Лимфогранулематоз, влияние заболевания на нервную систему
Штернберг описал гистологическую картину лимфогранулематоза и выдвинул положение, что необычная локализация лимфогранулематоза станет тем более обычной, чем чаще и детальнее будет производиться макро- и микроскопическое исследование органов. Это утверждение является правильным и в отношении нервной системы. Уже в 1832 г. Ходжкин при первом описании этой болезни сообщал, что процесс, захвативший шейные, аксиллярные, бронхиальные, паховые и мезентериальные лимфатические узлы, проник в мягкие мозговые оболочки и инфильтрировал их. Гинсбург обнаружил поражения нервной системы в 27,7% всех наблюдавшихся им случаев лимфогранулематоза.
Чаще всего при лимфогранулематозе поражается спинной мозг и его корешки. Болезнь протекает как опухоль спинного мозга или спондилит с постепенно нарастающими парезами и проводниковыми расстройствами чувствительности. Иногда параличи конечностей наступают внезапно.
Поражения нервной системы в большинстве случаев наступают после экстенсивного распространения лимфогранулематоза по лимфатическим узлам и внутренним органам. В случае Блексли параплегия развилась через 10 лет после появления первых симптомов лимфогранулематоза.
Однако описано немало случаев, в которых изолированные лимфогранулематозные узлы удаляли как экстрамедуллярную опухоль и только при гистологическом исследовании обнаруживался истинный характер этой опухоли.
В одном нашем наблюдении поражение спинного мозга развилось в конечной стадии лимфогранулематоза, через 5 лет после проявления первых признаков болезни. У больной полная параплегия наступила в течение одной ночи. Такого рода внезапно развивающиеся параличи, без каких-либо продромальных симптомов, можно объяснить только острым размягчением спинного мозга, обусловленным закупоркой просвета сосудов лимфогранулематозными массами.
При картине сдавления спинного мозга в спинномозговой жидкости обнаруживается белково-клеточная диссоциация и нередко ксантохромия. При пробе по Квеккенштедту также выявляются отчетливые признаки блокады субарахноидального пространства. В случае Урехиа и Гойя, в котором лимфогранулематозные образования проникли в мягкие мозговые оболочки, жидкость содержала 58 лимфоцитов, а в случае Б. Е. Серебряника - 360 лимфоцитов в 1 мм3. Однако небольшой плеоцитоз может наблюдаться и без проникновения гранулемы в субарахноидальное пространство. В одном нашем наблюдении, в котором лимфогранулематозный процесс не проник в мягкие мозговые оболочки, было обнаружено 12 лимфоцитов в 1 мм3. По-видимому, небольшой плеоцитоз может быть обусловлен реакцией оболочек на некротические процессы, развивающиеся в спинном мозгу вследствие сдавления.
Боли в конечностях, которые нередко наблюдаются при лимфогранулематозе, вызываются давлением на нервы и сплетения увеличенных лимфатических узлов. Боли эти носят характер упорных невралгий и невритов. При инфильтрации межпозвоночных узлов наблюдается герпес.
Иногда наблюдаются поражения черепных нервов. Параф и Пенриц описали параличи глазодвигательных нервов, Мате - двусторонний паралич лицевого нерва. Мы отмечали у больных поражение тройничного нерва. В случаях Н. В. Коновалова и О. А. Хондкариана наблюдался паралич тройничного, слухового и лицевого нервов. Иногда внезапно наступает паралич диафрагмы, который может исчезнуть при уменьшении узлов, давящих на n. phrenicus.
Периферические нервы поражаются не только в результате давления лимфогранулематозных узлов, но и вследствие общей интоксикации. Мы наблюдали больного, у которого полиневрит появился вслед за окончанием курса рентгенотерапии при обратном развитии лимфогранулематозного процесса. У другого нашего больного с прогрессирующей в течение 6 месяцев картиной полиневрита при рентгенографии легких было обнаружено разрастание лимфогранулематозных узлов в средостении и легких. Возможно, что причина этих полиневритов заключается не в специфическом изменении, а токсическом воздействии продуктов белкового распада, освобождающихся в большом количестве, особенно при обратном развитии гранулемы. Механизм поражения нервов здесь может быть аналогичен туберкулезному полиневриту, также носящему не специфический, а токсический характер.
