Поражения нервной системы при истинной уремии
Истинная уремия является клиническим симптомокомплексом, возникающим при недостаточности секреторной деятельности почек. Истинная уремия может наступить при подостром и хроническом нефрите, конечной стадии сморщенной почки, гидронефрозе, простатической и кистозной почке, туберкулезе почки, сифилитической, амилоидной почке. Таким образом, истинная уремия не связана с определенной болезнью почек, а является следствием конечной стадии различных болезней - почечной недостаточности.
Причина истинной уремии окончательно не установлена. Большое значение имеет накопление в организме конечных продуктов белкового метаболизма, азотистых шлаков. Наступающее при этом отравление организма развивается медленно и постепенно. Появляется общая слабость, падение трудоспособности, отсутствие аппетита, тупая головная боль. Больные жалуются на повышенную умственную и физическую утомляемость, тяжесть в голове. Постепенно развиваются апатия и сонливость. Голос становится слабым и беззвучным. Несмотря на большую сонливость, больной не может уснуть. Лицо желтовато-бледное. Замедление психических процессов и сонливость придают лицу больного своеобразное выражение тоски, страха и оглушенности.
Исподволь наступает оглушение. Сонливое или сопорозное состояние иногда прерывается возбуждением, бессонницей, больной мечется в постели, вскакивает, пытается бежать. Иногда наступает спутанность сознания, появляются галлюцинации или возбуждение переходит в маниакальное состояние. Однако нарушения сознания не являются постоянными, многие больные сохраняют ясное сознание до самой смерти.
Повышенная возбудимость мышц в виде их подергиваний наблюдается на высоте заболевания и часто наступает одновременно с картиной летаргии, ступора и даже комы. Они носят характер фибриллярных и фасцикулярных подергиваний, но могут распространяться и на большие группы мышц. Иногда наблюдаются моноплегии, гемиплегии, афазии и апраксии. Редко встречаются припадки эпилепсии общие и джексоновские. Параличи носят вялый характер. Они продолжаются несколько дней или часов и затем исчезают. Редко встречается понижение слуха, головокружение и нистагм.
У некоторых больных рано появляются менингеальные признаки в виде ригидности затылка, симптомов Кернига и Брудзинского. Зрачки часто узки, как при экспериментальном отравлении мочой. При дальнейшем развитии страдания наступает икота, рвота, падение температуры, большое куссмаулевское дыхание, которое в дальнейшем может перейти в чейн-стоксово. В заключение наступает глубокая кома.
Порядок развития симптомов позволяет думать, что процесс последовательно распространяется с коры мозга на более глубоко лежащие части мозга, пока выключение жизненных центров в конечной фазе болезни не приводит к смерти больного.
Одновременно с развитием приведенных симптомов поражения центральной нервной системы, занимающих ведущее место в картине уремической интоксикации, наступают и другие признаки общего отравления организма. Язык становится сухим, появляется аммиачный запах изо рта, нередко развивается язвенный стоматит, в дальнейшем наряду со рвотой появляется понос. На коже обнаруживаются расчесы из-за постоянного зуда, иногда на лице видны кристаллы мочевины в виде мелкого отрубевидного налета. Постепенно развивается тяжелая анемия, а в конечной стадии сухой перикардит. Моча светлая, с низким удельным весом, содержит увеличенное количество белка и цилиндры, появляется индиканурия, нередко гематурия.
На дне глаза обнаруживают картину нейроретинита: вены расширены, соски зрительных нервов отечны, часто видны кровоизлияния. Эти изменения в настоящее время не связывают с уремической интоксикацией. Они наблюдаются при нефросклерозе и хроническом нефрите и в тех случаях, когда секреторная функция почек остается удовлетворительной.
Давление спинномозговой жидкости повышено, жидкость прозрачная, иногда ксантохромная, содержание белка в ней увеличено. Монаков нашел значительные нарушения гемато-энцефалического барьера и патогистологические изменения в сосудистом сплетении мозга.
