Неонатальная анемия вследствие кровопотери
Самой частой причиной негемолитической анемии у новорожденных является потеря крови, на долю которой приходится, пожалуй, от 5 до 10% всех неонатальных анемий. Острая потеря крови плодом обычно происходит в период родового процесса; хроническая потеря крови плодом происходит в течение длительного времени перед родоразрешением.
Статья Киркмана и Рилея, где описываются 8 случаев острого кровотечения во время родов от таких причин, как разрез или повреждение плаценты и отрыв эктопических сосудов от оболочного прикрепления пуповины или от добавочной доли, привлекла внимание к множественности предрасполагающих факторов. У детей в.этой группе уровень гемоглобина составлял от 5,5 до 13,5 г% в сроки от 30 мин до 20 ч после рождения.
Разрыв пуповины обычно сопутствовал стремительным родам и в настоящее время наблюдается редко. Все же возможна гематома пуповины. Аномальные сосуды особенно часто встречаются при оболочном прикреплении пуповины вдали от плаценты. Сосуды находятся между хорионом и амнионом и их не предохраняет вартонов студень. Эта аномалия встречается в 1% всех беременностей и в 10% случаев многоплодной беременности. Такие же сосуды образуются, если плацента многодольчатая или имеет добавочную долю. Риск особенно велик, когда эктопические сосуды пересекают внутреннее отверстие шейки. Их называют в этом случае vasa praevia; смертность при таком расположении сосудов достигает минимум 50%.
Разрез плаценты, особенно нижнего сегмента при ее предлежании вызвал фетальное кровотечение в 7 из 20 родов, причем один ребенок умер от шока. Случайное повреждение плаценты во время попыток осуществить диагностический амниоцентез может привести к плацентарному кровотечению объемом до 50 мл. Значительное кровотечение от плода к матери возможно также после наружного поворота на головку. Отслойка плаценты, предлежание плаценты и частичное отделение нормально прикрепленной плаценты могут привести к фетальному кровотечению во время родов. При отслойке и предлежании плаценты шоку и гибели плода в значительной мере содействует также фетальная аноксия и, возможно, нарушение свертываемости. Такое кровотечение объемом около 0,2 мл встречается очень часто и является причиной Rh изоиммунизации. С другой стороны, кровотечение объемом 40 мл и больше наблюдается примерно лишь в 1% беременностей. Объем крови у плода составляет только 200-300 мл, следовательно, такое большое кровотечение может привести к острой анемии и шоку, если наступит незадолго перед родоразрешением.
Клинические признаки кровопотери и лечение ребенка описаны в обзорных работах Киркмана и Рилея. Причины острой кровопотери у плода во время родов могут быть, различными, но исход для плода и лечение одинаковы. Новорожденный ребенок бледен, без гепатоспленомегалии или отеков. В тяжелых случаях наблюдаются тахикардия, слабость и признаки поражения плода, не соответствующие степени цианоза. Вначале уровень гемоглобина может быть нормальным, так как требуется несколько часов для того, чтобы наступила гемодилюция. Необходимо сразу же ввести ребенку внутривенно 20 мг/кг любой жидкости, которая есть в распоряжении врача, чтобы восстановить объем крови. Затем вводят еще 10-20 мл/кг цельной крови, когда врач сможет разобраться в клинической ситуации.