Симптомы поражения головного мозга наблюдаются значительно реже, чем спинного мозга и периферических нервов. При синдроме повышенного внутричерепного давления могут наблюдаться генерализованные припадки приступов эпилепсии. Очень редки очаговые церебральные симптомы. В случае Б. Е. Серебряника наблюдались головная боль, рвота, левосторонний птоз, диплопия, парез нижних конечностей с расстройством глубокой чувствительности в них. Спустя несколько месяцев появились резко выраженные менингеальные симптомы и психические изменения. Заболевание было диагностировано как атипичная форма туберкулезного менингита и туберкулезного перитонита. На секции обнаружен лимфогранулематоз мезентериальных лимфатических узлов, кишечных стенок, головного мозга с его мягкими оболочками, отводящего и слухового нервов, гассерова узла у межпозвоночных узлов и частично спинальных корешков.
Патологическая анатомия. Патологоанатомические изменения при лимфогранулематозе можно разделить на два вида: специфические и неспецифические. Последние вызываются сдавленней нервной ткани и расстройствами циркуляции крови. Чаще всего наблюдается сдавление спинного мозга, которое обусловлено проникшими в позвоночный канал лимфогранулематозными узлами.
В наших секционных случаях лимфогранулематозные образования располагались в эпидуральной клетчатке и состояли из типичной грануляционной ткани, содержащей гистиоциты, гигантские клетки, лимфоциты и эозинофилы. У одного больного лимфогранулема проникла в позвоночный канал непосредственно с пораженных позвонков, у двоих других лимфогранулемы в эпидуральной клетчатке не находились в связи с процессом, в позвонках. Твердая мозговая оболочка является довольно устойчивым барьером, препятствующим дальнейшему распространению
процесса. В 2 случаях инфильтрация полиморфными клетками была видна только в наружных слоях твердой мозговой оболочки и нигде не проникала в ее глубжележащие слои. В третьем случае обнаружено более глубокое проникновение инфильтрации в твердую оболочку, но и здесь она не доходила до внутренней поверхности оболочки. Согласно большинству авторов, грануляционная ткань не проникает за пределы твердой мозговой оболочки. Она обнаружена в мягких оболочках в наблюдениях Вальтарда, Урехиа и Гойа, Н. В. Коновалова и О. А. Хондкариана, Купера.
Специфические изменения в спинном мозгу нашли Бериель, а также Урехиа и Гойа. Последние обнаружили лимфогранулему в задних столбах. Гекер и Фишер нашли лимфогранулематозные узлы в белом веществе головного мозга. В случае Колра один лимфогранулематозный узел был найден в мозжечке, другой в затылочной доле.
У описанного Штернбергом больного, страдавшего несахарным мочеизнурением, типичная гранулема была найдена в межуточном мозгу. Корине описывает лимфоцитарную периваскулярную инфильтрацию вокруг III желудочка, сильвиева водопровода и infundibulum, однако он считает ее не специфической для лимфогранулематоза. Заслуживает внимания, что почти во всех приведенных случаях клетки Березовского-Штернберга в инфильтратах не были обнаружены. В случае Б. Е. Серебряника, помимо поражения оболочек, корешков и черепных нервов, были найдены многочисленные периваскулярные инфильтраты в мосту, полосатом теле и белом веществе извилин головного мозга. Отдельные очаги в полосатом теле не были связаны с сосудами. В них, как и в других участках, были обнаружены клетки Березовского-Штернберга.
