов (преднизона, преднизолона, триамцинолона и др.) внутрь оказывается недостаточно эффективным. В подобных случаях кортизон применяют в меньшей дозе, дополняя необходимую терапевтическую дозировку упомянутыми кортикостероидными препаратами, которые назначают внутрь.
 
Следует отметить, что кортикостероидные препараты больным пузырчаткой в приведенных выше огромных дозах назначают по витальным показаниям, поэтому их приходится применять даже при наличии у больного серьезных противопоказаний, разумеется, соблюдая известные предосторожности. Так, например, больным, страдающим сахарным диабетом, одновременно необходимо проводить противодиабетическое лечение, больным гипертонией - гипотензивное и т. д. Кроме того, больным, имеющим серьезные противопоказания к назначению кортикостероидной терапии, не следует начинать лечение с больших, «ударных», доз, их нужно сначала лечить меньшими дозами и постепенно повышать в зависимости от общего состояния больного и течения пузырчатки. Иначе говоря, при наличии единого стратегического плана лечения необходимо применять врачебную тактику у постели больного, сообразуясь с состоянием больного.

Преднизон и преднизолон назначают внутрь в таблетках. Их разовая и суточные дозы в 4-5 раз меньше, чем кортизона, каждая таблетка содержит 0,005 г.

«Поддерживающие» дозы кортикостероидных препаратов должны быть минимально эффективными и «вытитрованы» индивидуально для каждого больного. Для преднизона и преднизолона «поддерживающая» доза должна быть примерно от 1 до 3 таблеток по 0,005 г. Однако не у всех больных удается поддерживать состояние ремиссии указанной дозой. При длительном применении препарата наступает такой момент, когда эта доза оказывается неэффективной и приходится повышать ее, чтобы предотвратить новую атаку болезни. Невозможность поддерживать состояние ремиссии малыми дозами кортикостероидных препаратов является плохим прогностическим признаком.

Антибиотики (тетрациклин, террамицин, эритромицин и др.) применяют больным пузырчаткой периодически при пиогенной инфекции (появление пустулезных элементов на коже, повышение температуры). Указанные антибиотики назначают в одинаковой разовой и суточной .дозе по 200 000 ЕД 3 раза в день. По устранении упомянутых симптомов антибиотики следует отменять.

Витамины больным пузырчаткой необходимо принимать в значительных дозах, особенно аскорбиновую кислоту, витамины комплекса В и витамин А.

Диета больных пузырчаткой должна содержать достаточное количество животных белков (протертое мясо, творог), свежих овощей и фруктов и значительно ограничивать количество поваренной соли. Что касается жиров и углеводов, то их рацион следует устанавливать в зависимости от возраста больного, упитанности и функционального состояния желудочно-кишечного тракта, печени и других органов.

Наружное лечение пузырчатки. При обширных эрозиях на коже и поражении слизистых оболочек полости рта, гениталий рекомендуют проводить орошения указанных участков гидрокортизоном с помощью пульверизатора. Полезны также кремы 2,5% гидрокортизоновый и 0,5-1 % преднизолоновый. Учитывая постоянную возможность присоединения пиогенной инфекции, необходимо также применять кремы с дерматолом, нафталаном и другими бактерицидными препаратами.
 
Необходимо проводить тщательный уход за полостью рта, назначать полоскания (бикарминт 1 таблетку на 1/2 стакана воды), смазывание полости рта бурой в глицерине.


Еще по теме:


Страницы: Пред. 1 2 3 4 5 6 След.
Марина, 23.07.2016 17:49:41
Я не понимаю вопроса про стимуляцию надпочечников. Принимала кальций Д 3 , панангин , позже  от давления , креон ,  2 года  принимала азатеоприн , когда снизили с 2 табл. метипреда до 1.5 , но затем отменили т.к. стала часто простужаться. Кожа стала тоньше папиросной бумаги . При малейшей травме раны лечу по 2- 3 месяца .
ольга, 07.08.2016 18:37:22
Я имею ввиду то ,что при длительном приеме гкс происходит атрофия надпочечников, поэтому снижая дозу метипреда, я пила глицирам (натуральный гкс на основе солодки) - он стимулирует надпочечники, но мне он что-то не помогает. А так как я хотела снизить дозу как вы с 2 табл. до 1,5 т., поэтому я и спросила. Снижаю дозу даже на 1/2 от 1/4 у меня появляются во рту язвочки, так и пью 2 табл.,не удается никак снизить хоть чуть-чуть, видимо это моя минимальная доза. Кожа тоже очень тонкая, прозрачная вся и худая, болею 4 года. Очень печально, что надпочечники уже не заработают. А вы так и остались на 1.5 т., что равно 6 мг.?
Ольга, 07.08.2016 21:41:58
Хотелось бы общаться с людьми , имеющими данный недуг. Нужна психологическая помощь и поддержка.  Очень тяжело.  Пожалуйста, напишите координаты для связи. Спасибо.
Гость, 10.08.2016 17:50:05
Очень нужен человек для общения с заболеванием  себорейная пузырчатка. Пожалуйста, отозовитесь. Я живу  в Москве.  Хотелось бы общаться лично. Спасибо.
Сергей, 30.08.2016 11:29:40
Болею пузырчаткой с сентября 2014 года. Высыпания были только во рту. Начинал с 18 преднизолона, сейчас на 1,5 метипреда. Заработал тяжелый остеопороз с каскадным перелом позвонков ( штук пять наверное).
Надежда, 21.10.2016 23:24:52
Всем доброго времени суток! меня зовут Надежда...еле нашла этот форум...наверно года 3 здесь не была...появилось много комментариев...оказывается многие болеют пузырчаткой...когда я заболела то думала что я одна в этом мире с такой болезнью...это я писала на счет креолина...иногда пропиваю его...желаю всем терпения и чтобы болезнь протекала как можно легче...ни чего не поделаешь - у всех свои болячки...
Гость, 06.11.2016 22:28:21
Добрый вечер.меня зовут Татьяна,я писала уже о себе.хотела спросить,кто-нибудь прекратил пить преднизолон(или любой другой гармон)?я в очередной раз лежала в больнице,начались проблемы с желудком.....,так врачи повысили дозу ацатиопрена(была 150 на 200),а преднизолон убрали.вот уже две недели без него,боюсь как бы вторая волна не нагрянула.очень жду ответа.всем удачи!
Гость, 10.11.2016 14:13:04
Здравствуйте!Моя мама болеет пузырчаткой вульгарной.Недели три,как выписалась из больницы.Болячки начали подсыхать и отваливаться потихоньку,но вчера начали все кровить,плохо себя чувствует.За ухом трещина,которая не заживает....
Валентина, 10.11.2016 16:16:42
Всем добрый день!
Вульгарная пузырчатка с 2007. Снизили дозу метипреда до 3 табл. в неделю. 3 года держалась. Расслабилась. Был нормальный ритм жизни. В течение этих лет дважды правда ломала руки и поднялся холестерин.  Остеопароз лечу.
Сейчас рецидив. Вероятно перенервничала с отчетами. Пью по 5 табл.  в день .
Не прекращайте пить гормоны.
Надо вспомнить диету. Не подскажете?
Гость, 17.12.2016 00:52:30
[B]Валентина,добрый вечер.это Татьяна.больше употребляйте белка,ничего острого,кислого,горького,ограничте соль,если больно жевать,то перемалывайте пищу.и меньше мучного.
Гость Здравствуйте Елена.. Мне 56 лет., 26.01.2017 09:52:29
Гость,