Ряд авторов отмечают повышение содержания белка в спинномозговой жидкости. Монаков искал доказательств нарушения гемо-энцефалического барьера в изменениях сосудистого сплетения. В 2 случаях сморщенной почки с резким повышением остаточного азота он обнаружил патогистологические изменения в виде уплощения ворсинчатого эпителия и уменьшения числа ворсинок, пролиферацию соединительной ткани и вкрапление гиалиновых субстанций между капиллярами и эпителием. По мнению Монакова, циркулирующие в крови яды нарушают целостность ворсинок и понижают их нормальную защитную функцию. В спинномозговой жидкости Монаков нашел значительное содержание мочевины, концентрация же мочевой кислоты и креатинина в крови и жидкости была одинакова. Позднейшие исследования обнаружили избирательную проницаемость гемо-энцефалического барьера в отношении отдельных веществ. Концентрация остаточного азота, мочевины, креатинина и сахара в спинномозговой жидкости оказалась более высокой, чем в крови: концентрация же мочевой кислоты, аминокислот и кальция была одинакова. Редко удается обнаружить положительную ксантопротеиновую реакцию в спинномозговой жидкости.
При патологоанатомическом исследовании оболочки головного мозга представляются малокровными и отечными. Неравномерное распределение кровенаполнения придает мозгу на разрезе мраморный вид. Патогистологические изменения при уремии описаны давно. Установлены различные стадии дегенерации нервных клеток в коре мозга, мосту, мозжечке. При отсутствии воспалительно-пролиферативных явлений в мозгу были обнаружены кровоизлияния, периваскулярный отек, поражения капилляров, увеличение субэндотелиальных соединительнотканных элементов, некрозы мышечной оболочки сосудов. Наряду с этим были констатированы диффузные изменения эктодермальных нервных элементов в виде ишемических и склеротических изменений нервных клеток. Формы уремии необходимо классифицировать соответственно клинической картине. При такого рода классификации обнаруживаются различные изменения при истинной и экламптической уремии.
Для истинной уремии характерны многочисленные периваскулярно расположенные синтициальные глиозные узелки, в далеко зашедших случаях - тучные глиозные клетки. Вокруг сосудов обнаруживаются лишь мелкие фокусы красного размягчения и кольцевидные кровоизлияния.
Почти постоянно обнаруживаются изменения клеток коры мозга. Эти изменения различны по интенсивности и распространению. Бодехтель и Гех описали хроматолиз главным образом в IV и V слоях коры. В других случаях поражения более тяжелые и состоят в вакуолизации, пикнозе и даже жировом перерождении.
Патогенез уремии тесно связан с интоксикацией, обусловленной недостаточностью почек, с задержкой продуктов, выделяемых мочой, в первую очередь мочевины, мочевой кислоты, дающих ксантопротеиновую реакцию ароматических веществ. Видаль и представители его школы считали, что ведущую роль в патогенезе уремии играет задержка мочевины и отравление ею организма. По данным современных авторов, параллелизма между степенью задержки азотистых веществ и уремией нет. Уровень остаточного азота не является показателем тяжести уремии, так как значительная азотемия может наблюдаться без уремии и, наоборот, уремическая кома может наступить без значительного повышения остаточного азота. Содержание индикана, фенолов, ароматических кислот изменяется параллельно тяжести клинических явлений. Однако они являются лишь индикатором тяжести интоксикации, но сами по себе не обусловливают ее. Характер яда, вызывающего уремию, остается неизвестным. По-видимому, большое значение имеет тяжелое нарушение белкового обмена, обусловливающее ацидоз крови больных уремией. Не исключена вероятность комплексной интоксикации. Некоторые считают, что решающее значение имеет ацидоз и токсический распад белков. Наступающая при этом гипоксемия мозговой ткани ведет к пассивному растяжению мозговых сосудов и набуханию мозга.
Диагноз истинной уремии не представляет затруднений в случаях, когда имеются анамнестические указания на хроническое заболевание почек. Иногда явления со стороны нервной системы выступают на первый план и правильное распознавание их причины решает судьбу больного.
Уремию можно спутать с прогрессивным параличом, другими интоксикациями, лобными опухолями. При упорных рвотах, головных болях, заторможенности, спутанном сознании, сонливости невропатологу не следует забывать о возможности уремии. При этом надо обратить внимание на запах аммиака изо рта, сухую с расчесами кожу, жажду, признаки анемии и желудочно-кишечные нарушения. Недостаточность концентрационной функции почек, повышение остаточного азота являются важными признаками, дающими возможность распознать истинную уремию.
