Преждевременное половое развитие у девочек

Преждевременное половое развитие относится к редкой патологии и составляет до 2,5 % гинекологических заболеваний у девочек. Вторичные половые признаки при этом состоянии появляются до 8 лет включительно. Преждевременное половое созревание может быть изосексуальным, т. е. по женскому типу, и гетеросексуальным, по мужскому типу.

Преждевременное половое созревание изосексуального типа может быть обусловлено церебральными нарушениями (церебральная форма ППР), причиной которых бывает патология двух типов: а) преимущественно органического и б) преимущественно функционального характера.

Основную роль при органических нарушениях центрального генеза полового созревания играет перинатальная патология - гипоксия внутриутробного плода, асфиксия в родах и родовая травма, которые, кроме непосредственного повреждающего влияния, создают благоприятный фон для воздействия токсических и инфекционных факторов в периоде новорожденности и в раннем детском возрасте. Инфекционно-токсические заболевания, помимо непосредственного воздействия на диэнцефальную область, могут вызывать развитие хронического гипертензивного синдрома. При этом возникает механическое давление на подбугорную область (гипоталамус) как со стороны III желудочка, так и со стороны основания мозга.

Наиболее характерным симптомом при органических нарушениях центрального генеза полового созревания является внутричерепная гипертензия, причем у ряда больных она проявляется гидроцефалией со значительным увеличением окружности головы; у большинства больных на рентгенограмме черепа выявляется усиленный рисунок пальцевых вдавлений в костях свода и основания черепа.

При анализе биоэлектрической активности головного мозга у детей с функциональными нарушениями подбугорной области обнаружены патологические знаки типа спайк-волн, комплексов острая волна - медленная волна с высокоамплитудными веретенообразными колебаниями бета-активности, что указывает на нарушение функции диэнцефальных структур.

В результате нарушений органического и функционального характера в подбугорно-гипофизарной области происходит преждевременное и гетерохронное созревание структур подбугорья, ответственных за половое развитие.

Клиника преждевременного полового развития изосексуального типа органического характера характеризуется появлением признаков преждевременного полового развития на фоне выраженной неврологической симптоматики: задержки интеллектуального развития, эмоциональной неустойчивости, различных патологических рефлексов. Наиболее типичными симптомами можно считать анизорефлексию, наличие патологических рефлексов, нарушение функций III, VIII и XII пар черепно-мозговых нервов, мышечного тонуса, застойные изменения глазного дна. Характерным симптомом этого вида нарушений является церебральная гипертензия, что, как уже говорилось, подтверждается на рентгенограммах черепа.

Для эмоциональных нарушений наиболее характерны злобность, агрессивность, резкая смена настроений.

При церебральной патологии преимущественно функционального характера особенно типичны обменно-вегетативные изменения, встречающиеся при нарушении функции диэнцефальных структур: гипергидроз, акроцианоз, субфебрилитет, нерезкое ожирение. Грубых неврологических симптомов, так же как и значительных нарушений интеллекта, у детей этой группы обычно не обнаруживается.

Важным признаком в клинической картине преждевременного полового развития церебрального генеза при органической и функциональной патологии является тот факт, что при органической патологии симптомы преждевременного полового развития, как правило, появляются позже неврологической симптоматики или (реже) на фоне ее развития. При церебральной патологии функционального характера признаки преждевременного полового развития появляются, как правило, первыми, а иногда и остаются единственными проявлениями нарушения функции подбугорных (гипоталамических) структур.

При наблюдении за детьми с преждевременным половым развитием выявляется существенное различие в течении самого периода полового созревания, выражающееся в полной и неполной форме полового развития. Для полной формы характерны развитие вторичных половых признаков и наличие менструального цикла; при неполной форме отмечаются различная степень развития вторичных половых признаков и отсутствие менструаций. При полной форме костный возраст и масса тела выше, чем при неполной форме. Процессы созревания костей при полной форме значительно ускорены. Сопоставление скорости роста и темпов окостенения показывает, что при полной форме темпы окостенения опережают скорость развития костей, в то время как при неполной - темпы роста и окостенения костей совпадают. Это объясняется разницей гормонального статуса девочек. Так, выделение эстрогенов и гонадотропинов при полной форме всегда выше, чем при неполной.

