Аменорея при синдроме Бабинского-Фрелиха
Синдром Бабинского-Фрелиха развивается чаще всего до наступления полового созревания и характеризуется ожирением, недоразвитием или атрофией половых желез и задержкой роста (у детей). Заболевание возникает в результате поражения паравентрикулярных и вентро-медиальных ядер гипоталамуса опухолью или воспалительным процессом. Нередко развивается после нейрогенных инфекций, а также после перенесенных в детстве свинки, брюшного тифа, гриппа.
Клиника аменореи характеризуется медленным течением. Важно установить начало его, так как адипозо-генитальная дистрофия у взрослых обычно является следствием заболевания, развившегося в детском возрасте. Отмечается усиленное накопление подкожной жировой клетчатки в области живота, таза, бедер и грудных желез. Лицо округлое; масса превышает норму на 15 30 кг, Кожа у больных мягкая, нежная, часто имеет мраморной вид. Интеллект не нарушен.
На лобке и в подмышечной впадине волосы очень редкие или отсутствуют. Половые органы гипопластичны, малые половые губы недоразвиты, влагалище узкое, матка значительно уменьшена в размерах.
При опухолевой форме заболевания может отмечаться расширение турецкого седла, а также симптомы сдавления зрительных нервов вплоть до их атрофии, повышение внутричерепного давления, головная боль. При лабораторных исследованиях для адипозо-генитальной дистрофии характерно резкое снижение экскреции ФСГ и ЛГ, а также эстрогенов и прегнандиола. В вагинальном мазке преобладают промежуточные клетки, часто встречаются парабазальные и базальные (до 30-40%), поверхностные единичные. Сахарная кривая после нагрузки - плоская, основной обмен снижен.
Адипозо-генитальную дистрофию необходимо дифференцировать с другими формами аменореи центрального генеза - в первую очередь с синдромом Лоренса-Муна-Бидля, посткастрационным синдромом и алиментарным ожирением.
Клиника аменореи характеризуется медленным течением. Важно установить начало его, так как адипозо-генитальная дистрофия у взрослых обычно является следствием заболевания, развившегося в детском возрасте. Отмечается усиленное накопление подкожной жировой клетчатки в области живота, таза, бедер и грудных желез. Лицо округлое; масса превышает норму на 15 30 кг, Кожа у больных мягкая, нежная, часто имеет мраморной вид. Интеллект не нарушен.
На лобке и в подмышечной впадине волосы очень редкие или отсутствуют. Половые органы гипопластичны, малые половые губы недоразвиты, влагалище узкое, матка значительно уменьшена в размерах.
При опухолевой форме заболевания может отмечаться расширение турецкого седла, а также симптомы сдавления зрительных нервов вплоть до их атрофии, повышение внутричерепного давления, головная боль. При лабораторных исследованиях для адипозо-генитальной дистрофии характерно резкое снижение экскреции ФСГ и ЛГ, а также эстрогенов и прегнандиола. В вагинальном мазке преобладают промежуточные клетки, часто встречаются парабазальные и базальные (до 30-40%), поверхностные единичные. Сахарная кривая после нагрузки - плоская, основной обмен снижен.
Адипозо-генитальную дистрофию необходимо дифференцировать с другими формами аменореи центрального генеза - в первую очередь с синдромом Лоренса-Муна-Бидля, посткастрационным синдромом и алиментарным ожирением.
Еще по теме:
![]() |