Причина истинной уремии окончательно не установлена. Большое значение имеет накопление в организме конечных продуктов белкового метаболизма, азотистых шлаков. Наступающее при этом отравление организма развивается медленно и постепенно. Появляется общая слабость, падение трудоспособности, отсутствие аппетита, тупая головная боль. Больные жалуются на повышенную умственную и физическую утомляемость, тяжесть в голове. Постепенно развиваются апатия и сонливость. Голос становится слабым и беззвучным. Несмотря на большую сонливость, больной не может уснуть. Лицо желтовато-бледное. Замедление психических процессов и сонливость придают лицу больного своеобразное выражение тоски, страха и оглушенности.
Исподволь наступает оглушение. Сонливое или сопорозное состояние иногда прерывается возбуждением, бессонницей, больной мечется в постели, вскакивает, пытается бежать. Иногда наступает спутанность сознания, появляются галлюцинации или возбуждение переходит в маниакальное состояние. Однако нарушения сознания не являются постоянными, многие больные сохраняют ясное сознание до самой смерти.
Повышенная возбудимость мышц в виде их подергиваний наблюдается на высоте заболевания и часто наступает одновременно с картиной летаргии, ступора и даже комы. Они носят характер фибриллярных и фасцикулярных подергиваний, но могут распространяться и на большие группы мышц. Иногда наблюдаются моноплегии, гемиплегии, афазии и апраксии. Редко встречаются припадки эпилепсии общие и джексоновские. Параличи носят вялый характер. Они продолжаются несколько дней или часов и затем исчезают. Редко встречается понижение слуха, головокружение и нистагм.
У некоторых больных рано появляются менингеальные признаки в виде ригидности затылка, симптомов Кернига и Брудзинского. Зрачки часто узки, как при экспериментальном отравлении мочой. При дальнейшем развитии страдания наступает икота, рвота, падение температуры, большое куссмаулевское дыхание, которое в дальнейшем может перейти в чейн-стоксово. В заключение наступает глубокая кома.
Порядок развития симптомов позволяет думать, что процесс последовательно распространяется с коры мозга на более глубоко лежащие части мозга, пока выключение жизненных центров в конечной фазе болезни не приводит к смерти больного.
Одновременно с развитием приведенных симптомов поражения центральной нервной системы, занимающих ведущее место в картине уремической интоксикации, наступают и другие признаки общего отравления организма. Язык становится сухим, появляется аммиачный запах изо рта, нередко развивается язвенный стоматит, в дальнейшем наряду со рвотой появляется понос. На коже обнаруживаются расчесы из-за постоянного зуда, иногда на лице видны кристаллы мочевины в виде мелкого отрубевидного налета. Постепенно развивается тяжелая анемия, а в конечной стадии сухой перикардит. Моча светлая, с низким удельным весом, содержит увеличенное количество белка и цилиндры, появляется индиканурия, нередко гематурия.
На дне глаза обнаруживают картину нейроретинита: вены расширены, соски зрительных нервов отечны, часто видны кровоизлияния. Эти изменения в настоящее время не связывают с уремической интоксикацией. Они наблюдаются при нефросклерозе и хроническом нефрите и в тех случаях, когда секреторная функция почек остается удовлетворительной.
Давление спинномозговой жидкости повышено, жидкость прозрачная, иногда ксантохромная, содержание белка в ней увеличено. Монаков нашел значительные нарушения гемато-энцефалического барьера и патогистологические изменения в сосудистом сплетении мозга.