Дети с полной формой преждевременного полового развитяи во втором десятилетии жизни, как правило, отличаются низким ростом и диспластическим телосложением (короткие конечности, длинное туловище, широкий таз, узкие плечи). У девочек с неполной формой преждевременного полового развитяи телосложение и рост мало отличаются от таковых при нормально протекающем периоде полового созревания.

Полная и неполная формы отличаются также темпом полового развития. При полной форме наблюдается бурное развитие всех вторичных половых признаков, значительно превосходящее темп физиологического полового созревания. По некоторым данным, период начала развития молочных желез до менархе составил в среднем 18 месяцев, что значительно выше обычного темпа развития. У девочек с неполной формой отмечается парадоксальный факт задержки преждевременно начавшегося полового созревания, которое замедляется на стадии увеличения молочных желез и оволосения лобковой области или одного из этих признаков. Темпы полового созревания могут быть почти в 2 раза больше этого срока при физиологическом половом развитии.

Изучение выделения гонадотропинов, эстрогенов и кольпоцитологии в динамике показывает, что у детей с полной формой наблюдаются овуляторные циклы, а при неполной форме вышеуказанные показатели соответствуют таковым у здоровых девочек 10-12 лет, т.е. первой фазе пубертатного развития.

Реже встречается яичниковая форма   преждевременного полового развития изосексуального типа. Она может быть обусловлена наличием гормонально-активных опухолей или фолликулярных кист яичников.

Выработка гормонально-активными опухолями яичников большого количества эстрогенов вызывает преждевременное половое развитие. Отмечено, что параллелизма между величиной опухоли и количеством секретируемых эстрогенов не наблюдается. При фолликулярных кистах последние также обладают эстрогенной (транзиторной) активностью.

Клиническая картина преждевременного полового развития при гормонально-активных опухолях в отличие от церебральной формы характеризуется тем, что первым симптомом являются кровянистые выделения из влагалища нерегулярного характера при незначительном развитии вторичных половых признаков (набухание и потемнение сосков и околососкового поля, увеличение молочных желез до I, редко II стадии, скудное оволосение в области половых частей и в подмышечной области). При этом наружные и внутренние половые органы имеют выраженные черты эстрогенного влияния: цианотичность вульвы, развитая складчатость влагалища, симптом «зрачка», увеличение размеров матки. Выделение эстрогенов соответствует уровню, отмечающемуся у взрослых. Выделение гонадотропинов небольшое. У больных с гормонально-активными опухолями яичников не отмечается такого ускорения соматического развития, как при преждевременном половом развитии церебрального генеза. Костный возраст, рост и масса тела девочек находятся в соответствии с календарным возрастом, что вполне объяснимо, если учесть кратковременность эстрогенного влияния при опухолях.

При преждевременном половом развитии, обусловленном фолликулярными кистами, первым симптомом тоже бывают кровянистые выделения при незначительном увеличении молочных желез. Ускорения соматического развития не наблюдается.

Вопрос о фолликулярных кистах как о причине преждевременного полового развития - спорный. Среди исследователей нет единого мнения о том, что фолликулярные кисты являются причиной или следствием его, т. е. результатом преждевременной активации гипофиза и реакцией яичника на гонадотропины или самостоятельным источником гиперэстрогении. Впрочем, наш опыт говорит, что фолликулярные кисты могут стать причиной неполного и транзиторного преждевременного полового развития.

Некоторые авторы тоже полагают, что фолликулярные кисты могут быть причиной указанного состояния. Это мнение разделяет и Л. Г. Тумилович. Авторы наблюдали 11 девочек с преждевременным половым развитием, двое были оперированы в связи с подозрением на гормонально-активную опухоль. При операции обнаружили фолликулярные кисты размерами 1,8 см (у одной девочки) и 3 см (у другой) в диаметре с явлениями дегенерации в выстилающем ее внутреннюю поверхность эпителии. После резекции фолликулярной кисты у обеих девочек признаки преждевременного полового развитяи исчезли. Остальные 9 девочек, у которых авторы наблюдали сходную клиническую картину, оперированы не были. В течение 2 месяцев тщательного наблюдения за детьми отмечено обратное развитие вторичных половых признаков и уменьшение размеров яичника.

