Поражения нервной системы при врожденных пороках сердца
Поражения нервной системы при врожденных пороках сердца представляют собой новую и малоизученную главу клинической неврологии. После того как при врожденных пороках сердца стали часто прибегать к оперативному лечению, осложнения со стороны нервной системы приобрели не только академический интерес, но и практическое значение. Бертронг и Себинстон на секции из 135 случаев врожденных пороков сердца . (после оперативного вмешательства) в 25 обнаружили мозговые поражения. По материалам патологоанатомического отделения Московской городской клинической больницы № 4, из 10 секционных случаев после операций в 3 были обнаружены поражения мозга (в одном - обширная киста полушария мозга, в другом - множественные очаги красного размягчения в обоих полушариях, в третьем - кровоизлияния в мягкие мозговые оболочки. По данным Аббот, при тетраде Фалло 15% больных погибает от поражений мозга. Это число лишь незначительно меньше количества смертельных исходов от сердечной недостаточности.
Из мозговых осложнений при врожденных пороках сердца обычно описывают только парадоксальные эмболии. В действительности эти осложнения весьма разнообразны.
Парадоксальные эмболии чаще всего наблюдаются при комбинированных пороках (тетрада Фалло). При изолированных врожденных пороках сердца парадоксальная эмболия мозга чаще встречается в случаях незаращения овального отверстия, чем при желудочковом дефекте. Причиной эмболии является забрасывание несущей эмбол крови из правой в левую половину сердца через открытую перегородку, в норме отделяющую венозное кровообращение от артериального. Приблизительно в половине случаев источником эмболии являются тромбозы вен нижних конечностей или геморроидальных вен.
Отдельные случаи парадоксальной эмболии в мозг наблюдались после перелома костей, родов. У 20% больных с парадоксальной эмболией овальное отверстие оказывается закрытым тромбом, который распространяется к обоим ушкам. Клиническая картина парадоксальной эмболии такая же, как при эмболиях мозга другой этиологии. Приведем пример.
Больная М., 22 лет, занималась физическим трудом, в прошлом жалоб не предъявляла, к врачам не обращалась. В августе 1957 г. на работе внезапно наступила правосторонняя афазия и правосторонняя гемиплегия без потери сознания. Скорой помощью больная с диагнозом серозного менингита была доставлена в инфекционную больницу № 1, откуда переведена в нервное отделение городской больницы № 4 с диагнозом: врожденный порок сердца, эмболия левой средней мозговой артерии.
Объективно: кожа и слизистые нормальной окраски, отеков нет, питание удовлетворительное. Сознание ясное, моторная афазия, элементы сенсорной афазии. Правосторонний значительно выраженный гемипарез с высокими сухожильными рефлексами. Симптомы Бабинского и Бехтерева справа.
Границы сердца нормальны. Резкий систолический шум в четвертом межреберье, передающийся с убывающей силой на грудину и сосуды, иррадиирующий также в спину. Кошачье мурлыканье в области четвертого межреберья. Артериальное давление 110/70 мм ртутного столба. Печень и селезенка не пальпируются. Кровь и моча в норме. На рентгенограмме легкие и сердце нормальны. На электрокардиограмме можно отметить лишь вертикальное положение оси сердца. По заключению терапевтов, указаний на текущий процесс в сердце нет, формоловая и гистиоцитарная пробы отрицательны, посев крови стерилен. Печень и селезенка не прощупываются.
Все изложенное выше позволяет сделать заключение, что больная страдает врожденным пороком сердца - незаращением межжелудочковой или межпредсердной перегородки. Уточнение характера порока возможно лишь при кардиоангиографии.
Нарушения мозгового кровообращения с образованием очага размягчения в мозгу могут возникать не только в результате парадоксальной эмболии. Наступающая при некоторых врожденных пороках сердца компенсаторная полицитемия сопровождается повышенной вязкостью крови, замедлением кровотока в мозгу, что способствует развитию тромбозов мозговых сосудов. Аноксемия и уменьшение скорости кровотока в мозгу могут также вызвать тромбозы вен мозга и мозговых синусов с последующим образованием кровоизлияний в мозг.
Значительно меньше, чем парадоксальным эмболиям, в литературе уделяется внимания абсцессам мозга, которые, по данным ряда авторов, встречаются нередко. Генна нашел абсцессы мозга у 6 из 160 больных с врожденными пороками сердца, Роббинс - у 3 из 57, Гейтс, Роджерс и Эдварде - у 5 из 115 больных. Роже, Пурсин и Роже собрали в литературе 52 наблюдения абсцессов мозга и описали один случай. Приводим наше наблюдение.
Больной Л., 22 лет, поступил в клинику в бессознательном состоянии 17/ХП 1949 г. В 3-месячном возрасте у больного был обнаружен врожденный порок сердца - незарашение овального отверстия. Рос и развивался нормально. По поводу заболевания сердца к врачам не обращался. В последние 3 недели стал жаловаться на сильные головные боли, которые объясняли сильным умственным переутомлением. I10/XII появились резкие боли в левой височной области, температура поднялась до 38°. 15/XII нарушилась речь. Спустя 2 дня впал в бессознательное состояние.
Больной в коматозном состоянии. Температура 39°. Кожа лица и слизистые оболочки несколько цианотичны. Зрачки расширены, на свет не реагируют. Приподнятые конечности падают, как плети. В левых конечностях время от времени возникают тонические судороги. Брюшные рефлексы не вызываются. Сухожильные рефлексы слева выше, чем справа. Симптомы Бабинского и Оппенгейма с обеих сторон. Ригидность затылка и двусторонний симптом Кернига. Сердце расширено влево. Усиление первого тона и систолический шум у левого края грудины, передающийся на другие отверстия, пульс ритмичный, 68 ударов в минуту. Артериальное давление 160/100 мм ртутного столба.
Спинномозговая жидкость: давление 500 мм водяного столба, белок 0,49%о, цитоз 432 (80°/о нейтрофилов, 20% лимфоцитов). Ана лиз крови: л. 20 800, ю. 1%, п. 7%, с. 78°/о, лимф. 8%, мон. 6%: РОЭ 22 мм в час. Моча: белок 0,9°/о, других отклонений нет.
Больной умер через 18 часов после поступления в клинику.
Клинический диагноз: врожденный порок сердца (незарашение овального отверстия), гнойный менингоэнцефалит.
На аутопсии обнаружен абсцесс левой височной доли мозга перифокальный отек и размягчение вещества мозга. Острый менингоэнцефалит. Сердце расширено, вес его 380 г. Овальное отверстие не заращено. Сужение перешейка аорты. Резкая гиперплазия селезенки.
При микроскопическом исследовании вокруг абсцесса найдена плотная капсула, состоящая из коллагеновых волокон, свидетельствующая о возникновении абсцесса не менее чем за 4 педели до смерти больного. Надо полагать, что образование абсцесса относится к периоду, когда у больного появились головные боли. Острое развитие клинической картины болезни за несколько дней до смерти больного объясняется прорывом абсцесса в субарахноидальное пространство и развитием в результате этого гнойного менингоэнцефалита.
Отсутствие у данного больного заболевания уха, придаточных полостей носа и каких-либо других гнойных заболеваний, которые могли бы быть источником образования абсцесса мозга, побуждает отнести последний к так называемым криптогенным абсцессам. Однако сочетание абсцесса мозга с врожденным пороком сердца нельзя считать случайным совпадением. Отсутствие в нашем наблюдении источников для мозгового абсцесса и приведенные выше литературные данные о частоте мозговых абсцессов при врожденных пороках сердца не оставляют сомнений в прямой связи абсцесса с врожденным незаращением овального отверстия.
Вопрос о патогенезе такого рода абсцессов до настоящего времени недостаточно изучен. Очень редко обнаруживаются признаки подострого бактериального эндокардита. Роже, Пурсин и Роже основную роль придают парадоксальной эмболии. По их мнению, инфицированный эмбол проникает в мозг из периферических или висцеральных вен через незаращенное отверстие в желудочках или предсердиях. Однако признаки инфекции вен при такого рода абсцессах встречаются редко, поэтому большинство авторов, считают, что мозговой инфаркт инфицируется вследствие транзиторной бактериемии, возникающей при ангине, аденоидах и т. д. При этом патогенные возбудители проникают из правого сердца в левое, несмотря на фильтрующую роль и фагоцитарное действие легочных альвеол. Большое значение при этом имеет проникновение венозной крови в артериальную систему. Значение смешивания венозной и артериальной крови особенно подчеркивает Зельцер. В серии случаев стеноза легочной артерии в сочетании с открытым сообщением между желудочками или предсердиями сердца он обнаружил абсцессы мозга у 3 из 19 больных, в то время как при отсутствии такого рода сообщения автор не наблюдал ни одного абсцесса. Гипотеза о роли предшествующего поражения мозга в виде инфаркта, вызванного эмболией, подтверждается и экспериментальными данными. Инъекция микробов в сонную артерию не вызывает абсцесса мозга, но он развивается, когда инъекции предшествует травма черепа и мозга.
Знание возможности образования абсцесса мозга при наличии сообщения между правым и левым желудочком имеет большое практическое значение, так как позволяет вовремя поставить диагноз и прибегнуть к оперативному вмешательству. Такие случаи с успешным результатом операции описали Смолик, Блетнер, и Гейс, Беллер, Коген, Бергман и Малис. Кемпбелл за 10 лет наблюдал 14 больных с абсцессом мозга при врожденных пороках сердца; 5 из них были успешно оперированы. Лафон с сотрудниками описали больного, страдающего тетралогией Фалло и оперированного по поводу двух абсцессов мозга. Через 6 месяцев ему был успешно наложен анастомоз между подключичной и легочной артериями.
Другой характер поражения нервной системы наблюдается при врожденном сужении перешейка аорты (коарктации аорты). При этом страдании питание кровью нижней части тела осуществляется через межреберные артерии и внутренние артерии грудной железы. Артериальное давление в нижних конечностях понижено, а в плечевых артериях и артериях виллизиева круга, наоборот, значительно повышено.
Увеличение артериального давления в верхней части туловища вызывает у больных головные боли, головокружение, наклонность к рвоте. Некоторые жалуются на боли в ногах характера перемежающейся хромоты. По данным И. Литтманн и Р. Фоно, 1/4 взрослых больных коарктацией аорты умирает от кровоизлияний в мозг. В одних случаях эти кровоизлияния вызываются артериальной гипертонией в виллизиевом круге, в других - вскрывшейся аневризмой сосудов виллизиева круга. Эппингер описал сочетание сужения перешейка аорты с вскрывшейся аневризмой сосуда основания мозга. Позднее аналогичные наблюдения опубликовали Уолтмен и Шелден.
Приводим наши наблюдения.
Больной Ч., 23 лет. В прошлом не лечился, не призван в армию в связи с болезнью сердца. 10/ХII внезапно появилась резкая головная боль, рвота, судороги рук и ног. Вскоре больной потерял сознание; в тот же день был доставлен в клинику.
Объективно: коматозное состояние. Ригидность затылка. Симптомы Кернига и Брудзинского резко выражены. Зрачки расширены, на свет не реагируют. Приподнятые конечности вяло падают. В левых конечностях время от времени появляются тонические судороги. Тонус мышц конечностей повышен. Сухожильные и брюшные рефлексы не вызываются. Симптом Бабинского с обеих сторон.
Границы сердца расширены влево. Тоны сердца глухие. Повсюду в области грудины прослушивается резкий систолический шум. На спине между лопатками видны расширенные пульсирующие сосуды. Артериальное давление 190/100 мм ртутного столба. Пульс ритмичный, 100 ударов в минуту. Больной через 115 часов после поступления в клинику умер.
Клинический диагноз: вскрывшаяся аневризма сосуда основания мозга, субарахноидальное кровоизлияние.
На аутопсии обнаружено субарахноидальное кровоизлияние, распространяющееся преимущественно в области основания левого полушария мозга. В левой передней мозговой артерии у места отхождения передней соединяющей артерии вскрывшаяся аневризма диаметром 0,5 см. Кровоизлиянием из последней разрушена значительная часть левой лобной доли. Кровь через передний рог проникла в желудочки мозга, которые заполнены сгустками крови.
Вес сердца 340 г., стенка левого желудочка значительно гипертрофирована. Аорта у места отхождения подключичной артерии резко сужена. Со стороны просвета аорты видно воронкообразное сужение, диаметр которого едва достигает 5 мм.
В январе 1957 г. нам в порядке консультации пришлось наблюдать аналогичного больного.
Больной 18 лет, жалоб в прошлом не предъявлял. В 1956 г. во время обследования в школе было обнаружено повышенное артериальное давление. В начале января после физического напряжения внезапно появилась головная боль, рвота, вскоре потеря сознания.
При осмотре больной находился в коматозном состоянии. Зрачки расширены, на свет не реагируют. Резкая ригидность затылка, симптом Кернига и Брудзинского. При спинномозговой пункции обнаружена геморрагическая жидкость. Через 5 дней больной, не приходя в сознание, умер.
На вскрытии обнаружено резкое сужение перешейка аорты и вскрывшаяся аневризма передней мозговой артерии с прорывом излившейся крови в мягкие мозговые оболочки и желудочки мозга.
В обоих приведенных случаях смерть больных, страдавших сужением перешейка аорты, наступила в результате кровоизлияния в мозг из вскрывшейся аневризмы сосуда виллизиева круга. Как уже упоминалось, такого рода причина смерти больных, имевших сужение перешейка аорты, описана около 80 лет назад. Аббот собрала в литературе 200 случаев сужения перешейка аорты. В 18 из них смерть наступила от кровоизлияния в мозг из вскрывшейся аневризмы. По Бертронг и Себистон, у 4 из 10 больных с сужением перешейка аорты была обнаружена аневризма одного из сосудов виллизиева круга; 3 из них умерли от субарахноидального кровоизлияния. С. А. Чугунов и Э. В. Гольберт описали больного со стенозом перешейка аорты, у которого была обнаружена аневризма передней спинальной артерии, приводившая к повторным кровоизлияниям в спинной мозг. Райт собрал в литературе 10 случаев вскрывшейся аневризмы сосудов основания мозга при врожденном сужении перешейка аорты и описал одно собственное наблюдение. Кроме того, у 4 больных, умерших от других причин, на секции была обнаружена не вскрывшаяся аневризма. Все больные, несмотря на сужение перешейка аорты, до наступившего осложнения чувствовали себя хорошо и работали. Райт полагает, что непосредственной причиной разрыва аневризмы явилось физическое напряжение. У второго нашего больного кровоизлияние в мозг также наступило после физического напряжения.
Наличие аневризмы сосуда виллизиева круга значительно отягощает прогноз болезни, при которой больные могут жить довольно долго. Можно поставить правильный диагноз, если помнить о возможности такого сочетания. Во всяком случае, если при субарахноидальном или мозговом кровоизлиянии у молодого человека имеются признаки повышения артериального давления, следует подумать о стенозе перешейка аорты. С другой стороны, появление признаков острого нарушения мозгового кровообращения при наличии стеноза перешейка аорты заставляет заподозрить вскрывшуюся аневризму сосуда мозга. Пуйан, Арне и Леман сообщили об успешной перевязке вскрывшейся аневризмы передней мозговой артерии у девушки 15 лет, страдавшей сужением перешейка аорты. Локализация аневризмы была точно установлена при артериографии.
Помимо описанных выше осложнений со стороны центральной нервной системы, которые можно отнести к очаговым поражениям мозга, при врожденных пороках сердца нередко наблюдаются приступы потери сознания и судорожные припадки. Тайлер и Кларк из 1875 больных с врожденными пороками сердца наблюдали приступы потери сознания и эпилептические припадки у 14,7% больных с цианозом и только у 3,1% больных без цианоза. Это указывает на большую частоту припадков в случаях примешивания венозной крови к артериальной.
Судороги нередко наступают при цианотическом кризе, возникающем спонтанно или при небольшом физическом напряжении. Припадки вызываются аноксией и не сопровождаются признаками очагового поражения мозга. Если же, помимо припадков, у больных обнаруживаются явления очагового поражения центральной нервной системы, то припадки могут вызываться расширением мозговых вен, тромбозом их, старыми рубцами после артериальных или венозных тромбов.
У больных врожденным пороком сердца с цианозом, в особенности при тетраде Фалло, иногда развиваются мозговые тромбофлебиты. Способствующими факторами при этом являются: расширение вен мозга, компенсаторная эритремия, повышенная вязкость крови. Подобного рода тромбофлебиты возникают также после оперативного вмешательства.
Приведенные нами клинико-анатомические данные позволяют сделать вывод, что при врожденных пороках сердца, помимо парадоксальных эмболии, могут наблюдаться абсцессы мозга, аневризмы сосудов основания мозга, кровоизлияния в мозг, тромбозы мозговых сосудов и припадки при эпилепсии. Знание этих осложнений со стороны нервной системы при врожденных пороках сердца нередко способствует установлению правильного диагноза и правильному выбору лечения.
Из мозговых осложнений при врожденных пороках сердца обычно описывают только парадоксальные эмболии. В действительности эти осложнения весьма разнообразны.
Парадоксальные эмболии чаще всего наблюдаются при комбинированных пороках (тетрада Фалло). При изолированных врожденных пороках сердца парадоксальная эмболия мозга чаще встречается в случаях незаращения овального отверстия, чем при желудочковом дефекте. Причиной эмболии является забрасывание несущей эмбол крови из правой в левую половину сердца через открытую перегородку, в норме отделяющую венозное кровообращение от артериального. Приблизительно в половине случаев источником эмболии являются тромбозы вен нижних конечностей или геморроидальных вен.
Отдельные случаи парадоксальной эмболии в мозг наблюдались после перелома костей, родов. У 20% больных с парадоксальной эмболией овальное отверстие оказывается закрытым тромбом, который распространяется к обоим ушкам. Клиническая картина парадоксальной эмболии такая же, как при эмболиях мозга другой этиологии. Приведем пример.
Больная М., 22 лет, занималась физическим трудом, в прошлом жалоб не предъявляла, к врачам не обращалась. В августе 1957 г. на работе внезапно наступила правосторонняя афазия и правосторонняя гемиплегия без потери сознания. Скорой помощью больная с диагнозом серозного менингита была доставлена в инфекционную больницу № 1, откуда переведена в нервное отделение городской больницы № 4 с диагнозом: врожденный порок сердца, эмболия левой средней мозговой артерии.
Объективно: кожа и слизистые нормальной окраски, отеков нет, питание удовлетворительное. Сознание ясное, моторная афазия, элементы сенсорной афазии. Правосторонний значительно выраженный гемипарез с высокими сухожильными рефлексами. Симптомы Бабинского и Бехтерева справа.
Границы сердца нормальны. Резкий систолический шум в четвертом межреберье, передающийся с убывающей силой на грудину и сосуды, иррадиирующий также в спину. Кошачье мурлыканье в области четвертого межреберья. Артериальное давление 110/70 мм ртутного столба. Печень и селезенка не пальпируются. Кровь и моча в норме. На рентгенограмме легкие и сердце нормальны. На электрокардиограмме можно отметить лишь вертикальное положение оси сердца. По заключению терапевтов, указаний на текущий процесс в сердце нет, формоловая и гистиоцитарная пробы отрицательны, посев крови стерилен. Печень и селезенка не прощупываются.
Все изложенное выше позволяет сделать заключение, что больная страдает врожденным пороком сердца - незаращением межжелудочковой или межпредсердной перегородки. Уточнение характера порока возможно лишь при кардиоангиографии.
Нарушения мозгового кровообращения с образованием очага размягчения в мозгу могут возникать не только в результате парадоксальной эмболии. Наступающая при некоторых врожденных пороках сердца компенсаторная полицитемия сопровождается повышенной вязкостью крови, замедлением кровотока в мозгу, что способствует развитию тромбозов мозговых сосудов. Аноксемия и уменьшение скорости кровотока в мозгу могут также вызвать тромбозы вен мозга и мозговых синусов с последующим образованием кровоизлияний в мозг.
Значительно меньше, чем парадоксальным эмболиям, в литературе уделяется внимания абсцессам мозга, которые, по данным ряда авторов, встречаются нередко. Генна нашел абсцессы мозга у 6 из 160 больных с врожденными пороками сердца, Роббинс - у 3 из 57, Гейтс, Роджерс и Эдварде - у 5 из 115 больных. Роже, Пурсин и Роже собрали в литературе 52 наблюдения абсцессов мозга и описали один случай. Приводим наше наблюдение.
Больной Л., 22 лет, поступил в клинику в бессознательном состоянии 17/ХП 1949 г. В 3-месячном возрасте у больного был обнаружен врожденный порок сердца - незарашение овального отверстия. Рос и развивался нормально. По поводу заболевания сердца к врачам не обращался. В последние 3 недели стал жаловаться на сильные головные боли, которые объясняли сильным умственным переутомлением. I10/XII появились резкие боли в левой височной области, температура поднялась до 38°. 15/XII нарушилась речь. Спустя 2 дня впал в бессознательное состояние.
Больной в коматозном состоянии. Температура 39°. Кожа лица и слизистые оболочки несколько цианотичны. Зрачки расширены, на свет не реагируют. Приподнятые конечности падают, как плети. В левых конечностях время от времени возникают тонические судороги. Брюшные рефлексы не вызываются. Сухожильные рефлексы слева выше, чем справа. Симптомы Бабинского и Оппенгейма с обеих сторон. Ригидность затылка и двусторонний симптом Кернига. Сердце расширено влево. Усиление первого тона и систолический шум у левого края грудины, передающийся на другие отверстия, пульс ритмичный, 68 ударов в минуту. Артериальное давление 160/100 мм ртутного столба.
Спинномозговая жидкость: давление 500 мм водяного столба, белок 0,49%о, цитоз 432 (80°/о нейтрофилов, 20% лимфоцитов). Ана лиз крови: л. 20 800, ю. 1%, п. 7%, с. 78°/о, лимф. 8%, мон. 6%: РОЭ 22 мм в час. Моча: белок 0,9°/о, других отклонений нет.
Больной умер через 18 часов после поступления в клинику.
Клинический диагноз: врожденный порок сердца (незарашение овального отверстия), гнойный менингоэнцефалит.
На аутопсии обнаружен абсцесс левой височной доли мозга перифокальный отек и размягчение вещества мозга. Острый менингоэнцефалит. Сердце расширено, вес его 380 г. Овальное отверстие не заращено. Сужение перешейка аорты. Резкая гиперплазия селезенки.
При микроскопическом исследовании вокруг абсцесса найдена плотная капсула, состоящая из коллагеновых волокон, свидетельствующая о возникновении абсцесса не менее чем за 4 педели до смерти больного. Надо полагать, что образование абсцесса относится к периоду, когда у больного появились головные боли. Острое развитие клинической картины болезни за несколько дней до смерти больного объясняется прорывом абсцесса в субарахноидальное пространство и развитием в результате этого гнойного менингоэнцефалита.
Отсутствие у данного больного заболевания уха, придаточных полостей носа и каких-либо других гнойных заболеваний, которые могли бы быть источником образования абсцесса мозга, побуждает отнести последний к так называемым криптогенным абсцессам. Однако сочетание абсцесса мозга с врожденным пороком сердца нельзя считать случайным совпадением. Отсутствие в нашем наблюдении источников для мозгового абсцесса и приведенные выше литературные данные о частоте мозговых абсцессов при врожденных пороках сердца не оставляют сомнений в прямой связи абсцесса с врожденным незаращением овального отверстия.
Вопрос о патогенезе такого рода абсцессов до настоящего времени недостаточно изучен. Очень редко обнаруживаются признаки подострого бактериального эндокардита. Роже, Пурсин и Роже основную роль придают парадоксальной эмболии. По их мнению, инфицированный эмбол проникает в мозг из периферических или висцеральных вен через незаращенное отверстие в желудочках или предсердиях. Однако признаки инфекции вен при такого рода абсцессах встречаются редко, поэтому большинство авторов, считают, что мозговой инфаркт инфицируется вследствие транзиторной бактериемии, возникающей при ангине, аденоидах и т. д. При этом патогенные возбудители проникают из правого сердца в левое, несмотря на фильтрующую роль и фагоцитарное действие легочных альвеол. Большое значение при этом имеет проникновение венозной крови в артериальную систему. Значение смешивания венозной и артериальной крови особенно подчеркивает Зельцер. В серии случаев стеноза легочной артерии в сочетании с открытым сообщением между желудочками или предсердиями сердца он обнаружил абсцессы мозга у 3 из 19 больных, в то время как при отсутствии такого рода сообщения автор не наблюдал ни одного абсцесса. Гипотеза о роли предшествующего поражения мозга в виде инфаркта, вызванного эмболией, подтверждается и экспериментальными данными. Инъекция микробов в сонную артерию не вызывает абсцесса мозга, но он развивается, когда инъекции предшествует травма черепа и мозга.
Знание возможности образования абсцесса мозга при наличии сообщения между правым и левым желудочком имеет большое практическое значение, так как позволяет вовремя поставить диагноз и прибегнуть к оперативному вмешательству. Такие случаи с успешным результатом операции описали Смолик, Блетнер, и Гейс, Беллер, Коген, Бергман и Малис. Кемпбелл за 10 лет наблюдал 14 больных с абсцессом мозга при врожденных пороках сердца; 5 из них были успешно оперированы. Лафон с сотрудниками описали больного, страдающего тетралогией Фалло и оперированного по поводу двух абсцессов мозга. Через 6 месяцев ему был успешно наложен анастомоз между подключичной и легочной артериями.
Другой характер поражения нервной системы наблюдается при врожденном сужении перешейка аорты (коарктации аорты). При этом страдании питание кровью нижней части тела осуществляется через межреберные артерии и внутренние артерии грудной железы. Артериальное давление в нижних конечностях понижено, а в плечевых артериях и артериях виллизиева круга, наоборот, значительно повышено.
Увеличение артериального давления в верхней части туловища вызывает у больных головные боли, головокружение, наклонность к рвоте. Некоторые жалуются на боли в ногах характера перемежающейся хромоты. По данным И. Литтманн и Р. Фоно, 1/4 взрослых больных коарктацией аорты умирает от кровоизлияний в мозг. В одних случаях эти кровоизлияния вызываются артериальной гипертонией в виллизиевом круге, в других - вскрывшейся аневризмой сосудов виллизиева круга. Эппингер описал сочетание сужения перешейка аорты с вскрывшейся аневризмой сосуда основания мозга. Позднее аналогичные наблюдения опубликовали Уолтмен и Шелден.
Приводим наши наблюдения.
Больной Ч., 23 лет. В прошлом не лечился, не призван в армию в связи с болезнью сердца. 10/ХII внезапно появилась резкая головная боль, рвота, судороги рук и ног. Вскоре больной потерял сознание; в тот же день был доставлен в клинику.
Объективно: коматозное состояние. Ригидность затылка. Симптомы Кернига и Брудзинского резко выражены. Зрачки расширены, на свет не реагируют. Приподнятые конечности вяло падают. В левых конечностях время от времени появляются тонические судороги. Тонус мышц конечностей повышен. Сухожильные и брюшные рефлексы не вызываются. Симптом Бабинского с обеих сторон.
Границы сердца расширены влево. Тоны сердца глухие. Повсюду в области грудины прослушивается резкий систолический шум. На спине между лопатками видны расширенные пульсирующие сосуды. Артериальное давление 190/100 мм ртутного столба. Пульс ритмичный, 100 ударов в минуту. Больной через 115 часов после поступления в клинику умер.
Клинический диагноз: вскрывшаяся аневризма сосуда основания мозга, субарахноидальное кровоизлияние.
На аутопсии обнаружено субарахноидальное кровоизлияние, распространяющееся преимущественно в области основания левого полушария мозга. В левой передней мозговой артерии у места отхождения передней соединяющей артерии вскрывшаяся аневризма диаметром 0,5 см. Кровоизлиянием из последней разрушена значительная часть левой лобной доли. Кровь через передний рог проникла в желудочки мозга, которые заполнены сгустками крови.
Вес сердца 340 г., стенка левого желудочка значительно гипертрофирована. Аорта у места отхождения подключичной артерии резко сужена. Со стороны просвета аорты видно воронкообразное сужение, диаметр которого едва достигает 5 мм.
В январе 1957 г. нам в порядке консультации пришлось наблюдать аналогичного больного.
Больной 18 лет, жалоб в прошлом не предъявлял. В 1956 г. во время обследования в школе было обнаружено повышенное артериальное давление. В начале января после физического напряжения внезапно появилась головная боль, рвота, вскоре потеря сознания.
При осмотре больной находился в коматозном состоянии. Зрачки расширены, на свет не реагируют. Резкая ригидность затылка, симптом Кернига и Брудзинского. При спинномозговой пункции обнаружена геморрагическая жидкость. Через 5 дней больной, не приходя в сознание, умер.
На вскрытии обнаружено резкое сужение перешейка аорты и вскрывшаяся аневризма передней мозговой артерии с прорывом излившейся крови в мягкие мозговые оболочки и желудочки мозга.
В обоих приведенных случаях смерть больных, страдавших сужением перешейка аорты, наступила в результате кровоизлияния в мозг из вскрывшейся аневризмы сосуда виллизиева круга. Как уже упоминалось, такого рода причина смерти больных, имевших сужение перешейка аорты, описана около 80 лет назад. Аббот собрала в литературе 200 случаев сужения перешейка аорты. В 18 из них смерть наступила от кровоизлияния в мозг из вскрывшейся аневризмы. По Бертронг и Себистон, у 4 из 10 больных с сужением перешейка аорты была обнаружена аневризма одного из сосудов виллизиева круга; 3 из них умерли от субарахноидального кровоизлияния. С. А. Чугунов и Э. В. Гольберт описали больного со стенозом перешейка аорты, у которого была обнаружена аневризма передней спинальной артерии, приводившая к повторным кровоизлияниям в спинной мозг. Райт собрал в литературе 10 случаев вскрывшейся аневризмы сосудов основания мозга при врожденном сужении перешейка аорты и описал одно собственное наблюдение. Кроме того, у 4 больных, умерших от других причин, на секции была обнаружена не вскрывшаяся аневризма. Все больные, несмотря на сужение перешейка аорты, до наступившего осложнения чувствовали себя хорошо и работали. Райт полагает, что непосредственной причиной разрыва аневризмы явилось физическое напряжение. У второго нашего больного кровоизлияние в мозг также наступило после физического напряжения.
Наличие аневризмы сосуда виллизиева круга значительно отягощает прогноз болезни, при которой больные могут жить довольно долго. Можно поставить правильный диагноз, если помнить о возможности такого сочетания. Во всяком случае, если при субарахноидальном или мозговом кровоизлиянии у молодого человека имеются признаки повышения артериального давления, следует подумать о стенозе перешейка аорты. С другой стороны, появление признаков острого нарушения мозгового кровообращения при наличии стеноза перешейка аорты заставляет заподозрить вскрывшуюся аневризму сосуда мозга. Пуйан, Арне и Леман сообщили об успешной перевязке вскрывшейся аневризмы передней мозговой артерии у девушки 15 лет, страдавшей сужением перешейка аорты. Локализация аневризмы была точно установлена при артериографии.
Помимо описанных выше осложнений со стороны центральной нервной системы, которые можно отнести к очаговым поражениям мозга, при врожденных пороках сердца нередко наблюдаются приступы потери сознания и судорожные припадки. Тайлер и Кларк из 1875 больных с врожденными пороками сердца наблюдали приступы потери сознания и эпилептические припадки у 14,7% больных с цианозом и только у 3,1% больных без цианоза. Это указывает на большую частоту припадков в случаях примешивания венозной крови к артериальной.
Судороги нередко наступают при цианотическом кризе, возникающем спонтанно или при небольшом физическом напряжении. Припадки вызываются аноксией и не сопровождаются признаками очагового поражения мозга. Если же, помимо припадков, у больных обнаруживаются явления очагового поражения центральной нервной системы, то припадки могут вызываться расширением мозговых вен, тромбозом их, старыми рубцами после артериальных или венозных тромбов.
У больных врожденным пороком сердца с цианозом, в особенности при тетраде Фалло, иногда развиваются мозговые тромбофлебиты. Способствующими факторами при этом являются: расширение вен мозга, компенсаторная эритремия, повышенная вязкость крови. Подобного рода тромбофлебиты возникают также после оперативного вмешательства.
Приведенные нами клинико-анатомические данные позволяют сделать вывод, что при врожденных пороках сердца, помимо парадоксальных эмболии, могут наблюдаться абсцессы мозга, аневризмы сосудов основания мозга, кровоизлияния в мозг, тромбозы мозговых сосудов и припадки при эпилепсии. Знание этих осложнений со стороны нервной системы при врожденных пороках сердца нередко способствует установлению правильного диагноза и правильному выбору лечения.