Бронхолегочная дисплазия, симптомы и лечение


Частота бронхолегочной дисплазии (БЛД) варьирует в пределах 5-40% в зависимости от применяемых диагностических критериев и методов оценки популяции. Большинство специалистов пришли к выводу, что диагноз бронхолегочной дисплазии правомочен, если а) новорожденному проводились искусственная вентиляция и кислородная терапия, б) клинические проявления болезни наблюдаются не менее 1 месяца, в) рентгенологически в легких выявляются кистозные расширения бронхов и фиброзные тяжи. Используя эти критерии, установили, что у 3-16% новорожденных с массой тела при рождении 1001 - 1500 г и у 15-23% с массой тела менее 1000 г развилась дисплазия.

Патогенез

Приведу основные факторы, способствующие развитию бронхолегочной дисплазии:

- недоношенность;
- гиалиново-мембранная болезнь;
- кислородная терапия;
- периодическая вспомогательная вентиляция с положительным давлением;
- интерстициальная эмфизема легких;
- незаращение артериального протока;
- затрудненный диурез;
- чрезмерное введение жидкости;
- легочные инфекции;
- семейная бронхиальная астма;
- дефицит витаминов А или Е.

Бронхолегочная дисплазия может возникнуть в результате повреждения легких у недоношенного при гиалиново-мембранной болезни. Повышенная проницаемость легочного эпителия, характерная для этой болезни, сохраняется при переходе ее в дисплазию. Известна бронхолегочная дисплазия после механической вентиляции легких, проводимой по поводу других легочных расстройств. Экспериментально доказано, что оксигенотерапия может стать важным токсическим фактором. У новорожденных, получавших кислород без принудительной вентиляции легких, развились хронические изменения в мелких дыхательных путях, однако болезнь не наблюдалась ни в одном случае. Установлено, что свободные радикалы кислорода, такие как анионы перекисей, ответственны за деструкцию легочной ткани у новорожденных, а перекисная дисмутаза нейтрализует анионы перекисей и тем самым снижает тяжесть заболевания при гиалиново-мембранной болезни. По данным Рейнольдса, искусственная вентиляция с малой частотой дыханий и низким максимальным давлением на вдохе уменьшает вероятность развития бронхолегочной дисплазии. Роль баротравмы в патогенезе подтверждается тем фактом, что механическая вентиляция без применения кислорода тоже вызывает длительное повышение сопротивления дыхательных путей. "Кислород плюс давление плюс время", как утверждает Филип, - причина повреждения незрелого легкого. Развитие бронхолегочной дисплазии связывают также с интерстициальной эмфиземой легкого и незаращенным артериальным протоком. Однако остается неясным, что при этом определяет тяжесть патологического процесса в легких. Полагают, что существует зависимость между задержкой диуреза, чрезмерным введением жидкости в организм, усиливающими хроническую отечность легочной ткани, и выраженностью бронхолегочной дисплазии. Интубация трахеи, при которой скапливается секрет и развивается вторичная инфекция, усугубляет процесс повреждения тканей. В семейном анамнезе некоторых новорожденных с бронхолегочной дисплазией есть указания на бронхиальную астму у родственников. Из этого можно сделать вывод, что генетически обусловленная реактивность дыхательных путей повышает риск развития болезни. У многих недоношенных наблюдается дефицит витамина A и витамина Е при рождении, и, если с гиповитаминозом не удается справиться, возможно развитие бронхолегочной дисплазии.
 