                   Заболела будучи беременной во второй половине беременности. Мне было 28 лет. В 42 года имея престижную профессию  и высокую должность вынуждена была уйти на инвалидность.2 группа.У меня Хейли- Хейли ГУЖЕРО - доброкачественная семейная  пузырчатка.Лечили преднизолоном таблетками. Практически начали отказывать надпочечники.Была очень большая доза преднизолона..Пришлось поехать в Питер к профессору сожалению фамилии не помню. В течение 10 дней мы ушли от преднизолона. Вот тогда я поняла, что такое ломка.  В 2014 году я проставила 10 уколов тимодепрессина. Наступила ремиссия .Около года я не знала горя. В настоящее время  препарат из Москвы. Попробую еще раз. Правда препарат не дешевый в Москве без доставки 3200 руб.(5 ампул).Но поверьте это того стоит. Посоветовала мне его моя тетя она врач дерматолог в Питере с большим стажем. И поверьте она заинтересована в хорошем самочувствии своей любимой племянницы.  Сама я живу в Забайкалье.У нас таких препаратов нет. Но мне всякими неправдами в термосумке . самолетом пересылают. Удачи ребята . Я сейчас снова проставлю уколы позже напишу .как моя кожа.
Гость, 04.02.2017 22:36:40
Моя бабушка болеет пузырчаткой.Но только во рту. Лечится в ГНЦДК в Сокольниках.Думали с родными что пройдет само но только стало ухудшаться.Назначили преднизолон 10 таб по 5мг утром - но врач сказал нельзя пропускать поэтому 7 таб в 7 утра и 3 табл. в 11 утра.. в два приема.И дополнительно пьет кальций санзод 1000мг,панангин 3 раза в день,от давления постоянно утром и вечером лизиноприл по 5мг но назначил терапевт и при резких скачках капотен под язык..Но давление стало до 160 подниматься. Боюсь за нее - вдруг упадет и переломает шейку бедра.....я дополнительно даю ей ферро-фольгамму или сорбифер дурулес - источник железа,омегу,спирулину....купила нутридринк т.к. она часто есть не хочет, отказывается - приходится такие коктейли покупать ей...нутризон...тоже.Омез также  против нарушений в ЖКТ. Хорошо что омез и лизиноприл бесплатно идут от терапевта в обычной поликлинике.Скажите какие еще дополнительные меры нужны?Тот кто страдает такой болезнью? Может витамины какие-то особые нужны еще..вдруг врачи не все сказали...а то боюсь побочек.бабушке уже за 80.
Гость, 09.02.2017 13:25:32
Здравствуйте, пишу сюда уже второй раз, но мое сообщение не отображается(((( у меня себорейная пузырчатка уже второй год, на метипред сижу, но периодически появляются новые, может кто посоветует как лечить?
Гость, 26.03.2017 01:35:14
Всем доброго времени суток.это Татьяна.я уже писала,что у меня отменили преднизолон(с ноября 2016)и азатиопрен т.к. началась побочка.Сейчас продолжаю пить всё те же витамины,что и раньше ,но вместо тех препаратов колю метотрексат 10мл.чувствую себя намного лучше,вышла на работу(чему очень рада)пузыри появляются во рту ,но очень редко.примерно 1-2раз в неделю смазываю рот мазью,её делают на заказ.скоро лето,посмотрим,как всё пройдёт.Всем здоровья и удачи!!!
Гость, 30.03.2017 07:04:14
Подскажите пожалуйста можно ли делать операцию на катаракту? Пока разрешение не дают информации в интернете нет по этому поводу. Болеет свекровь очень тяжело. И почти не видит. Побочный эффект.
Лада, 22.07.2017 00:13:05
Марина, подсажите, пжлст. чем Вьі раньі лечите? Моя врач ушла в отпуск надолго, остальньіе не догадьіваются,  что у меня пузьірчатка  ((.
Скажите, форумчане, каким анализом можно пузьірчатку подтвердить?
Гость, 15.09.2017 10:34:04
Здравствуйте. Моему сыну 7 лет ,у него  была пузырчатка. Когда мы были на приеме у педиатра,она посиавила диагноз ветрянную оспу.  Лечила  ациколовиром  и супрастином , пузырьки мазали зеленкой . Вот теперь не знаю мог ли вирус дать какие то осложнения и вообще вылечили мы ее
Гость, 01.11.2017 01:39:16
