Гипертрофический стеноз привратника

Речь идет о врожденном пороке, наблюдающемся преимущественно у мальчиков. Соотношение этого порока между мальчиками и девочками составляет 6-8:1. Избирательность мальчиков объясняется переходной гормональной дисфункцией. Одновременность заболевания у однояйцевых близнецов, наличие его у других членов семьи и пр. указывает на возможность наследственного предрасположения. В основе заболевания лежит гипертрофия циркулярной мускулатуры привратника, преимущественно препилорического отдела, в результате чего удлиняется канал привратника и сужается его просвет. Слизистая желудка со множеством складок также утолщена. Наряду с этим существует и спазм привратника. Оба состояния (спазм и стеноз) чаще всего нераздельны. Сужение привратника препятствует своевременной эвакуации желудочного содержимого, что способствует дилатации желудка и значительной гипертрофии его мускулатуры.

Ведущим симптомом в клинической картине является рвота. Как правило, она начинается к концу второй или в начале третьей недели. Эта рвота струей (фонтаном), иногда на расстояние более 1 метра, обусловлена спазмом привратника и появляется во время или вскоре после кормления. Желудочное содержимое, составляющее рвотные массы, никогда не содержит примеси желчи, но иногда содержит коричневатые прожилки (гематиновая рвота). Реакция кислая. Объем рвотных масс обычно больше объема принятой пищи из-за гиперсекреции желудочного сока и примеси остатков ранее принятой пищи. Обильные и частые рвоты быстро приводят к дегидратации, потере соляной кислоты, а с нею и хлора и калия и к нарушению электролитного равновесия. Хлорид натрия, необходимый для образования соляной кислоты, поступает в желудок из крови. Освобождающийся ион натрия вступает в соединение с бикарбонатами, развиваются гипохлоремия и алкалоз. Постоянные рвоты вызывают сгущение крови - ангидремию. Резко уменьшается количество мочи, наступает олигурия, удельный вес становится высоким. В связи с задержкой в организме при олигурии кислых продуктов обмена, компенсирующей алкалоз, почти никогда не наблюдается тетании. Вследствие рвот и голодания вес ребенка быстро падает. Наступает гипотрофия и даже атрофия. С недостаточностью поступления пищи связан и мнимый запор, который является в таких случаях одним из постоянных симптомов. Дефекация у таких детей бывает только через день-два или 2-3-мя небольшими порциями, испражнения зеленовато-коричневого цвета, без фекальных масс (голодные испражнения).

При этом заболевании у ребенка характерно болезненное выражение лица с морщинистым лбом и большими, живыми, блестящими глазами. Волосы торчат и иногда достигают лба. После кормления через тонкую брюшную стенку в верхней части живота можно наблюдать усиленную перистальтику желудка. Перистальтические волны движутся слева направо, следуя одна за другой. При легком постукивании по брюшной стенке перистальтические волны усиливаются, на что ребенок реагирует плачем и беспокойством. "Привратниковую опухоль" иногда можно определить с помощью пальпации, которая особенно показательна после первых глотков.
 
При стенозе привратника защитные силы организма в отношении инфекции снижены, и дети легко заболевают бронхопневмониями, сепсисом, кожными инфекциями, которые иногда становятся причинами смерти.

Иногда, хотя и редко, стеноз привратника сопровождается гастритом, даже язвой желудка или язвой привратникового канала, в связи с чем и после пилоротомии рвоты у детей не прекращаются. Коричневато-красные прожилки, содержащиеся в рвотных массах, указывают на наличие язвы. Кровоизлияния, вероятно, связаны с гипопротромбинемией, недостаточностью витамина К.

Клинический диагноз не представляет трудности. Окончательно диагноз подтверждается рентгенологическим исследованием желудка с помощью разведенной бариевой кашей (в 50 мл материнского молока разводят 1-2 чайные ложки сульфата бария). Если существует стеноз, бариева каша задерживается в желудке 12-24 ч и более. У здоровых детей она переходит в кишечник через 3-4 ч.

При дифференциальном диагнозе надо иметь в виду:

а. Атрезию двенадцатиперстной кишки. Здесь рвоты начинаются еще на
первый, реже на второй день после рождения. Рвотные массы также выбрасываются сильной струей, но в них почти всегда содержится примесь желчи.

б. Ложный стеноз привратника (адреногенитальный синдром) также сопровождается рвотой, но дети при этом вялые, слабые, часто с признаками псевдогермафродитизма. Биохимизм крови диаметрально противоположный. На рентгене отмечается своевременное опорожнение желудка.

в. Скользящую hiatus-hernia. Рвоты начинаются сразу после рождения и продолжаются месяцами. Диагноз рентгенологический.

г. Атрезию тонкого кишечника. Рвоты начинаются несколько позднее, также сильной струей и вскоре, кроме желчи, в рвотных массах появляются и фекальные массы. На рентгене отмечается усиленная перистальтика, которая наблюдается и через брюшную стенку.

д. Атрезию пищевода.

Редкое сочетание гипертрофического стеноза привратника со скользящей hiatus-hernia известно как Roviralta-синдром.