Патофизиология

Сущность патологических изменений при бронхолегочной дисплазии заключается в нарушении роста тканей в сочетании с развитием рубцовой ткани и процессом регенерации. Гистологические признаки заболевания часто обнаруживают у новорожденных, умерших до того, как появились клинические признаки этого состояния. Когда дисплазия разрешается, экссудат может абсорбироваться стенками альвеол, что ведет к интерстициальному фиброзу. В других случаях экссудат организуется in situ, облитерируя альвеолярное пространство. В течение 1-й недели происходит деструкция клеток альвеолярного эпителия и эндотелия капилляров, развивается отек интерстициального и периваскулярного пространства. Наблюдаются некроз бронхиол, сквамозная метаплазия, гипертрофия гладкой мускулатуры, исчезновение клеток мерцательного эпителия. На 2-3-й неделе увеличивается число макрофагов, плазматических клеток и фибробластов. Повреждаются бронхиолы различного порядка, что в тяжелых случаях приводит к облитерирующему бронхиолиту. В последующие недели зоны ателектаза с интерстициальным и перибронхиальным фиброзом сочетаются с очагами компенсаторной или деструктивной эмфиземы. Лимфатические сосуды извиты, в стенках альвеол увеличено число ретикулярных, коллагеновых и эластических волокон. Можно обнаружить признаки активной регенерации эпителия, но процесс мультипликации альвеол нарушен, по крайней мере в некоторых участках.

Значительное сужение малых и средних артерий вследствие утолщения интимы существенно затрудняет легочный кровоток. При легочной гипертензии, сопровождающей дисплазии, реактивность сосудистого русла сохранена и вазоконстрикция обратима под действием оксигенотерапии.

Сопротивление легочной ткани повышено на 1-й неделе жизни у новорожденных, у которых в дальнейшем развивается бронхолегочная дисплазия. Дыхательные расстройства, наблюдаемые в течение 1-го года жизни, включают относительную гипоксию, задержку углекислого газа, учащение дыхания, снижение дыхательного объема, увеличение минутной вентиляции, низкую динамическую растяжимость, нарушение общей вентиляции. К факторам, которые определяют слабость дыхательной мускулатуры, относят повышенное потребление кислорода и возросшую работу дыхания. Эмфизему и ателектаз доли легкого при бронхолегочной дисплазии можно объяснить затруднением оттока воздуха из легких. Тяжелое обструктивное поражение дыхательных путей иногда связано с гиперреактивностью бронхов.

Симптомы

Бронхолегочная дисплазия развивается, как правило, у недоношенных, которым требовалась механическая вентиляция легких, но у которых после первоначального преходящего улучшения наступала стойкая дыхательная недостаточность. В легких случаях можно наблюдать лишь невозможность снижения концентрации кислорода и смягчения параметров искусственной вентиляции легких в течение 1-2 недели. Тяжелые формы бронхолегочной дисплазии длятся месяцами и ведут или к гибели больного от нарастающей дыхательной недостаточности, или к поздно наступающему выздоровлению. Хронический процесс характеризуется длительным респираторным дистрессом, периодическим апноэ и брадикардией, невозможностью отказаться от механической вентиляции. Переднезадний размер грудной клетки увеличен. Отмечаются ретракция ребер, тахипноэ; может наблюдаться стридор. К частым осложнениям относят рецидивирующую пневмонию, ателектаз и аспирацию пищевых масс. Вследствие легочной гипертензии может развиться легочное сердце.

Нортвэй и соавторы описали четыре последовательные стадии рентгенологических изменений при бронхолегочной дисплазии. Первая стадия неотличима от гемолитической болезни новорожденных, вторая представляет собой легочную плетору, как при незаращении артериального протока. На 2-3-й неделе после рождения появляются множественные кисты различного размера, что характерно для третьей "пузырчатой" стадии. Для четвертой стадии характерны кардиомегалия, повышенная прозрачность легочной ткани, особенно в нижних долях, и похожие на кружево уплотнения, тянущиеся к периферии легочных полей. Последние данные свидетельствуют, что рентгенологические признаки бронхолегочной дисплазии не так специфичны, как полагали ранее, а последовательность развития процесса по стадиям наблюдается непостоянно. Часто поражение легких более гомогенно, с множественными четкими кружевоподобными плотными очагами, идущими к периферии.

Поскольку бронхолегочная дисплазия представляет непрерывный процесс, для постановки точного клинического диагноза Банкалари и соавторы предложили следующие критерии:

1) на 1-й неделе жизни, минимум в течение 3 дней, проводится механическая вентиляция легких с положительным давлением;

2) хронический респираторный дистресс, характеризуемый тахипноэ, ретракцией грудной клетки и дыхательными шумами, продолжается не менее 28 суток;

3) для поддержания РаО2 выше 50 мм рт. ст. применяется оксигенотерапия в течение 28 суток;

4) при рентгенологическом исследовании плотные очаги чередуются с зонами повышенной прозрачности.

Лечение
Перемежающаяся принудительная вентиляция проводится с такими параметрами, чтобы поддерживать РаСО2 в пределах 50-55 мм рт. ст. Для стабилизации объема легких давление в конце выдоха должно составлять 2-4 см вод. ст

Переход от перемежающейся принудительной вентиляции к самостоятельному дыханию - медленный процесс, длящийся при тяжелой бронхолегочной дисплазии много месяцев. Поскольку важным компонентом этого состояния является отек легких, целесообразны меры, направленные на раннее закрытие артериального протока, а именно ограничение вводимой жидкости до 150 мл/(кг-сут), назначение фуросемида и альдактона в дозе 1 -1,5 мг/кг каждого препарата дважды в день. Као и соавторы показали, что фуросемид уменьшает сопротивление дыхательных путей и улучшает динамическую растяжимость ткани легких при бронхолегочной дисплазии. Аналогично действует теофиллин, улучшая функцию легких и сокращая период перехода к спонтанному дыханию. Значительно уменьшить частоту дыхания, пиковое давление на вдохе, концентрацию кислорода во вдыхаемом воздухе и альвеолярно-артериальный градиент кислорода удалось с помощью дексаметазона.

Для обеспечения нормального роста ребенка необходимо адекватное питание. Следует поддерживать гематокрит на уровне свыше 40%, чтобы повысить кислородную емкость крови. В настоящее время нет доказательств того, что витамин Е влияет на частоту или тяжесть бронхолегочной дисплазии. Энергичных мер требуют легочные инфекции; физиотерапия и другие методы, стимулирующие развитие ребенка, должны быть в арсенале врача.

После прекращения интубации кислород можно подавать через носовой катетер, если требуется газовая смесь, содержащая менее 30% кислорода. Вдыхание газовой смеси низкой плотности, например гелиево-кислородной, значительно уменьшает сопротивление легких и сокращает энергетические затраты на дыхание при бронхолегочной дисплазии. Следовательно, такая смесь показана при слабости дыхательной мускулатуры, она экономит энергию, необходимую для роста и выздоровления ребенка. Время пребывания в стационаре можно существенно сократить, если внедрена система ведения больного в домашних условиях, включающая оксигенотерапию.

Прогноз

Поворотный момент в состоянии больного наступает обычно в середине периода механической вентиляции. При этом улучшается РаСО2, урежается дыхание, хорошо переносятся паузы в принудительной вентиляции, нарастает масса тела. Продолжительная госпитализация при бронхолегочной дисплазии существенно связана с психосоциальными и экономическими факторами. В стационарах большинство случаев смерти в постнеонатальном периоде среди новорожденных с очень малой массой тела приходится на тех, у кого развилась бронхолегочная дисплазия. Для клинической оценки заболевания целесообразна повторная эхокардиография. В случаях, приведших в дальнейшем к летальному исходу, отмечалась гипертрофия левого желудочка, а соотношение между периодом, предшествующим изгнанию, и фазой изгнания крови для правого желудочка превышало 0,3, что указывает на большое сопротивление в легочных сосудах.

Летальность на первом году жизни была в пределах 23-36%. Частота внезапной смерти среди детей с бронхолегочной дисплазией в 7 раз больше, чем у детей с той же массой тела при рождении, но без этой болезни. Стойкое тахипноэ, периодический стридор, повторные пневмонии встречаются на первом году жизни значительно чаще, чем на втором. Такие состояния требуют госпитализации. С возрастом показатели дыхания нормализуются, но гиперреактивность бронхов сохраняется в среднем до 8-летнего возраста. Возможно, что она является причиной эпизодических приступов удушья, требующих ингаляции бронходилататоров. На первом году жизни также возможна преходящая системная гипертензия, которая хорошо купируется гипотензивными средствами. Рост и развитие ребенка тесно связаны с тяжестью и длительностью расстройства дыхания, а также с другими патологическими состояниями в перинатальном периоде. Задержка роста отмечена у 1/3, а другие отклонения от нормы - у 25-40% выживших.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Виктор Ю

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: