Диагностика отосклероза
Наиболее важное значение при установлении диагноза отосклероза имеет аудиометрия. В начальной стадии заболевания отмечается снижение воздушной проводимости при сохранности восприятия звуков через кость. По мере развития заболевания в патологический процесс вовлекается внутреннее ухо - снижается костная проводимость, ухудшается восприятие и высоких звуков. В более поздних стадиях заболевания наступает резкое снижение воздушной и костной проводимости.
В некоторых случаях звуковоспринимающий аппарат начинает страдать рано, и тогда дифференциальная диагностика значительно затруднена.
Одним из кардинальных симптомов поражения внутреннего уха является наличие сильного субъективного шума в ухе. Отоскопическая картина при заболеваниях внутреннего уха обычно остается в пределах нормы. Основная жалоба больных - ушной шум и потеря слуха.
При патологических процессах во внутреннем ухе преимущественно страдает восприятие высоких звуков. При этом опыт Ринне положительный: больной лучше слышит через воздух, чем через кость.
В опыте Вебера при этом обычно наблюдается латеризация звука в здоровое ухо. Костная проводимость укорочена.
При невритах слухового нерва в связи с нарушением восприятия преимущественно высоких звуков отмечается диссоциация между тональным и речевым слухом, так как для различения речи имеет значение восприятие звуков частотой ниже 2000 колебаний.
В связи с вовлечением в патологический процесс наряду со средним ухом и внутреннего нередко наблюдается смешанная форма тугоухости, при которой наблюдается потеря слуха на низких и высоких частотах, что иллюстрирует аудиограмма.
Нарушение кохлеарной функции при поражении корешка слухового нерва в задней черепной ямке отличается некоторыми особенностями, а именно:
1. В первой стадии заболевания обычно определяется снижение слуха с преимущественным поражением области низких звуков. Это объясняется периферическим расположением волокон, проводящих эту часть слуховой зоны. При этом наблюдается сильный шум в ухе, реже в «голове».
2. По мере развития патологического процесса слух ухудшается и расширяется зона поражения слухового восприятия.
3. Понижение слуха при опухолях VIII пары черепно-мозгового нерва является первым симптомом заболевания и развивается постепенно, незаметно для больного.
4. Во всех стадиях развития опухоли слухового нерва отмечается укорочение костной проводимости черепа.
5. В литературе имеются указания на такой дифференциально-диагностический признак, как положительная гальваническая кохлеарная реакция при поражении корешка слухового нерва. Эта реакция выражается появлением звука на стороне приложения катода при прохождении постоянного тока через уши. У здоровых людей и у лиц при заболевании улитки такой реакции не возникает.
6. Снижение слуха и костной проводимости черепа при невриномах слухового нерва сопровождается нарушением вестибулярной функции.
При наличии патологического процесса в области боковой цистерны варолиева моста (невринома слухового нерва, арахноидиты, кисты) наряду с понижением функции VIII нерва можно наблюдать изменение вкуса, нарушение функции V нерва (снижение корнеального рефлекса) и легкую недостаточность лицевого нерва (сглаженность носогубной складки). В более поздних стадиях опухоль VIII нерва сопровождается полной глухотой с нарушением функции вестибулярного нерва и четко выраженным неврологическим синдромом задней черепной ямки.
При патологических процессах в области ствола мозга (ядерной локализации) нарушения слуха могут быть различной степени - от небольшого снижения слуха до полной глухоты; слух соответственно изменяется на камертоны и речь.
О. Г. Агеева-Майкова считает характерным для опухолей этой локализации островковое выпадение слуха на тоны определенной частоты. Одновременно поражаются процессом ядра соседних черепно-мозговых нервов, которые обусловливают стволовую неврологическую симптоматику, тогда как при поражении улитки и слуховых путей обычно наблюдается диффузное поражение слуха.
Слуховые и вестибулярные пути, вступая в ствол мозга, идут раздельно, вследствие чего наблюдается преимущественное поражение одной из функций VIII пары черепно-мозгового нерва (кохлеарной или вестибулярной).
При патологических процессах в области перекреста II слухового нейрона в стволе мозга наблюдается двустороннее незначительное понижение слуха, так как слуховые пути там рассеяны.
Нарушения слуха в области варолиева моста зависят от поражения путей слухового нерва (например, при рассеянном склерозе, опухолях). Расстройства слуховой функции при рассеянном склерозе нередко носят преходящий характер.