Неспецифические изменения в нервной системе вызываются давлением на спинной и головной мозг лимфогранулематозных узлов, располагающихся в соседних тканях, нарушением кровообращения вследствие блокирования сосудов, питающих головной и спинной мозг. Иногда сдавление обусловливается поражением позвоночника с последующим образованием секвестра или смещением позвонков. Чаще всего компрессия вызывается проникшими в эпидуральную клетчатку лимфогранулемами. Миеломаляция обусловливается не только непосредственным давлением лимфогранулемы, но и блокированием последней сосудов, питающих спинной мозг. Частое размягчение грудных сегментов становится понятным, если вспомнить, что снабжение кровью этой области происходит через спинальные ветки межреберных артерий, часто блокирующихся увеличенными медиастинальными и грудными лимфатическими узлами. Вальтард описал размягчение спинного мозга, тянущееся от С7 до D3 в виде карандаша. Гистопатологическое обследование обнаружило закупорку передней мозговой артерии лимфогранулематозными клетками.
Что касается дегенеративных изменений в белом веществе, которые Шапиро считает идентичными фуникулярному миелозу при пернициозной анемии и обусловленными гипотетическим «токсином» лимфогранулематоза, то происхождение их аналогично таковому при лейкозах. Вакуоли при лимфогранулематозе не обнаруживают тенденции к слиянию и образованию обширных пустот. Кроме того, здесь пустоты располагаются по всему поперечнику белого вещества, в то время как при фуникулярном миелозе дегенеративные изменения захватывают задние и боковые столбы в области длинных путей.
Диагноз. Дифференциальный диагноз не представляет затруднений в случаях, когда поражения нервной системы появляются при наличии других признаков лимфогранулематоза. Значительные затруднения встречаются в тех случаях, когда другие симптомы мало выражены, атипичны или появляются позже симптомов со стороны нервной системы. В одном случае мы недостаточно оценили имевшееся у больной небольшое увеличение лимфатических узлов, а также общее исхудание и слабость, появившуюся за полгода до возникновения начальных симптомов парапареза. Заболевание было ошибочно диагностировано как опухоль спинного мозга, осложнившаяся восходящей инфекцией мочевых путей.
Описаны случаи, когда изолированные узлы в эпидуральной клетчатке удалялись как экстрамедуллярная опухоль и только при гистологическом исследовании обнаруживался истинный характер опухоли. При тщательном исследовании в этих случаях находили симптомы общего заболевания, которые ранее были просмотрены или оценивались неправильно. Такого рода случаи описали Асканази, Гекер и Фишер.
Интересный случай первичного поражения эпидуральной клетчатки лимфогранулематозом наблюдал Тейлор. У больного 26 лет без каких-либо признаков лимфогранулематоза в течение 8 недель развилась картина компрессионного миелита на уровне шейных сегментов. При ламинэктомии удалена экстрадуральная опухоль длиной 10 см. Гистологическое исследование удаленной опухоли неожиданно обнаружило типичную лимфогранулему. Через 6 недель появилось увеличение лимфатических узлов, и спустя год, несмотря на рентгенотерапию, больной умер.
Заболевание часто смешивают с туберкулезом. В случае Дюринга заболевание при жизни было диагностировано как туберкулез позвоночника, ибо протекало как спондилит с явлениями сдавления спинного мозга при поздно появившемся и незначительном увеличении лимфатических узлов. В случае Симонса был также диагностирован туберкулез позвоночника. Случай Б. Е. Серебряника был диагностирован как туберкулезный менингит. Эти ошибки обусловлены тем, что оба процесса часто поражают одни и те же органы - лимфатические узлы и позвоночник, вызывая аналогичные реакции организма.
Иногда наблюдается ограничение подвижности позвоночника, боли при постукивании по остистым отросткам и при перемене положения, что особенно резко выражено в случаях, когда гранулемы поражают также позвонки. У некоторых больных при рентгенологическом исследовании можно обнаружить разрушение губчатого вещества при сохранности межпозвоночных хрящей. В других случаях сильный склероз превращает губчатую ткань в «слоновую кость», причем непрозрачный, «мраморный» позвонок резко выделяется и на снимке. Рентгеновская картина побуждает скорее предполагать рак, чем туберкулез. Паравертебрально расположенные гранулематозные образования могут напоминать туберкулезный натечник.