Диагностику можно упростить, если воспользоваться методом Клейхауэра для выявления фетальных эритроцитов в вагинальных кровянистых выделениях или в циркулирующей крови матери. Клейтон и соавторы вычисляли количество кровопотери у плода при кровотечении в последней трети беременности и сопоставляли эту кровопотерю с исходом для плода. Если кровотечение было из шейки и плод не страдал, то фетальные клетки не были найдены. В тех случаях, включая 4 мертворожденных, в которых можно было предполагать кровопотерю плода, в вагинальной крови были обнаружены фетальные эритроциты в количестве от одного на 100 до одного на 5 взрослых клеток. Если для анализа можно получить несколько миллилитров крови, то быстрый тест Singer на резистентный к щелочам (фетальный) гемоглобин также даст указание на фетальную кровопотерю до или во время родов. При шоке плода или анемии новорожденного неясного происхождения массивное фетоматеринское кровотечение можно подтвердить, окрасив по Клейхауэру мазок, взятый из циркулирующей крови матери (венепункция или укол пальца). Можно пользоваться и другими методами выявления небольшого количества фетальных эритроцитов, включая иммунофлюоресцентные или серологические методы, если группа крови плода не совпадает с группой крови матери, а также тест Singer для определения процента HbF в циркулирующей крови матери. Эти методы не так просты и не так чувствительны, как метод Клейхауэра. Если эритроциты ребенка содержат антигены (например, А, В или D), против которых у матери есть сильные антитела, то результаты всех методов могут быть искажены, так как эти антитела быстро очистят материнскую кровь от несовместимых клеток плода. В таком случае у матери может быть озноб и лихорадка или даже острая почечная недостаточность вследствие несовместимой трансфузии от плода.
так и реципиент. Это возможно только у монозиготных (идентичных) и монохориальных близнецов. Приблизительно 70% монозиготных близнецов имеют общую монохориальную плаценту, и из 130 монохориальных близнецов межблизнецовая трансфузия была выявлена у 19 (15%). Из числа этих детей 2/3 погибли в перинатальном периоде. Раусен считал, что критерием межблизнецовой трансфузии является разница уровня гемоглобина между близнецами в 5 г% и больше. В аналогичной группе двуяйцевых близнецов разница по гемоглобину никогда не превышала 3,3 г%. На основании гистологических исследований и опытов с перфузией можно полагать, что этот синдром развивается только, если плацентарная артерия образует анастомоз с плацентарной веной другого близнеца. Для лечения могут потребоваться не только трансфузии у близнеца с анемией, но и частичный обмен с введением плазмы близнецу с полицитемией, чтобы уменьшить его эритроцитную массу. У близнеца с полицитемией могут быть сердечно-респираторные нарушения, гипербилирубинемия и ядерная желтуха.
Полицитемия может быть также следствием трансфузии от матери плоду примерно в 1 % одноплодных беременностей. При помощи метода Клейхауэра в мазках крови плода легко обнаружить отдельные взрослые эритроциты. В нормальной крови новорожденного очень немногие эритроциты содержат исключительно НbА, однако количество таких клеток резко увеличивается при трансфузии от матери к плоду. Если материнские клетки несовместимы с плодом, у которого уже образовались соответствующие изоагглютинины, то возможна реакция на несовместимую трансфузию по системе АВ0. Венозный гематокрит выше 65% или гемоглобин выше 22 г% у новорожденного рассматриваются как признак полицитемии. Плацентарная трансфузия при отсроченном пережатии пуповины увеличивает объем эритроцитов и, таким образом, резко повышает степень неонатальной гипербилирубинемии.
Хроническое фетоматеринское кровотечение дает иную клиническую и гематологическую картину, чем острое фетальное или фетоматеринское кровотечение. Возможны бледность, тахикардия и даже увеличение печени и сердца, но анемия компенсированная и у ребенка не бывает шока. В крови отмечается гипохромная анемия с ретикулоцитозом и увеличением количества циркулирующих нормобластов. Напротив, при острой кровопотере у плода наблюдаются шок и нормохромная анемия. Гипохромная анемия при хроническом фетоматеринском кровотечении представляет собой единственную причину истинной железодефицитной анемии новорожденных. По данным этих авторов, уровень гемоглобина падал до 4,5 и 5,2 г%, уровень ретикулоцитов достигал 31% и в крови были многочисленные циркулирующие нормобласты. В костном мозге отсутствовало железо, и уровень железа в сыворотке был снижен. Вейсерт и Марстрандер описывают водянку, развившуюся у ребенка по этой причине, и отмечают клиническое сходство с тяжелой Rh болезнью. Диагноз подтверждается наличием многочисленных фетальных эритроцитов в крови матери, выявляемых по методу Клейхауэра или даже химическим тестом Singer на HbF, обнаруживаемый в концентрациях от 6,9% в материнской: циркулирующей крови. Если анемия значительная, то нужна, трансфузия эритроцитной массы вместе с дополнительными добавками железа, чтобы восстановить его резервы. Если анемия настолько тяжелая, что вызывает сердечную-недостаточность, показано обменное переливание.
