Болезнь Иценко-Кушинга у детей, симптомы и лечение

Это заболевание, связанное с поражением межуточно-гипофизарной области, впервые описано в 1926 г. Н. И. Иценко. Кушинг описал его в 1932 г. как гипофизарный синдром. Считают, что заболевание может возникнуть после энцефалита или менингита. Имеются указания на частое наличие при болезни Иценко-Кушинга базофильной аденомы гипофиза, а также гиперплазии коры надпочечников. Однако до сих пор не уточнено, возникает ли первично базофильная аденома или гиперплазия коркового слоя надпочечников.

В зарубежной литературе болезнь Иценко-Кушинга обычно отождествляется с синдромом Кушинга. При этом предполагают первичную локализацию поражения в межуточно-гипофизарной области, передней доли гипофиза или в коре надпочечников.

В нашей стране болезнь Иценко-Кушинга рассматривают только как заболевание, связанное с поражением межуточно-гипофизарной области, а под синдромом Кушинга понимают характерную группу симптомов с обменными нарушениями, наблюдаемую при поражении надпочечников.

Патогенез

Патогенез заболевания крайне сложен. И хотя этому вопросу посвящены многочисленные исследования, он еще окончательно не решен. Высказывают предположения, что возникающие в гипофизе изменения связаны с наличием в свою очередь изменений в гипоталамической области (в ядрах гипоталамуса). Изменения в гипофизе, в частности развитие в нем базофильной аденомы, приводят к усилению продукции АКТГ, что ведет к гиперплазии коры надпочечников.

У детей заболевание встречается очень редко: за 5 лет существования детского клинического отделения в Институте экспериментальной эндокринологии и химии гормонов АМН мы наблюдали лишь 20 детей с болезнью Иценко-Кушинга.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Клиническая картина болезни Иценко-Кушинга и жалобы таких больных весьма характерны. Обычно родители начинают замечать излишнюю полноту ребенка. Этот один из важных начальных симптомов связан с нарушением углеводного обмена. Затем развиваются общая слабость, повышенная утомляемость. Ожирение прогрессирует, причем жир откладывается больше в области живота, груди, лица, шеи, которая становится короткой; типично отложение жира в области VII шейного позвонка. Особенно характерно отложение жира в области лица: оно принимает лунообразную форму, несколько амимично, на щеках яркий багрово-красный румянец, конечности не изменяются, но выглядят на фоне общего ожирения даже похудевшими. На области ягодиц жир также не откладывается. Наблюдается атрофия мышц проксимальных отделов плечевого и тазового пояса (проксимальная амиотрофия).

Таким образом, для болезни Иценко - Кушинга особенно типично перераспределение жира, т. е. избыточное его отложение в указанных областях тела.

Обращает на себя внимание повышенная сухость кожных покровов и образование так называемых полос растяжения, располагающихся преимущественно в области живота, на внутренней поверхности бедер, на груди и часто имеющих ярко-красный или цианотичный вид. Вообще кожа при рассматриваемом синдроме имеет характерный мраморный рисунок. Отмечаются акроцианоз, дистрофические изменения ногтей, наличие бородавок, угрей и т. п. Волосы на голове редкие, часто выпадают. Характерно, особенно для девочек, наличие гирсутизма: избыточный рост волос в области лобка, бедер, спины. Излишнее, не соответствующее возрасту оволосение может быть и у мальчиков.

При рентгенологическом исследовании находят значительные изменения скелета: довольно резко выражен остеопороз трубчатых костей и позвоночника; позвонки выглядят как бы стеклянными. При болезни Иценко-Кушинга наблюдаются апатия и снижение подвижности детей, но тем не менее вследствие остеопороза могут легко возникать переломы костей конечностей, компрессионные переломы позвонков. Явлениями остеопороза объясняют боли различных локализаций.

Одним из кардинальных признаков заболевания является поражение сердечно-сосудистой системы, выражающееся в значительном повышении артериального давления. Максимальное артериальное давление у детей может превышать 220 мм рт. ст., а минимальное достигать 160 мм. Имеются выраженные изменения стенки сосудов. При капилляроскопии определяется мутный фон, бранши капилляров расширены. Данные электрокардиографии указывают на нарушение Проводимости. Нарушается также сократительная способность миокарда, что подтверждается баллистокардиографическими исследованиями.

При болезни Иценко-Кушинга недостаточность сердечно-сосудистой системы проявляется у детей так же отчетливо, как и у взрослых. Сердечно-сосудистые функциональные пробы и такие методы исследования сердца, как баллистокардиография, рентгенокимография и др., позволяют рано выявить эти нарушения.

У детей с болезнью Иценко-Кушинга всегда задерживается половое развитие, хотя вторичные половые признаки могут быть даже усилены. Имеются также отклонения в функции почек: наблюдается альбуминурия, в моче появляются эритроциты и гиалиновые цилиндры.

При исследовании крови нередко обнаруживают нейтрофильный лейкоцитоз, эозинопению и лимфопению, высокое содержание гемоглобина.

Течение болезни Иценко-Кушинга обычно прогрессирующее. Довольно быстро нарастает полнота с характерным распределением жира и развивается вся клиническая картина. Без соответствующей терапии заболевание в течение 2-3 лет приводит ребенка к гибели.

Из дополнительных методов исследования при этом заболевании следует назвать: супраренопневмографию, определение экскреции в моче 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидов, определение в сыворотке крови натрия и калия, а в крови и моче - сахара, построение гликемической кривой.

Следует также учитывать и то обстоятельство, что болезнь Иценко - Кушинга в детском и препубертатном возрасте является исключительно редким заболеванием. При возникновении у ребенка картины тотального гиперкортицизма, особенно если весь симптомокомплекс развился бурно - в течение нескольких месяцев, всегда в первую очередь надо думать об опухоли надпочечника.

Лечение

Лечение болезни Иценко-Кушинга - сложная и еще не решенная проблема. Пока терапия заключается в облучении межуточно-гипофизарной области в общей дозе 2500-3000 г. Обычно назначают от 80 до 100 г через день.

В последние годы более охотно применяют двустороннюю субтотальную резекцию надпочечников. Мы наблюдали эффект как при рентгенотерапии, так и при субтотальной резекции надпочечников. Целью лечения должно быть смягчение не только явлений болезни Иценко-Кушинга, но также явлений недостаточности сердечно-сосудистой системы и других симптомов. Однако всегда прогноз при этом заболевании очень серьезен.

Читать далее о болезни Иценко-Кушинга
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Михаил Жуковский