Дифференциальный диагноз с опухолью спинного мозга, как мы уже указывали, представляет значительные затруднения, если другие симптомы заболевания выражены слабо. В этих случаях при установлении диагноза приходится опираться не на неврологические признаки, а на общие симптомы. Во всяком случае, при поражении нервной системы неясной этиологии надо иметь в виду и это заболевание, особенно если нервные симптомы комбинируются с поражением других органов (брюшные органы, лимфатические узлы, позвоночник), зудом, потом, прогрессирующим исхуданием и анемией. Исследование крови имеет весьма относительное значение, так как наблюдается немало случаев без лейкоцитоза, эозинофилии и моноцитоза. Биопсия или пункция лимфатического узла позволяют уточнить диагноз, но они также не имеют абсолютного значения.
Попытки лечения рентгеновыми лучами в наших случаях не дали эффекта, в литературе же описываются отдельные случаи со значительной ремиссией после рентгенотерапии. В наблюдении Гинсбурга больной с параплегией стал самостоятельно передвигаться. В случае Люце после облучения исчезли явления пареза во всех конечностях. Лифшиц упоминает о больной с параплегией нижних конечностей и расстройством мочеиспускания, которая после нескольких сеансов рентгенотерапии стала самостоятельно передвигаться и у которой восстановилось нормальное мочеиспускание. Облучение левой гемисферы в случае Гинсбурга повело к исчезновению эпилептических припадков. К сожалению, это улучшение обычно временное. Спустя более или менее короткое время наступает рецидив.
Следует помнить, что лимфогранулематоз часто дебютирует как генерализованное заболевание с неблагоприятным прогнозом, при котором симптомы отступают на второй план и рентгенотерапия безуспешна. Хирургическое вмешательство, по мнению большинства авторов, при лимфогранулематозе мало показано, однако при сдавлении спинного мозга изолированным узлом после операции могут значительно улучшиться спинальные явления. Такого рода случаи описали С. С. Юдин, Голдмен, Тарлов и Герц и др. Особенно рекомендуется сочетание хирургического лечения с рентгенотерапией.
Информация о симптоматике и лечении заболевания более подробно описана в статьях Болезнь Ходжкина и Паховый лимфогранулематоз
Чаще всего при лимфогранулематозе поражается спинной мозг и его корешки. Болезнь протекает как опухоль спинного мозга или спондилит с постепенно нарастающими парезами и проводниковыми расстройствами чувствительности. Иногда параличи конечностей наступают внезапно.
Поражения нервной системы в большинстве случаев наступают после экстенсивного распространения лимфогранулематоза по лимфатическим узлам и внутренним органам. В случае Блексли параплегия развилась через 10 лет после появления первых симптомов лимфогранулематоза.
Однако описано немало случаев, в которых изолированные лимфогранулематозные узлы удаляли как экстрамедуллярную опухоль и только при гистологическом исследовании обнаруживался истинный характер этой опухоли.
В одном нашем наблюдении поражение спинного мозга развилось в конечной стадии лимфогранулематоза, через 5 лет после проявления первых признаков болезни. У больной полная параплегия наступила в течение одной ночи. Такого рода внезапно развивающиеся параличи, без каких-либо продромальных симптомов, можно объяснить только острым размягчением спинного мозга, обусловленным закупоркой просвета сосудов лимфогранулематозными массами.
При картине сдавления спинного мозга в спинномозговой жидкости обнаруживается белково-клеточная диссоциация и нередко ксантохромия. При пробе по Квеккенштедту также выявляются отчетливые признаки блокады субарахноидального пространства. В случае Урехиа и Гойя, в котором лимфогранулематозные образования проникли в мягкие мозговые оболочки, жидкость содержала 58 лимфоцитов, а в случае Б. Е. Серебряника - 360 лимфоцитов в 1 мм3. Однако небольшой плеоцитоз может наблюдаться и без проникновения гранулемы в субарахноидальное пространство. В одном нашем наблюдении, в котором лимфогранулематозный процесс не проник в мягкие мозговые оболочки, было обнаружено 12 лимфоцитов в 1 мм3. По-видимому, небольшой плеоцитоз может быть обусловлен реакцией оболочек на некротические процессы, развивающиеся в спинном мозгу вследствие сдавления.