Возможно, некоторая вариабельность уровня гемоглобина в крови пуповины у клинически нормальных или недоношенных детей может объясняться фетоматеринским кровотечением в среднем объеме до или во время родоразрешения. Шульман отмечал, что из всех факторов, которые способствуют истощению резервов железа и ведут к поздней анемии у недоношенных детей, возможно, важнейшим является первоначальная масса циркулирующего гемоглобина. Есть мнение, что надо искать фетальные клетки в материнской крови во всех случаях, когда дети рождаются с анемией без явной кровопотери.
Редкой причиной анемии и эритробластоза плода могут быть опухоли, захватывающие плаценту. Андерс и соавторы описали 2 новорожденных с врожденной нейробластомой, метастазировавшей в печень и плаценту, и клинической картиной, сходной с водянкой плода, вызванной тяжелой резусной болезнью. У 1 ребенка уровень гемоглобина составлял 10,4 г% с 68 нормобластами на 100 лейкоцитов. Свит и соавторы описали ребенка с водянкой, анемией (гемоглобина 11,6 г%) и гипоальбуминемией (1,2 г%) вследствие хореоангиомы плаценты.
Травма или геморрагические состояния плода могут вызвать внутреннюю или наружную кровопотерю в периоде новорожденности. Одной из причин иногда летальных кровотечений, которая может быть предупреждена соответствующим лечением, являются массивные апоневротические гематомы после извлечения вакуумным экстрактором при низком уровне факторов свертывания, зависимых от витамина К. Следует отличать потерю крови у новорожденного через желудочно-кишечный тракт от заглатывания материнской крови во время родов. Если кровь, отходящая per rectum, еще красная, то иногда можно опять дифференцировать фетальные эритроциты от взрослых клеток по методу Клейхауэра.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Митчел Уиллоуби
Статья Киркмана и Рилея, где описываются 8 случаев острого кровотечения во время родов от таких причин, как разрез или повреждение плаценты и отрыв эктопических сосудов от оболочного прикрепления пуповины или от добавочной доли, привлекла внимание к множественности предрасполагающих факторов. У детей в.этой группе уровень гемоглобина составлял от 5,5 до 13,5 г% в сроки от 30 мин до 20 ч после рождения.
Разрыв пуповины обычно сопутствовал стремительным родам и в настоящее время наблюдается редко. Все же возможна гематома пуповины. Аномальные сосуды особенно часто встречаются при оболочном прикреплении пуповины вдали от плаценты. Сосуды находятся между хорионом и амнионом и их не предохраняет вартонов студень. Эта аномалия встречается в 1% всех беременностей и в 10% случаев многоплодной беременности. Такие же сосуды образуются, если плацента многодольчатая или имеет добавочную долю. Риск особенно велик, когда эктопические сосуды пересекают внутреннее отверстие шейки. Их называют в этом случае vasa praevia; смертность при таком расположении сосудов достигает минимум 50%.
Разрез плаценты, особенно нижнего сегмента при ее предлежании вызвал фетальное кровотечение в 7 из 20 родов, причем один ребенок умер от шока. Случайное повреждение плаценты во время попыток осуществить диагностический амниоцентез может привести к плацентарному кровотечению объемом до 50 мл. Значительное кровотечение от плода к матери возможно также после наружного поворота на головку. Отслойка плаценты, предлежание плаценты и частичное отделение нормально прикрепленной плаценты могут привести к фетальному кровотечению во время родов. При отслойке и предлежании плаценты шоку и гибели плода в значительной мере содействует также фетальная аноксия и, возможно, нарушение свертываемости. Такое кровотечение объемом около 0,2 мл встречается очень часто и является причиной Rh изоиммунизации. С другой стороны, кровотечение объемом 40 мл и больше наблюдается примерно лишь в 1% беременностей. Объем крови у плода составляет только 200-300 мл, следовательно, такое большое кровотечение может привести к острой анемии и шоку, если наступит незадолго перед родоразрешением.