Имеются указания, что опухоли варолиева моста с боковым расположением сопровождаются поздним развитием слуховых нарушений. Слух при этом часто выпадает не полностью, наблюдается кохлео-вестибулярная диссоциация (при выпадении слуха неполное выпадение вестибулярной возбудимости, и наоборот). Опухоли варолиева моста срединной локализации чаще не сопровождаются нарушением слуховой функции, а если бывает снижение слуха, то оно выражено мало и появляется в поздних стадиях заболевания.
Поражение слуховых путей в области латеральной петли (в верхней части моста) может вызвать значительное нарушение слуховой функции с преимущественным поражением слуха с противоположной стороны (неполный перекрест слуховых путей).
Некоторые авторы указывают, что стволовые и корешковые поражения иногда сопровождаются концентрическим сужением поля слуха.
При наличии опухоли в области среднего мозга также может наблюдаться односторонняя глухота, так как в области слухового перешейка (isthmus acusticus) волокна слухового нерва, перекрещенные и неперекрещенные, с каждой стороны идут вместе.
В области четверохолмия происходит вторичный перекрест слуховых путей, которые с обеих сторон здесь расположены очень тесно, и поэтому при наличии патологического процесса этой локализации может произойти полная глухота на оба уха (тотальная), которая наступает очень быстро. Она отличается от поражения корешка сохранностью вестибулярной возбудимости и отсутствием симптомов поражения образований мосто-мозжечкового угла. Чаще это тяжелые неврологические больные с четкими глазо-двигательными нарушениями и синдромом повышения внутричерепного давления
Н. С. Благовещенская отмечает, что при новообразованиях, расположенных в задней черепной ямке на некотором расстоянии от слуховых ядер и проводников, но влияющих на них (опухоли мозжечка, IV желудочка), слуховые нарушения нередко подвергаются значительным динамическим колебаниям. Интенсивность шума в ушах у этого рода больных увеличивалась в связи с ухудшением состояния, а иногда даже при перемене положения головы. Степень снижения слуха подвергалась значительным колебаниям в связи с изменением внутричерепного давления. Так, при снижении его (дегидратационной терапией, проколом гидроцефальных боковых желудочков с выведением из них ликвора, декомпрессивной трепанацией задней черепной ямки или оперативным удалением опухоли) слух улучшался или полностью восстанавливался.
Г. С. Циммерман считает, что повышение внутричерепного давления («застойное ухо») может вызвать также снижение слуха с двух сторон на речь и соответственно на камертоны со слуховым рельефом звукопроводящего типа (басовая глухота) . Эти застойные явления сопровождаются укорочением костной проводимости черепа, снижением слуха, более выраженным на низкие тоны, положительным опытом Ринне и латеризацией в опыте Вебера в сторону лучше слышащего уха.
Поражение слуховых путей высоких отделов головного мозга - в области первой височной извилины - вызывает нарушение восприятия слуховых образов. У больных с опухолями в этой области затруднено различение близких звуков («бочка» - «почка»).
Кроме того, патологические процессы этой области могут вызывать психосенсорные, слухо-речевые нарушения (меняется восприятие тональности, звуки отдаляются или приближаются). Считают, что эти слухо-речевые нарушения связаны с расстройством синтеза основных физиологических нервных процессов в коре большого мозга. Опухоли височной доли иногда сопровождаются слуховыми галлюцинаторными явлениями в сочетании с вкусовыми, обонятельными и зрительными галлюцинациями.
При наличии патологического процесса в области коры головного мозга нередко наблюдается понижение слуха диссоциированного характера. При этом нарушается высший слуховой анализ, наблюдается сравнительная сохранность слуха на камертоны при значительном снижении восприятия речи, особенно с противоположной стороны. Больной слышит шепот, но не понимает смысла речи.
Двусторонняя корковая глухота обычно бывает функционального характера (психотравмы, неврозы), обусловлена поражением коркового конца слухового анализатора и является обратимым процессом. В этих случаях происходят нарушения нормального взаимоотношения процессов возбуждения и торможения (парабиоз) в центральных отделах нервной системы.
Во время войны мы наблюдали контуженных, мгновенно потерявших слух и речь. После применения разного рода лечебных мероприятий («растормаживающей терапии») слух и речь полностью восстанавливались.
М. С. Моисеев отметил диссоциацию между восприятием шепотной речи и камертонов у группы раненных в лицевую часть черепа без заметных анатомических повреждений органов слуха, что автор считает связанным с психической травмой.
Органические поражения высших отделов мозга могут вызвать двустороннюю полную глухоту только при разрушении путей и центров с обеих сторон, что наблюдается исключительно редко. Данные исследования бинаурального слуха также
имеют определенное топическое значение.