Боли в конечностях, которые нередко наблюдаются при лимфогранулематозе, вызываются давлением на нервы и сплетения увеличенных лимфатических узлов. Боли эти носят характер упорных невралгий и невритов. При инфильтрации межпозвоночных узлов наблюдается герпес.
Иногда наблюдаются поражения черепных нервов. Параф и Пенриц описали параличи глазодвигательных нервов, Мате - двусторонний паралич лицевого нерва. Мы отмечали у больных поражение тройничного нерва. В случаях Н. В. Коновалова и О. А. Хондкариана наблюдался паралич тройничного, слухового и лицевого нервов. Иногда внезапно наступает паралич диафрагмы, который может исчезнуть при уменьшении узлов, давящих на n. phrenicus.
Периферические нервы поражаются не только в результате давления лимфогранулематозных узлов, но и вследствие общей интоксикации. Мы наблюдали больного, у которого полиневрит появился вслед за окончанием курса рентгенотерапии при обратном развитии лимфогранулематозного процесса. У другого нашего больного с прогрессирующей в течение 6 месяцев картиной полиневрита при рентгенографии легких было обнаружено разрастание лимфогранулематозных узлов в средостении и легких. Возможно, что причина этих полиневритов заключается не в специфическом изменении, а токсическом воздействии продуктов белкового распада, освобождающихся в большом количестве, особенно при обратном развитии гранулемы. Механизм поражения нервов здесь может быть аналогичен туберкулезному полиневриту, также носящему не специфический, а токсический характер.
Симптомы поражения головного мозга наблюдаются значительно реже, чем спинного мозга и периферических нервов. При синдроме повышенного внутричерепного давления могут наблюдаться генерализованные припадки приступов эпилепсии. Очень редки очаговые церебральные симптомы. В случае Б. Е. Серебряника наблюдались головная боль, рвота, левосторонний птоз, диплопия, парез нижних конечностей с расстройством глубокой чувствительности в них. Спустя несколько месяцев появились резко выраженные менингеальные симптомы и психические изменения. Заболевание было диагностировано как атипичная форма туберкулезного менингита и туберкулезного перитонита. На секции обнаружен лимфогранулематоз мезентериальных лимфатических узлов, кишечных стенок, головного мозга с его мягкими оболочками, отводящего и слухового нервов, гассерова узла у межпозвоночных узлов и частично спинальных корешков.
Патологическая анатомия. Патологоанатомические изменения при лимфогранулематозе можно разделить на два вида: специфические и неспецифические. Последние вызываются сдавленней нервной ткани и расстройствами циркуляции крови. Чаще всего наблюдается сдавление спинного мозга, которое обусловлено проникшими в позвоночный канал лимфогранулематозными узлами.
В наших секционных случаях лимфогранулематозные образования располагались в эпидуральной клетчатке и состояли из типичной грануляционной ткани, содержащей гистиоциты, гигантские клетки, лимфоциты и эозинофилы. У одного больного лимфогранулема проникла в позвоночный канал непосредственно с пораженных позвонков, у двоих других лимфогранулемы в эпидуральной клетчатке не находились в связи с процессом, в позвонках. Твердая мозговая оболочка является довольно устойчивым барьером, препятствующим дальнейшему распространению
процесса. В 2 случаях инфильтрация полиморфными клетками была видна только в наружных слоях твердой мозговой оболочки и нигде не проникала в ее глубжележащие слои. В третьем случае обнаружено более глубокое проникновение инфильтрации в твердую оболочку, но и здесь она не доходила до внутренней поверхности оболочки. Согласно большинству авторов, грануляционная ткань не проникает за пределы твердой мозговой оболочки. Она обнаружена в мягких оболочках в наблюдениях Вальтарда, Урехиа и Гойа, Н. В. Коновалова и О. А. Хондкариана, Купера.