При гинекологическом исследовании у большинства девочек отмечаются не соответствующая возрасту «сочность» вульвы, выраженная складчатость влагалища и положительный симптом «зрачка», однако увеличения матки и наличия угла между телом и шейкой матки, открытого кпереди (характерных для пубертатного возраста), не наблюдается. Определяется увеличение одного яичника (что подтверждается на рентгенограммах).

При гормональном исследовании выделение гонадотропинов колеблется в пределах чувствительности метода, секреция эстрогенов повышена. Кольпоцитологическая картина характеризуется наличием промежуточных клеток и клеток с пикнотическим ядром.

Кратковременность существования фолликулярной кисты и ее незначительная эстрогенная активность исключают возможность развития полной симптоматики преждевременного полового развития.

Для дифференциального диагноза следует учитывать, что преждевременное половое развитие изосексуального типа может иметь конституциональный характер (очень редко), когда не обнаруживается патологии ни гипоталамо-гипофизарной области, ни яичника. Последовательность и темпы полового развития не нарушены. Пубертатный период у таких девочек как бы сдвинут на более ранний возраст.

В анамнезе детей не было никаких указаний на инфекционно-токсические заболевания, беременность и роды матерей протекали нормально, на ЭЭГ патологических знаков не выявлено, выделение гонадотропинов, 17-кетостероидов, тесты функциональной диагностики  яичников  соответствовали  пубертатному периоду.

Причина более ускоренного полового развития у таких девочек остается неясной. Полагают, что конституциональную форму преждевременного полового развития следует трактовать как одно из проявлений акселерации развития вследствие генетически обусловленных изменений внутренней среды организма. Мы считаем, что девочки с такой формой преждевременного полового развития должны находиться под наблюдением детского гинеколога, так как согласно нашему опыту в более отдаленные сроки у них иногда выявляются функциональное и ранее не определявшееся органическое поражение центральной нервной системы.

Терапия изосексуального преждевременного полового созревания. Проблема терапии указанных нарушений имеет два аспекта: первый - лечение патологии, вызвавшей ускорение развития; второй - торможение процесса преждевременного развития.

При церебральном генезе заболевания речь идет о последствиях неблагоприятного течения антенатального периода развития: инфекционно-токсических заболеваний, родовой травмы и асфиксии. Лечебные мероприятия определяются особенностями патогенеза, но, к сожалению, невропатологи до настоящего времени не располагают достаточно эффективными средствами лечения диэнцефальной патологии у детей. Применяют витамины, дегидратационную терапию, назальный электрофорез с витамином B1 и новокаином; описаны удовлетворительные результаты такой терапии.

Большое значение в профилактике преждевременного полового созревания центрального генеза имеет борьба с антенатальной и интранаталыюй патологией.

Для торможения самого процесса полового развития современная эндокринологическая клиника располагает препаратами, подавляющими гонадотропную функцию гипофиза; за последние годы появились работы о применении синтетических эстроген-гестагенных препаратов при указанных состояниях у детей. Есть сообщения об обратном развитии молочных желез, прекращении менструации при применении метоксипрогестерона в дозе 100- 200 мг каждые 10-14 дней в течение 2-6 месяцев, но есть и данные о том, что применение даже больших доз (200-300 мг) не приводит к подавлению процесса созревания костей, и в то же время изменяются функции надпочечников по типу гиперкортицизма.

Учитывая, что синтетические эстроген-гестагенные препараты оказывают еще и специфическое действие на гормонально-зависимые органы и ткани, применение их должно быть строго обоснованно. Поэтому для широкой практики пока еще рано рекомендовать лечение гормонами при центральном генезе преждевременного полового созревания. Имеется положительный опыт применения у таких девочек сигетина (в возрастных дозах), свежего картофельного сока (по 2 столовые ложки в день) в целях сдерживания развития вторичных половых признаков или их обратного развития (курс 2-3 месяца).

При гормонально-активных опухолях яичников лечение оперативное; объем вмешательства определяется характером опухоли.

При фолликулярных кистах оперативное лечение не показано. Девочка наблюдается у детского гинеколога, и, как правило, в течение 2-3 месяцев наблюдения симптомы преждевременного полового созревания исчезают.

Преждевременное половое созревание гетеросексуального типа вызывается врожденной дисфункцией коры надпочечников (простая вирилизирующая форма врожденного адреногенитального синдрома) и достаточно подробно описано в литературе.

Страница 1 - 1 из 2
Начало | Пред. | 1 2 | След. | Конец | Все