Клинические признаки кровопотери и лечение ребенка описаны в обзорных работах Киркмана и Рилея. Причины острой кровопотери у плода во время родов могут быть, различными, но исход для плода и лечение одинаковы. Новорожденный ребенок бледен, без гепатоспленомегалии или отеков. В тяжелых случаях наблюдаются тахикардия, слабость и признаки поражения плода, не соответствующие степени цианоза. Вначале уровень гемоглобина может быть нормальным, так как требуется несколько часов для того, чтобы наступила гемодилюция. Необходимо сразу же ввести ребенку внутривенно 20 мг/кг любой жидкости, которая есть в распоряжении врача, чтобы восстановить объем крови. Затем вводят еще 10-20 мл/кг цельной крови, когда врач сможет разобраться в клинической ситуации.
Диагностику можно упростить, если воспользоваться методом Клейхауэра для выявления фетальных эритроцитов в вагинальных кровянистых выделениях или в циркулирующей крови матери. Клейтон и соавторы вычисляли количество кровопотери у плода при кровотечении в последней трети беременности и сопоставляли эту кровопотерю с исходом для плода. Если кровотечение было из шейки и плод не страдал, то фетальные клетки не были найдены. В тех случаях, включая 4 мертворожденных, в которых можно было предполагать кровопотерю плода, в вагинальной крови были обнаружены фетальные эритроциты в количестве от одного на 100 до одного на 5 взрослых клеток. Если для анализа можно получить несколько миллилитров крови, то быстрый тест Singer на резистентный к щелочам (фетальный) гемоглобин также даст указание на фетальную кровопотерю до или во время родов. При шоке плода или анемии новорожденного неясного происхождения массивное фетоматеринское кровотечение можно подтвердить, окрасив по Клейхауэру мазок, взятый из циркулирующей крови матери (венепункция или укол пальца). Можно пользоваться и другими методами выявления небольшого количества фетальных эритроцитов, включая иммунофлюоресцентные или серологические методы, если группа крови плода не совпадает с группой крови матери, а также тест Singer для определения процента HbF в циркулирующей крови матери. Эти методы не так просты и не так чувствительны, как метод Клейхауэра. Если эритроциты ребенка содержат антигены (например, А, В или D), против которых у матери есть сильные антитела, то результаты всех методов могут быть искажены, так как эти антитела быстро очистят материнскую кровь от несовместимых клеток плода. В таком случае у матери может быть озноб и лихорадка или даже острая почечная недостаточность вследствие несовместимой трансфузии от плода.
Хроническая потеря крови плодом
Синдром межблизнецовой трансфузии создает особую ситуацию, когда у одного близнеца может быть анемия, а у другого - полицитемия. При этом может пострадать как донор,так и реципиент. Это возможно только у монозиготных (идентичных) и монохориальных близнецов. Приблизительно 70% монозиготных близнецов имеют общую монохориальную плаценту, и из 130 монохориальных близнецов межблизнецовая трансфузия была выявлена у 19 (15%). Из числа этих детей 2/3 погибли в перинатальном периоде. Раусен считал, что критерием межблизнецовой трансфузии является разница уровня гемоглобина между близнецами в 5 г% и больше. В аналогичной группе двуяйцевых близнецов разница по гемоглобину никогда не превышала 3,3 г%. На основании гистологических исследований и опытов с перфузией можно полагать, что этот синдром развивается только, если плацентарная артерия образует анастомоз с плацентарной веной другого близнеца. Для лечения могут потребоваться не только трансфузии у близнеца с анемией, но и частичный обмен с введением плазмы близнецу с полицитемией, чтобы уменьшить его эритроцитную массу. У близнеца с полицитемией могут быть сердечно-респираторные нарушения, гипербилирубинемия и ядерная желтуха.