Специфические изменения в спинном мозгу нашли Бериель, а также Урехиа и Гойа. Последние обнаружили лимфогранулему в задних столбах. Гекер и Фишер нашли лимфогранулематозные узлы в белом веществе головного мозга. В случае Колра один лимфогранулематозный узел был найден в мозжечке, другой в затылочной доле.
У описанного Штернбергом больного, страдавшего несахарным мочеизнурением, типичная гранулема была найдена в межуточном мозгу. Корине описывает лимфоцитарную периваскулярную инфильтрацию вокруг III желудочка, сильвиева водопровода и infundibulum, однако он считает ее не специфической для лимфогранулематоза. Заслуживает внимания, что почти во всех приведенных случаях клетки Березовского-Штернберга в инфильтратах не были обнаружены. В случае Б. Е. Серебряника, помимо поражения оболочек, корешков и черепных нервов, были найдены многочисленные периваскулярные инфильтраты в мосту, полосатом теле и белом веществе извилин головного мозга. Отдельные очаги в полосатом теле не были связаны с сосудами. В них, как и в других участках, были обнаружены клетки Березовского-Штернберга.
Неспецифические изменения в нервной системе вызываются давлением на спинной и головной мозг лимфогранулематозных узлов, располагающихся в соседних тканях, нарушением кровообращения вследствие блокирования сосудов, питающих головной и спинной мозг. Иногда сдавление обусловливается поражением позвоночника с последующим образованием секвестра или смещением позвонков. Чаще всего компрессия вызывается проникшими в эпидуральную клетчатку лимфогранулемами. Миеломаляция обусловливается не только непосредственным давлением лимфогранулемы, но и блокированием последней сосудов, питающих спинной мозг. Частое размягчение грудных сегментов становится понятным, если вспомнить, что снабжение кровью этой области происходит через спинальные ветки межреберных артерий, часто блокирующихся увеличенными медиастинальными и грудными лимфатическими узлами. Вальтард описал размягчение спинного мозга, тянущееся от С7 до D3 в виде карандаша. Гистопатологическое обследование обнаружило закупорку передней мозговой артерии лимфогранулематозными клетками.
Что касается дегенеративных изменений в белом веществе, которые Шапиро считает идентичными фуникулярному миелозу при пернициозной анемии и обусловленными гипотетическим «токсином» лимфогранулематоза, то происхождение их аналогично таковому при лейкозах. Вакуоли при лимфогранулематозе не обнаруживают тенденции к слиянию и образованию обширных пустот. Кроме того, здесь пустоты располагаются по всему поперечнику белого вещества, в то время как при фуникулярном миелозе дегенеративные изменения захватывают задние и боковые столбы в области длинных путей.
Диагноз. Дифференциальный диагноз не представляет затруднений в случаях, когда поражения нервной системы появляются при наличии других признаков лимфогранулематоза. Значительные затруднения встречаются в тех случаях, когда другие симптомы мало выражены, атипичны или появляются позже симптомов со стороны нервной системы. В одном случае мы недостаточно оценили имевшееся у больной небольшое увеличение лимфатических узлов, а также общее исхудание и слабость, появившуюся за полгода до возникновения начальных симптомов парапареза. Заболевание было ошибочно диагностировано как опухоль спинного мозга, осложнившаяся восходящей инфекцией мочевых путей.
Описаны случаи, когда изолированные узлы в эпидуральной клетчатке удалялись как экстрамедуллярная опухоль и только при гистологическом исследовании обнаруживался истинный характер опухоли. При тщательном исследовании в этих случаях находили симптомы общего заболевания, которые ранее были просмотрены или оценивались неправильно. Такого рода случаи описали Асканази, Гекер и Фишер.