Клинические наблюдения показывают, что при поражениях нижнетеменной дольки и задних отделов височной доли нарушается бинауральное восприятие.
Г. В. Гершуни отметил, что нарушение бинаурального слуха может быть при патологических процессах в области стыка теменно-височно-затылочной области.
В некоторых случаях звуковоспринимающий аппарат начинает страдать рано, и тогда дифференциальная диагностика значительно затруднена.
Одним из кардинальных симптомов поражения внутреннего уха является наличие сильного субъективного шума в ухе. Отоскопическая картина при заболеваниях внутреннего уха обычно остается в пределах нормы. Основная жалоба больных - ушной шум и потеря слуха.
При патологических процессах во внутреннем ухе преимущественно страдает восприятие высоких звуков. При этом опыт Ринне положительный: больной лучше слышит через воздух, чем через кость.
В опыте Вебера при этом обычно наблюдается латеризация звука в здоровое ухо. Костная проводимость укорочена.
При невритах слухового нерва в связи с нарушением восприятия преимущественно высоких звуков отмечается диссоциация между тональным и речевым слухом, так как для различения речи имеет значение восприятие звуков частотой ниже 2000 колебаний.
В связи с вовлечением в патологический процесс наряду со средним ухом и внутреннего нередко наблюдается смешанная форма тугоухости, при которой наблюдается потеря слуха на низких и высоких частотах, что иллюстрирует аудиограмма.
Нарушение кохлеарной функции при поражении корешка слухового нерва в задней черепной ямке отличается некоторыми особенностями, а именно:
1. В первой стадии заболевания обычно определяется снижение слуха с преимущественным поражением области низких звуков. Это объясняется периферическим расположением волокон, проводящих эту часть слуховой зоны. При этом наблюдается сильный шум в ухе, реже в «голове».
2. По мере развития патологического процесса слух ухудшается и расширяется зона поражения слухового восприятия.
3. Понижение слуха при опухолях VIII пары черепно-мозгового нерва является первым симптомом заболевания и развивается постепенно, незаметно для больного.
4. Во всех стадиях развития опухоли слухового нерва отмечается укорочение костной проводимости черепа.
5. В литературе имеются указания на такой дифференциально-диагностический признак, как положительная гальваническая кохлеарная реакция при поражении корешка слухового нерва. Эта реакция выражается появлением звука на стороне приложения катода при прохождении постоянного тока через уши. У здоровых людей и у лиц при заболевании улитки такой реакции не возникает.
6. Снижение слуха и костной проводимости черепа при невриномах слухового нерва сопровождается нарушением вестибулярной функции.
При наличии патологического процесса в области боковой цистерны варолиева моста (невринома слухового нерва, арахноидиты, кисты) наряду с понижением функции VIII нерва можно наблюдать изменение вкуса, нарушение функции V нерва (снижение корнеального рефлекса) и легкую недостаточность лицевого нерва (сглаженность носогубной складки). В более поздних стадиях опухоль VIII нерва сопровождается полной глухотой с нарушением функции вестибулярного нерва и четко выраженным неврологическим синдромом задней черепной ямки.
При патологических процессах в области ствола мозга (ядерной локализации) нарушения слуха могут быть различной степени - от небольшого снижения слуха до полной глухоты; слух соответственно изменяется на камертоны и речь.
О. Г. Агеева-Майкова считает характерным для опухолей этой локализации островковое выпадение слуха на тоны определенной частоты. Одновременно поражаются процессом ядра соседних черепно-мозговых нервов, которые обусловливают стволовую неврологическую симптоматику, тогда как при поражении улитки и слуховых путей обычно наблюдается диффузное поражение слуха.
Слуховые и вестибулярные пути, вступая в ствол мозга, идут раздельно, вследствие чего наблюдается преимущественное поражение одной из функций VIII пары черепно-мозгового нерва (кохлеарной или вестибулярной).
При патологических процессах в области перекреста II слухового нейрона в стволе мозга наблюдается двустороннее незначительное понижение слуха, так как слуховые пути там рассеяны.
Нарушения слуха в области варолиева моста зависят от поражения путей слухового нерва (например, при рассеянном склерозе, опухолях). Расстройства слуховой функции при рассеянном склерозе нередко носят преходящий характер.
Имеются указания, что опухоли варолиева моста с боковым расположением сопровождаются поздним развитием слуховых нарушений. Слух при этом часто выпадает не полностью, наблюдается кохлео-вестибулярная диссоциация (при выпадении слуха неполное выпадение вестибулярной возбудимости, и наоборот). Опухоли варолиева моста срединной локализации чаще не сопровождаются нарушением слуховой функции, а если бывает снижение слуха, то оно выражено мало и появляется в поздних стадиях заболевания.