Прогноз гипертрофического стеноза привратника зависит от правильности и своевременности лечения. Лечение - консервативно-медикаментозное и хирургическое. Большое значение имеет правильный и хороший уход. Ребенка укладывают на живот или на правый бок. На верхнюю часть живота два раза в день на 1-2 ч кладут грелку. Число кормлений увеличивают до 10-12 в день. Ребенка каждые 2 ч прикладывают к груди на несколько минут и сразу после кормления держат в вертикальном положении, чтобы с отрыжкой выделился заглотанный воздух. После рвоты снова прикладывают к груди, так как считается, что после рвоты спазм прекращается. Чтобы избежать заглатывания воздуха, ребенка лучше кормить сцеженным материнским молоком и с ложечки медленно. Пища должна быть более калорийная и концентрированная, поэтому в материнское молоко добавляют 2-3% порошка "Эледона" и 3- 5% сахара. Перед каждым кормлением ребенку дают 1-2 чайных ложки 5% каши из подсушенной муки, приготовленной на материнском молоке. При смешанном вскармливании используют "Туману" или подквашенное молоко с 3% рисовым отваром и 10% сахара. В настоящее время предпочитают гуманизированное молоко; если его нет, используют подквашенное молоко. В качестве профилактики дегидратации назначают внутривенные инфузии небольшими дозами, а для предупреждения гипохлоремии и рвоты в пищу добавляют по 0,5-1 г поваренной соли. Помимо этих диетических мер назначают и спазмолитические средства: 1%0 раствор атропина по 2-3-4 капли за 15 мин перед кормлением 3-4 раза в день, а если рвоты продолжаются, атропин назначают подкожно по V10 мг 2-3 раза в день. При покраснении кожи и тахикардии атропин отменяют. Лучшее действие оказывает эумидрин. Эумидрин прописывают в растворе или свечах. Эумидрин в сочетании с другими лекарственными средствами также оказывает очень хорошее действие. Eupaco pro infant, в свечах дает также хорошие результаты. Можно назначить по 2-4 капли и 1°/00 раствор адреналина перед каждым кормлением. В последнее время рекомендуют ларгактил, плегомазин или хлоразин по 2-3 мг на кг веса в сутки в 3 приема. Если существует только спазм, рвоты, прекращаются (но не при стенозе пилора) и наступает выздоровление. При задержке большого количества пищи прибегают к промыванию желудка. Если через 7-10 дней консервативного лечения рвоты не прекращаются, необходимо оперативное лечение, которое ни в коем случае не следует откладывать. Предоперативная подготовка такая же, как при атрезии пищевода. Операция производится до методу Weber-Ramstedt. После продольного разреза стенки желудка до слизистой, так чтобы не ранить ее, выделяют гипертоническое мышечное кольцо. Швы не накладывают. После операции рвоты сразу прекращаются, хотя иногда они еще несколько раз могут повториться и затем исчезают. Плохие результаты наблюдаются только после поздней или неудачной операции. Кормить материнским молоком начинают через 3-4 ч после операции, назначая по 10 мл сцеженного молока через 2-2,5 ч. На второй день дозу материнского молока увеличивают до 20- 30 мл при каждом кормлении. С третьего дня на несколько минут ребенка можно прикладывать к груди. Внезапное устранение стеноза и поступление большого количества пищи иногда вызывает диспепсии и даже токсикозы, поэтому количество пищи увеличивают постепенно. Между кормлениями ребенку дают подслащенную кипяченую воду, физиологический раствор, а в первые дни после операции назначают капельные инфузии физиологического раствора и глюкозы. Рекомендуются и капельные клизмы в объеме 40-50 мл два раза в день, по 8-10 капель в минуту. С помощью грелки, помещенной на резиновую трубку, жидкость постоянно поддерживают теплой (37,5°-38°). Для предупреждения инфекций назначают антибиотики.

Приводим пример:

Мл.  Б. Г., 28  дней, и. б. 3819 от 17. V., ИСУВ, Детская клиника.

Ребенок от первой беременности, с весом при рождении 3400 г. До 11 дня развивался нормально, хорошо сосал, рвот не наблюдалось, прибавлял в весе, стул был регулярным. В дальнейшем после каждого кормления стала появляться рвота сильной струей на большое расстояние. Стул стал редким - через 3-4 дня небольшими порциями желто-зеленых испражнений. Появилось беспокойство, плаксивость. По этому поводу ребенок поступил на лечение в детское отделение, но родители не согласились на оперативное лечение. Дома рвоты продолжались, ребенок очень ослаб.

При поступлении в клинику состояние ребенка очень тяжелое: обезвоживание, гипотрофия II-III степени, старческое выражение лица с заостренными чертами, запавшими глазами с синеватыми кругами под ними, губы сухие, красные, живот слегка втянут при пальпации, в правом подреберье опухоли не определяется. При рентгенологическом исследовании желудка с помощью разведенной бариевой кашей установлена задержка ее в желудке и после 24 ч.

Немедленно проведена регидратация физиологическим раствором, глюкозой, плазмой с витаминами С и В1; внутримышечно назначен и витамин К и под эфирным наркозом произведена операция по методу Вебера-Рамстеда. В области привратники был найден гипертрофический участок длинной 2 см и толщиной 6-7 мм. Во время операции потребовалась внутривенная капельная инфузия. После операции общее состояние ребенка значительно улучшилось. Рвоты сразу прекратились. Регидратационные процедуры продолжали еще 2-3 дня. К кормлению ребенка сцеженным материнским молоком приступили через 3 ч после операции - по 10 мл 10 раз в день. На второй день количество молока увеличили до 20-30 мл на каждое кормление, причем между кормлениями ребенку давали через рот по 10-20 мл жидкости. С третьего дня приступили к кормлению грудью по 8 раз в день. Ребенок с жадностью сосал, рвоты не возобновлялись, начал прибавлять в весе, появился нормальный регулярный стул. Послеоперационный период протекал без осложнений. За 23 дня ребенок прибавил в весе 600 г .
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Иванка Иванова