Аномалии развития почек и мочевыводящих путей
После пороков сердца и крупных сосудов наиболее часто встречаются аномалии развития почек и мочевыводящих путей, составляя более 1/3 всех аномалий развития. Для педиатрии эти аномалии имеют большое значение не только из-за их частоты, но и из-за связанных с ними опасных последствий. Хотя аномалии, не совместимые с жизнью, встречаются редко, но значительно чаще встречаются пороки, которые затрудняют отток мочи, создают условия для присоединения инфекции и развития пиелонефрита.
Агенезия и гипоплазия почек. Врожденное отсутствие обеих почек в большинстве случаев заканчивается смертью уже в первые дни после рождения. Это не очень редкая аномалия развития, ее частота составляет около 3 : 10 000. На возможность существования этой аномалии развития указывает наличие олигогидрамниона при рождении. В большинстве случаев эта аномалия сопровождается и другими тяжелыми пороками развития, особенно гипоплазией легких. В большинстве это и является непосредственной причиной смерти, и потому уремия развивается сравнительно редко. Отсутствие одной почки обычно не вызывает каких-либо симптомов. Двухсторонняя гипоплазия почек приводит к смерти от уремии в процессе развития. Односторонняя гипоплазия предрасполагает к пиелонефриту и может вызывать почечную гипертонию.
Поликистозные почки. Эта болезнь, проявляющаяся в период новорожденности, имеет наследственную природу, при этом поражены обе почки: увеличенные в размерах, они прощупываются как опухоли. Гистологически обнаруживаются многочисленные кисты и почти полное отсутствие паренхимы. Почечные функции резко нарушены, артериальное давление может быть повышенным; прогноз плохой.
Апластическая кистозная почка обычно односторонняя. Пораженная почка прощупывается как опухоль, в ней почти не находят функционирующей паренхимы. При внутривенной пиелографии контрастное вещество этой почкой не выделяется. Если другая почка нормальна, следует провести нефрэктомию.
Подковообразная почка, эктопическая почка, блуждающая почка. Эти не очень часто встречающиеся аномалии обычно обнаруживаются при урологическом обследовании, проводимом по поводу гематурии, пиурии и, возможно, болей в области почек.
Двойная почка. При этой аномалии развития как кровоснабжение почки, так и система чашечек удвоены. Эта аномалия предрасполагает к гидронефрозу и пиелонефриту. У детей, поступающих на обследование по поводу гематурии, пиурии или бактериурии, она обнаруживается при внутривенной пиелографии. В большинстве случаев требуется оперативное лечение.
Экстрофия мочевого пузыря. Мочевой пузырь целиком или частично обнажен и как образование ярко-красного цвета виден через дефект брюшной стенки. Обычно эта аномалия сопряжена с аномалией развития мочеиспускательного канала или влагалища. Лечение состоит в хирургическом закрытии дефекта мочевого пузыря и брюшной полости. В последнее время эта операция производится детям уже в возрасте нескольких месяцев.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Эрик Керпель
Агенезия и гипоплазия почек. Врожденное отсутствие обеих почек в большинстве случаев заканчивается смертью уже в первые дни после рождения. Это не очень редкая аномалия развития, ее частота составляет около 3 : 10 000. На возможность существования этой аномалии развития указывает наличие олигогидрамниона при рождении. В большинстве случаев эта аномалия сопровождается и другими тяжелыми пороками развития, особенно гипоплазией легких. В большинстве это и является непосредственной причиной смерти, и потому уремия развивается сравнительно редко. Отсутствие одной почки обычно не вызывает каких-либо симптомов. Двухсторонняя гипоплазия почек приводит к смерти от уремии в процессе развития. Односторонняя гипоплазия предрасполагает к пиелонефриту и может вызывать почечную гипертонию.
Поликистозные почки. Эта болезнь, проявляющаяся в период новорожденности, имеет наследственную природу, при этом поражены обе почки: увеличенные в размерах, они прощупываются как опухоли. Гистологически обнаруживаются многочисленные кисты и почти полное отсутствие паренхимы. Почечные функции резко нарушены, артериальное давление может быть повышенным; прогноз плохой.
Апластическая кистозная почка обычно односторонняя. Пораженная почка прощупывается как опухоль, в ней почти не находят функционирующей паренхимы. При внутривенной пиелографии контрастное вещество этой почкой не выделяется. Если другая почка нормальна, следует провести нефрэктомию.
Подковообразная почка, эктопическая почка, блуждающая почка. Эти не очень часто встречающиеся аномалии обычно обнаруживаются при урологическом обследовании, проводимом по поводу гематурии, пиурии и, возможно, болей в области почек.
Двойная почка. При этой аномалии развития как кровоснабжение почки, так и система чашечек удвоены. Эта аномалия предрасполагает к гидронефрозу и пиелонефриту. У детей, поступающих на обследование по поводу гематурии, пиурии или бактериурии, она обнаруживается при внутривенной пиелографии. В большинстве случаев требуется оперативное лечение.
Экстрофия мочевого пузыря. Мочевой пузырь целиком или частично обнажен и как образование ярко-красного цвета виден через дефект брюшной стенки. Обычно эта аномалия сопряжена с аномалией развития мочеиспускательного канала или влагалища. Лечение состоит в хирургическом закрытии дефекта мочевого пузыря и брюшной полости. В последнее время эта операция производится детям уже в возрасте нескольких месяцев.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Эрик Керпель