Поражение слуховых путей в области латеральной петли (в верхней части моста) может вызвать значительное нарушение слуховой функции с преимущественным поражением слуха с противоположной стороны (неполный перекрест слуховых путей).
Некоторые авторы указывают, что стволовые и корешковые поражения иногда сопровождаются концентрическим сужением поля слуха.
При наличии опухоли в области среднего мозга также может наблюдаться односторонняя глухота, так как в области слухового перешейка (isthmus acusticus) волокна слухового нерва, перекрещенные и неперекрещенные, с каждой стороны идут вместе.
В области четверохолмия происходит вторичный перекрест слуховых путей, которые с обеих сторон здесь расположены очень тесно, и поэтому при наличии патологического процесса этой локализации может произойти полная глухота на оба уха (тотальная), которая наступает очень быстро. Она отличается от поражения корешка сохранностью вестибулярной возбудимости и отсутствием симптомов поражения образований мосто-мозжечкового угла. Чаще это тяжелые неврологические больные с четкими глазо-двигательными нарушениями и синдромом повышения внутричерепного давления
Н. С. Благовещенская отмечает, что при новообразованиях, расположенных в задней черепной ямке на некотором расстоянии от слуховых ядер и проводников, но влияющих на них (опухоли мозжечка, IV желудочка), слуховые нарушения нередко подвергаются значительным динамическим колебаниям. Интенсивность шума в ушах у этого рода больных увеличивалась в связи с ухудшением состояния, а иногда даже при перемене положения головы. Степень снижения слуха подвергалась значительным колебаниям в связи с изменением внутричерепного давления. Так, при снижении его (дегидратационной терапией, проколом гидроцефальных боковых желудочков с выведением из них ликвора, декомпрессивной трепанацией задней черепной ямки или оперативным удалением опухоли) слух улучшался или полностью восстанавливался.
Г. С. Циммерман считает, что повышение внутричерепного давления («застойное ухо») может вызвать также снижение слуха с двух сторон на речь и соответственно на камертоны со слуховым рельефом звукопроводящего типа (басовая глухота) . Эти застойные явления сопровождаются укорочением костной проводимости черепа, снижением слуха, более выраженным на низкие тоны, положительным опытом Ринне и латеризацией в опыте Вебера в сторону лучше слышащего уха.
Поражение слуховых путей высоких отделов головного мозга - в области первой височной извилины - вызывает нарушение восприятия слуховых образов. У больных с опухолями в этой области затруднено различение близких звуков («бочка» - «почка»).
Кроме того, патологические процессы этой области могут вызывать психосенсорные, слухо-речевые нарушения (меняется восприятие тональности, звуки отдаляются или приближаются). Считают, что эти слухо-речевые нарушения связаны с расстройством синтеза основных физиологических нервных процессов в коре большого мозга. Опухоли височной доли иногда сопровождаются слуховыми галлюцинаторными явлениями в сочетании с вкусовыми, обонятельными и зрительными галлюцинациями.
При наличии патологического процесса в области коры головного мозга нередко наблюдается понижение слуха диссоциированного характера. При этом нарушается высший слуховой анализ, наблюдается сравнительная сохранность слуха на камертоны при значительном снижении восприятия речи, особенно с противоположной стороны. Больной слышит шепот, но не понимает смысла речи.
Двусторонняя корковая глухота обычно бывает функционального характера (психотравмы, неврозы), обусловлена поражением коркового конца слухового анализатора и является обратимым процессом. В этих случаях происходят нарушения нормального взаимоотношения процессов возбуждения и торможения (парабиоз) в центральных отделах нервной системы.
Во время войны мы наблюдали контуженных, мгновенно потерявших слух и речь. После применения разного рода лечебных мероприятий («растормаживающей терапии») слух и речь полностью восстанавливались.
М. С. Моисеев отметил диссоциацию между восприятием шепотной речи и камертонов у группы раненных в лицевую часть черепа без заметных анатомических повреждений органов слуха, что автор считает связанным с психической травмой.
Органические поражения высших отделов мозга могут вызвать двустороннюю полную глухоту только при разрушении путей и центров с обеих сторон, что наблюдается исключительно редко. Данные исследования бинаурального слуха также
имеют определенное топическое значение.
Клинические наблюдения показывают, что при поражениях нижнетеменной дольки и задних отделов височной доли нарушается бинауральное восприятие.
Г. В. Гершуни отметил, что нарушение бинаурального слуха может быть при патологических процессах в области стыка теменно-височно-затылочной области.