Полицитемия может быть также следствием трансфузии от матери плоду примерно в 1 % одноплодных беременностей. При помощи метода Клейхауэра в мазках крови плода легко обнаружить отдельные взрослые эритроциты. В нормальной крови новорожденного очень немногие эритроциты содержат исключительно НbА, однако количество таких клеток резко увеличивается при трансфузии от матери к плоду. Если материнские клетки несовместимы с плодом, у которого уже образовались соответствующие изоагглютинины, то возможна реакция на несовместимую трансфузию по системе АВ0. Венозный гематокрит выше 65% или гемоглобин выше 22 г% у новорожденного рассматриваются как признак полицитемии. Плацентарная трансфузия при отсроченном пережатии пуповины увеличивает объем эритроцитов и, таким образом, резко повышает степень неонатальной гипербилирубинемии.
Хроническое фетоматеринское кровотечение дает иную клиническую и гематологическую картину, чем острое фетальное или фетоматеринское кровотечение. Возможны бледность, тахикардия и даже увеличение печени и сердца, но анемия компенсированная и у ребенка не бывает шока. В крови отмечается гипохромная анемия с ретикулоцитозом и увеличением количества циркулирующих нормобластов. Напротив, при острой кровопотере у плода наблюдаются шок и нормохромная анемия. Гипохромная анемия при хроническом фетоматеринском кровотечении представляет собой единственную причину истинной железодефицитной анемии новорожденных. По данным этих авторов, уровень гемоглобина падал до 4,5 и 5,2 г%, уровень ретикулоцитов достигал 31% и в крови были многочисленные циркулирующие нормобласты. В костном мозге отсутствовало железо, и уровень железа в сыворотке был снижен. Вейсерт и Марстрандер описывают водянку, развившуюся у ребенка по этой причине, и отмечают клиническое сходство с тяжелой Rh болезнью. Диагноз подтверждается наличием многочисленных фетальных эритроцитов в крови матери, выявляемых по методу Клейхауэра или даже химическим тестом Singer на HbF, обнаруживаемый в концентрациях от 6,9% в материнской: циркулирующей крови. Если анемия значительная, то нужна, трансфузия эритроцитной массы вместе с дополнительными добавками железа, чтобы восстановить его резервы. Если анемия настолько тяжелая, что вызывает сердечную-недостаточность, показано обменное переливание.
Возможно, некоторая вариабельность уровня гемоглобина в крови пуповины у клинически нормальных или недоношенных детей может объясняться фетоматеринским кровотечением в среднем объеме до или во время родоразрешения. Шульман отмечал, что из всех факторов, которые способствуют истощению резервов железа и ведут к поздней анемии у недоношенных детей, возможно, важнейшим является первоначальная масса циркулирующего гемоглобина. Есть мнение, что надо искать фетальные клетки в материнской крови во всех случаях, когда дети рождаются с анемией без явной кровопотери.
Редкой причиной анемии и эритробластоза плода могут быть опухоли, захватывающие плаценту. Андерс и соавторы описали 2 новорожденных с врожденной нейробластомой, метастазировавшей в печень и плаценту, и клинической картиной, сходной с водянкой плода, вызванной тяжелой резусной болезнью. У 1 ребенка уровень гемоглобина составлял 10,4 г% с 68 нормобластами на 100 лейкоцитов. Свит и соавторы описали ребенка с водянкой, анемией (гемоглобина 11,6 г%) и гипоальбуминемией (1,2 г%) вследствие хореоангиомы плаценты.
Травма или геморрагические состояния плода могут вызвать внутреннюю или наружную кровопотерю в периоде новорожденности. Одной из причин иногда летальных кровотечений, которая может быть предупреждена соответствующим лечением, являются массивные апоневротические гематомы после извлечения вакуумным экстрактором при низком уровне факторов свертывания, зависимых от витамина К. Следует отличать потерю крови у новорожденного через желудочно-кишечный тракт от заглатывания материнской крови во время родов. Если кровь, отходящая per rectum, еще красная, то иногда можно опять дифференцировать фетальные эритроциты от взрослых клеток по методу Клейхауэра.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Митчел Уиллоуби