Интересный случай первичного поражения эпидуральной клетчатки лимфогранулематозом наблюдал Тейлор. У больного 26 лет без каких-либо признаков лимфогранулематоза в течение 8 недель развилась картина компрессионного миелита на уровне шейных сегментов. При ламинэктомии удалена экстрадуральная опухоль длиной 10 см. Гистологическое исследование удаленной опухоли неожиданно обнаружило типичную лимфогранулему. Через 6 недель появилось увеличение лимфатических узлов, и спустя год, несмотря на рентгенотерапию, больной умер.
Заболевание часто смешивают с туберкулезом. В случае Дюринга заболевание при жизни было диагностировано как туберкулез позвоночника, ибо протекало как спондилит с явлениями сдавления спинного мозга при поздно появившемся и незначительном увеличении лимфатических узлов. В случае Симонса был также диагностирован туберкулез позвоночника. Случай Б. Е. Серебряника был диагностирован как туберкулезный менингит. Эти ошибки обусловлены тем, что оба процесса часто поражают одни и те же органы - лимфатические узлы и позвоночник, вызывая аналогичные реакции организма.
Иногда наблюдается ограничение подвижности позвоночника, боли при постукивании по остистым отросткам и при перемене положения, что особенно резко выражено в случаях, когда гранулемы поражают также позвонки. У некоторых больных при рентгенологическом исследовании можно обнаружить разрушение губчатого вещества при сохранности межпозвоночных хрящей. В других случаях сильный склероз превращает губчатую ткань в «слоновую кость», причем непрозрачный, «мраморный» позвонок резко выделяется и на снимке. Рентгеновская картина побуждает скорее предполагать рак, чем туберкулез. Паравертебрально расположенные гранулематозные образования могут напоминать туберкулезный натечник.
Дифференциальный диагноз с опухолью спинного мозга, как мы уже указывали, представляет значительные затруднения, если другие симптомы заболевания выражены слабо. В этих случаях при установлении диагноза приходится опираться не на неврологические признаки, а на общие симптомы. Во всяком случае, при поражении нервной системы неясной этиологии надо иметь в виду и это заболевание, особенно если нервные симптомы комбинируются с поражением других органов (брюшные органы, лимфатические узлы, позвоночник), зудом, потом, прогрессирующим исхуданием и анемией. Исследование крови имеет весьма относительное значение, так как наблюдается немало случаев без лейкоцитоза, эозинофилии и моноцитоза. Биопсия или пункция лимфатического узла позволяют уточнить диагноз, но они также не имеют абсолютного значения.
Попытки лечения рентгеновыми лучами в наших случаях не дали эффекта, в литературе же описываются отдельные случаи со значительной ремиссией после рентгенотерапии. В наблюдении Гинсбурга больной с параплегией стал самостоятельно передвигаться. В случае Люце после облучения исчезли явления пареза во всех конечностях. Лифшиц упоминает о больной с параплегией нижних конечностей и расстройством мочеиспускания, которая после нескольких сеансов рентгенотерапии стала самостоятельно передвигаться и у которой восстановилось нормальное мочеиспускание. Облучение левой гемисферы в случае Гинсбурга повело к исчезновению эпилептических припадков. К сожалению, это улучшение обычно временное. Спустя более или менее короткое время наступает рецидив.
Следует помнить, что лимфогранулематоз часто дебютирует как генерализованное заболевание с неблагоприятным прогнозом, при котором симптомы отступают на второй план и рентгенотерапия безуспешна. Хирургическое вмешательство, по мнению большинства авторов, при лимфогранулематозе мало показано, однако при сдавлении спинного мозга изолированным узлом после операции могут значительно улучшиться спинальные явления. Такого рода случаи описали С. С. Юдин, Голдмен, Тарлов и Герц и др. Особенно рекомендуется сочетание хирургического лечения с рентгенотерапией.
Информация о симптоматике и лечении заболевания более подробно описана в статьях Болезнь Ходжкина и Паховый лимфогранулематоз