Ряд авторов отмечают повышение содержания белка в спинномозговой жидкости. Монаков искал доказательств нарушения гемо-энцефалического барьера в изменениях сосудистого сплетения. В 2 случаях сморщенной почки с резким повышением остаточного азота он обнаружил патогистологические изменения в виде уплощения ворсинчатого эпителия и уменьшения числа ворсинок, пролиферацию соединительной ткани и вкрапление гиалиновых субстанций между капиллярами и эпителием. По мнению Монакова, циркулирующие в крови яды нарушают целостность ворсинок и понижают их нормальную защитную функцию. В спинномозговой жидкости Монаков нашел значительное содержание мочевины, концентрация же мочевой кислоты и креатинина в крови и жидкости была одинакова. Позднейшие исследования обнаружили избирательную проницаемость гемо-энцефалического барьера в отношении отдельных веществ. Концентрация остаточного азота, мочевины, креатинина и сахара в спинномозговой жидкости оказалась более высокой, чем в крови: концентрация же мочевой кислоты, аминокислот и кальция была одинакова. Редко удается обнаружить положительную ксантопротеиновую реакцию в спинномозговой жидкости.
При патологоанатомическом исследовании оболочки головного мозга представляются малокровными и отечными. Неравномерное распределение кровенаполнения придает мозгу на разрезе мраморный вид. Патогистологические изменения при уремии описаны давно. Установлены различные стадии дегенерации нервных клеток в коре мозга, мосту, мозжечке. При отсутствии воспалительно-пролиферативных явлений в мозгу были обнаружены кровоизлияния, периваскулярный отек, поражения капилляров, увеличение субэндотелиальных соединительнотканных элементов, некрозы мышечной оболочки сосудов. Наряду с этим были констатированы диффузные изменения эктодермальных нервных элементов в виде ишемических и склеротических изменений нервных клеток. Формы уремии необходимо классифицировать соответственно клинической картине. При такого рода классификации обнаруживаются различные изменения при истинной и экламптической уремии.
Для истинной уремии характерны многочисленные периваскулярно расположенные синтициальные глиозные узелки, в далеко зашедших случаях - тучные глиозные клетки. Вокруг сосудов обнаруживаются лишь мелкие фокусы красного размягчения и кольцевидные кровоизлияния.
Почти постоянно обнаруживаются изменения клеток коры мозга. Эти изменения различны по интенсивности и распространению. Бодехтель и Гех описали хроматолиз главным образом в IV и V слоях коры. В других случаях поражения более тяжелые и состоят в вакуолизации, пикнозе и даже жировом перерождении.
Патогенез уремии тесно связан с интоксикацией, обусловленной недостаточностью почек, с задержкой продуктов, выделяемых мочой, в первую очередь мочевины, мочевой кислоты, дающих ксантопротеиновую реакцию ароматических веществ. Видаль и представители его школы считали, что ведущую роль в патогенезе уремии играет задержка мочевины и отравление ею организма. По данным современных авторов, параллелизма между степенью задержки азотистых веществ и уремией нет. Уровень остаточного азота не является показателем тяжести уремии, так как значительная азотемия может наблюдаться без уремии и, наоборот, уремическая кома может наступить без значительного повышения остаточного азота. Содержание индикана, фенолов, ароматических кислот изменяется параллельно тяжести клинических явлений. Однако они являются лишь индикатором тяжести интоксикации, но сами по себе не обусловливают ее. Характер яда, вызывающего уремию, остается неизвестным. По-видимому, большое значение имеет тяжелое нарушение белкового обмена, обусловливающее ацидоз крови больных уремией. Не исключена вероятность комплексной интоксикации. Некоторые считают, что решающее значение имеет ацидоз и токсический распад белков. Наступающая при этом гипоксемия мозговой ткани ведет к пассивному растяжению мозговых сосудов и набуханию мозга.
Диагноз истинной уремии не представляет затруднений в случаях, когда имеются анамнестические указания на хроническое заболевание почек. Иногда явления со стороны нервной системы выступают на первый план и правильное распознавание их причины решает судьбу больного.
Уремию можно спутать с прогрессивным параличом, другими интоксикациями, лобными опухолями. При упорных рвотах, головных болях, заторможенности, спутанном сознании, сонливости невропатологу не следует забывать о возможности уремии. При этом надо обратить внимание на запах аммиака изо рта, сухую с расчесами кожу, жажду, признаки анемии и желудочно-кишечные нарушения. Недостаточность концентрационной функции почек, повышение остаточного азота являются важными признаками, дающими возможность распознать истинную уремию.