Всем доброго времени суток! Это Татьяна.вот уже год как я без гормонов.азатиопрен поменяли на метотрексат(колю раз в неделю 20мг).витамины,мази -это всё осталось.Чувствую себя намного лучше.хотя стоит немного понервничать или пища немного горячее обычного,то появляются пузыри во рту.если и дальше всё так будет,буду только рада.желаю всем здоровья и терпения!
Гость, 13.12.2017 22:27:47
Отец болеет уже 3 года помогает только дипроспан каждый месяц по одной ампуле, сразу везде проходит, здоровье вам всем
Ольга, 19.01.2018 18:53:25
Я уже здесь писала про себя. Люди , я приглашаю вас на форум Преодоление, он правда для ревматиков, но т.к. они тоже принимают глюки, можно много узнать. Я создала там тему пузырчатки, нам надо общаться
Гость, 08.03.2018 23:10:45
Лада,
По анализу крови и ещё берут жидкость из пузыря на гистологию.
Ганна, 27.05.2018 20:35:16
Лада, анализ жидкости берут на акантолиз. Можно еще анализ на десмоглины сдать - по  1 и 3 типу. антитела отследить.  это основное.
Гость, 08.06.2018 10:31:44
Маргарита, 32 года, вульгарная пузырчатка, Спб. Началось в 2015 г на голове мокрые пятна были, не совсем пузыри, потом во рту были именно афты разных форм (4 месяца не проходили, только хлорофиллипт и винилин помогли, а на голове синька). Поставили многоформную эксудативную эритему (хотя и биопсия была, и цитология), естественно без гормонов все, но все прошло. А вот через 3 месяца появился первый пузырь на спине (и так раз в неделю где-то по пузырю, даже на прежнем месте надувались).Опять анализы, опять неясно, но худо-бедно поставили вульгарную пузырчатку, но всегда с сомнением, с оговорками, и 2 биопсии было, и гистология и цитология, и скрининг. Много профессоров смотрели, 100 % диагноз подтвердить не могли. В итоге, после года преднизолона (в среднем 30 мг в сутки) мне его отменили совсем, потому что во рту были почти ежедневно  пузыри, которые сразу сами и проходили. Начали говорить, что это вообще не пузырчатка. Отменили, конечно, не резко, а снижая по 0,25 табл. в 5-7 дней. Месяц я была без гормонов, и тут понеслось, опять во рту уже не пузыри, а просто на пол щеки "мясистый налет", не знаю, как еще описать, но болезненный, потом на голове опять мокрые пятна, и на теле в разных местах и уже на лице. Посадили меня на 18 таблеток преднизолона (месяц), новых высыпаний не было и далее постепенное снижение (где-то в среднем на 2 табл. в 10 дней). Сейчас я принимаю 30 мг преднизолона, но через день.
ГостьМария, 18.09.2018 02:37:06
Спасибо,девочки,за информацию-не одна я такая оригинальная-вульгарная пузырчатка-никогда не была вульгарной и вот тебе нате!!!)))) Пока не так страшно,но сижу на преднизолоне-снижаю,но за месяц плюс 8 кг,давление бешеное и все прелести жизни!)Живу в Москве-на днях иду на комиссию ВТЭК- по новым правилам 2018 года могут не дать-иду своими ногами и еще выгляжу....Но я настроена решительно,деньга смешные-из прЫнципа -по Райкину! Кто-то с апреля этого года получил инвалидность? Я попыталась еще два года назад, но мне сказали,что с моей внешностью-не получится,это в 62 года!Я отступилась,я сейчас болезнь свое взяла,и я решилась,а онЕ придумали новые правила,чтобы не давать эти копейки!Спасение утопающих-дело рук самих утопающих-такая наша жизнь-больные никому не нужны.Песня старых дев-Встанем как один-скажем-не дадим! Не дадим нас сломить чиновникам их глухотой к согражданам и их бесчеловечным законам,они получат бумеранг обратно обязательно!! Желаю всем здоровья и победить эту тяжелую болезнь!
Мария, 18.09.2018 02:43:08
Долго не могли определить вульгарную пузырчатку- ИНВИТРО делает сложный анализ крови--ДЕЗМОГЛЕИН 1-это кожа и ДЕЗМОГЛЕИН 3-это слизистая рта!!!! И все становится ясно-никаких ошибок-это анализ на антитела!
Страницы: Пред. 1 2 3 4 5 6 След.
Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: