Узелковый периартериит, неврологические осложнения

Сели относит узелковый периартериит к болезням адаптации, при которых определенная специфическая биохимическая или инфекционная причина не обнаруживается, а решающую роль играет напряжение организма. Болезнь осуществляется через систему гормонов и является конечной фазой этапов «сопротивления и истощения». При инъецировании крысам больших доз дезоксикортикостерона и содержании их на диете, богатой солью, Сели наблюдал явления нефросклероза, артериальную гипертонию и патогистологическую картину узелкового периартериита. Та же картина была вызвана при применении дезоксикортикостерона и соматотропного гормона гипофиза. Сели считает, что некоторые коллагенозы, в частности узелковый периартериит, являются болезнями адаптации. Под влиянием неспецифической «агрессии» раздражение гипофиза вызывает возбуждение надпочечников, которые реагируют повышенным выделением минералокортикоидов, не компенсирующихся глюкокортикоидами. Это нарушение равновесия обусловливает действие минералокортикоидов на эндокринную функцию почек и вызывает поражение почечных клубочков, гипертонию и поражение артерий типа узелкового периартериита. При применении кортизона глюкокортикоид обусловливает быстрое исчезновение этих явлений.

Участие почек играет большую роль в возникновении артериальных поражений. При неполной перевязке аорты у крыс таким образом, чтобы давление в артерии равнялось внутрипочечному давлению, Сели получил быстрое и отчетливое изменение почки, которое он называет «эндокринной почкой». У оперированных таким образом крыс автор вызывал узелковый периартериит. Кортизон излечивал полученный таким путем артериит.

Диагноз может быть поставлен при сопоставлении симптомов, указывающих на поражение нервной системы и внутренних органов. Нередко повторяемое утверждение, что узелковый периартериит при жизни диагностируется исключительно редко, главным образом при наличии поражений кожи и биопсии, следует считать устарелым. М. А. Скворцов в руководстве «Патологическая анатомия важнейших заболеваний детского возраста» писал: «Клинические проявления этой болезни отличаются, можно сказать, бесконечным разнообразием, что делает прижизненный диагноз ее почти неосуществимым». В настоящее время диагноз обычно ставится при жизни. Из 14 больных узлековым периартериитом, находившихся под нашим наблюдением, правильный диагноз был поставлен у 11.

Клиническая картина болезни отличается большим разнообразием, однако, несмотря на отсутствие симптомов, патогномоничных для этого страдания, сочетание признаков поражения нервной системы с длительным повышением температуры, лейкоцитозом в крови и повышением РОЭ, кахексией, наличием в различных сочетаниях поражений почек, сердца, желудочно-кишечного тракта позволяет правильно поставить диагноз.

Сочетание асимметричного полиневрита с повышением температуры и кахексией всегда должно заставить подозревать узелковый периартериит.

Течение болезни благодаря нередко встречающимся ремиссиям может затянуться на несколько лет. Однако до последнего времени прогноз во всех случаях оставался неблагоприятным. Лечение сульфаниламидами и антибиотиками не дало эффекта.

С введением в практику адренокортикотропного гормона и кортизона появились сообщения об успешном лечении узелкового периартериита этими препаратами. Шик, Баггенстосс и Поллей описали результаты лечения больных кортизоном и адренокортикотропным гормоном. У всех больных улучшение наступило в течение 24-72 часов. Температура снизилась до нормы, постепенно возвратилась к норме РОЭ. После прекращения лечения вновь было отмечено некоторое ухудшение. Трое больных перед началом лечения находились в крайне тяжелом состоянии, двое из них умерли от нарушения почечной и сердечной деятельности. У остальных осталась тяжелая прогрессирующая гипертония и возникли, явления гиперкортикоидизма.

3. М. Гетманская, Р. А. Семенова и Г. Н. Соколова также наблюдали благоприятный эффект в первые 24- 72 часа после начала лечения. По-видимому, адренокортикотропный гормон менее эффективен, чем кортизон.

Приводим наше наблюдение.

Больной Ш., 9 лет, поступил в нервное отделение больницы 3.VIII с диагнозом менингоэнцефалит. В прошлом болезней не помнит.

Появилась быстрая утомляемость ног, по вечерам беспокоила боль в левой ноге. К болям присоединились отеки, которые увеличивались в конце дня; больной продолжал работать. С июля почувствовал общее недомогание, боль в правой ноге. 21.VII слег в постель: боли в ногах усилились, температура поднялась до 39,6°. В конце июля боли распространились на верхние конечности, вначале на правую, а затем и левую, присоединились боли в пояснице, появились тошнота и рвота, периодически наступало двоение в глазах.

При поступлении больной в сознании, резко истощен. Виден разлитой сердечный толчок, границы сердца расширены влево. Артериальное давление 130/80. мм. ртутного столба. Пальпируется край селезенки.

Расходящееся косоглазие, диплопия. Тетрапарез, более резко выраженный в дистальных отделах конечностей. Сухожильные рефлексы на руках и коленные - живые. Ахилловы рефлексы не вызываются. Понижение чувствительности на пальцах кистей и стоп. Болезненность при пальпации нервных стволов. Атрофия межкостных мышц кистей и стоп.

Во время пребывания в клинике стали быстро усиливаться парезы конечностей, артериальное давление поднялось до 190/1100 мм ртутного столба, лейкоцитоз в крови - до 16 000, РОЭ - до 52 мм в час, температура - до 39°.

Нарастающее течение заболевания, сочетание поражений внутренних органов с асимметричным прогрессирующим полиневритом, лейкоцитоз крови и повышение температуры побудили поставить диагноз, узелкового периартериита.

С 7.IV по 21.IV проводилось, лечение адренокортикотропным гормоном по 20 единиц в сутки. Несмотря на лечение, парезы в конечностях перешли в параличи, увеличилась атрофия межкостных мышц кистей и стоп, нарастала кахексия. С 22.VIII начались эпилептические припадки. 9.IX после серии таких припадков состояние больного резко ухудшилось, он впал в бессознательное состояние.

11.IX начато лечение кортизоном. Через 48 часов после начала лечения состояние больного резко улучшилось, сознание прояснилось, температура снизилась, приладки прекратились. В дальнейшем состояние продолжало улучшаться, снизилось артериальное давление. Лейкоцитоз и РОЭ дошли до нормальных цифр. Боли в конечностях исчезли, объем движений в них значительно увеличился, больной значительно прибавил в весе.

Всего было введено 7,9 г кортизона. К концу лечения появились признаки гиперкортикоидизма - отложение жира на щеках и животе, гиперемия щек. 16.XI лечение кортизоном было прекращено, а в январе больной был выписан в удовлетворительном состоянии с остаточными явлениями полиневрита.

С апреля боли в руках и ногах усилились, артериальное давление вновь повысилось до 210/1100 мм. В связи с этим 8.VI больной был повторно госпитализирован в наше отделение. При поступлении артериальное давление 240/140 мм, выраженный систолический шум у верхушки. Температура периодически на субфебрильных цифрах, изменений крови не отмечалось. Со стороны нервной системы те же явления, с которыми больной был выписан. В дальнейшем состояние постепенно ухудшалось. 2.VIII больной умер.

Патологоанатомический диагноз: узелковый периартериит. Узелки по ходу разветвлений венечных артерий сердца, брыжеечных и почечных артерий. Кровоизлияние в стенке желудочно-кишечного тракта, язвы в тонком кишечнике. Бурая киста в области подкорковых узлов слева и мелкие очаги размягчения в головном мозгу. Мелкие жировые некрозы в хвосте поджелудочной железы. Гипертрофия мышц левого желудочка сердца. Артериосклеротический нефросклероз, атрофия мышц кистей и стоп.

При гистологическом исследовании сосудов головного мозга и внутренних органов отмечается почти полное исчезновение воспалительных явлений в стенках сосудов с фиброзной облитерацией их просвета. Лишь в отдельных сосудах стенки представляли нерезко выраженную картину клеточной инфильтрации. Во многих сосудах изменения стенок аналогичны встречающимся при гипертонии .

В приведенном наблюдении под влиянием лечения кортизоном наступило быстрое и значительное улучшение. Однако больной умер через 6 месяцев после прекращения лечения. Гистологическое исследование показало исход процесса в фиброз. Смерть наступила в результате вторичной гипертонии. Таким образом, выздоровление следует понимать в смысле исчезновения воспалительных явлений, но не восстановления нормальной структуры сосудов. Остается фиброз стенки артерии с частым закрытием ее просвета. Эта картина аналогична наблюдающейся при спонтанной ремиссии, но последняя исключительно редка.
Страница 3 - 3 из 3
Начало | Пред. | 1 2 3 | След. | Конец