Аномалии развития сердца и больших сосудов

Аномалии развития сердца и больших сосудов встречаются среди сердечных болезней детского возраста в большем числе, чем это обычно показывает статистика. Среди сердечных больных - по данным статистики - они встречаются только в 2% случаев. Это объясняется тем, что данные аномалий развития рассматриваются часто как приобретенные пороки или в других случаях как «безвредные» неопределяемые шумы, симптомы со стороны ЭКГ или рентгена. Большой интерес, предъявляемый за последние 10 лет к врожденным изменениям сердца, вызван не их частотой, а скорее возможностью оперативного лечения. Однако, современная медицина не удовлетворяется настоящими и, главным образом, еще ожидаемыми успехами оперативного лечения, а ставит на передний план значительно более важный вопрос профилактики. Профилактика возникновения аномалий развития или значительное уменьшение возможности их возникновения мыслимы только после выяснения причин, приводящих к их развитию.

Врожденные болезни сердца разделяются с этиологической точки зрения на две большие группы. К одной группе относятся истинные аномалии развития, являющиеся последствием вредных воздействий, влияющих на сердце в начальных стадиях его развития, в определенное время. В таких случаях развитие отдельных частей сердца приостанавливается или вступает на неправильный путь. К другой группе относятся те изменения, которые вызываются на уже развитом сердце, обычно вредными факторами, связанными с заболеванием матери, еще во внутриутробной жизни. Таким образом, эти сердечные болезни являются врожденными последствиями внутриутробных воспалений.

Истинное значение раньше часто фигурировавших «наследственных» болезней, т. е. не истинных аномалий развития, а «врожденных болезней, ограничивается все меньшим кругом, потому что во все большем числе случаев удается установить причину возникновения аномалии или выяснить этиологическое значение процессов, казавшихся раньше несущественными.

Первое убедительное объяснение этиологии было получено в результате того наблюдения, согласно которому перенесение краснухи в первой трети беременности, хотя и не представляет особой опасности для матери, но опасна для плода. Частота изменений у плода обратно пропорциональна месяцу беременности, в котором мать переболела краснухой. В 1-ом месяце беременности аномалии развития встречаются в 94%, во II-ом месяце - в 99%, в III-ом месяце - 92%, в IV-ом месяце - 86%, в V-ом месяце - 38%, в VI-ом месяце - 25%. После VI-го месяца аномалии развития не встречаются. Таким образом, практически краснуха, перенесенная в первой трети беременности, почти во всех случаях вредна для плода. Подобно краснухе и другие болезни (туберкулез, паротит и др.) могут привести к возникновению аномалий развития. Следует отметить, что столь частый в Венгрии эпидемический гепатит не оказывает вредного влияния на плод.

Раньше причину аномалий развития искали во взаимодействии возбудителя и плода. Новые исследования доказали не только неправильность этого взгляда, но и обратили внимание на многочисленные новые этиологические возможности. Оказалось, что не только каждая вирусная инфекция, но и любой другой токсический агент, может вызвать поражение плода. Гиллмену и его сотрудникам удалось впрыскиванием красителей в беременное животное вызвать на плоде изменения, подобные тем, которые мы видим при вирусных инфекциях. Ингаллс обратил внимание на то, что у животных, помещенных в условия разряженного воздуха, рождаются уроды, а при значительном кислородном недостатке у животных наступает выкидыш. Эти различные опыты еще отнюдь не могут считаться законченными, однако, уже теперь можно из них сделать некоторые выводы. Вредные воздействия различного характера могут быть причиной возникновения аномалий развития одних и тех же органов, если они действуют в одно и то же время беременности. Всегда заболевают те органы, которые в момент действия вредного агента находятся в стадии быстрой дифференциации. Болезни матери, перенесенные между 3 и 7 неделями беременности, нарушают развитие глазного яблока, между 5 и 7 неделями - хрусталика, между 3 и 8 неделями - сердце и больших сосудов, между 7 и 10 неделями - уха, между 8 и 10 неделями - молочных зубов, после 10 недели - постоянных зубов и начиная с 8 недели и выходя за период эмбриогенеза - головного мозга. Это одновременно объясняет и тот факт, почему столь часто встречаются одновременно аномалии развития различных органов.

Наши клинические наблюдения указывают на то, что в человеческой патологии в деле возникновения аномалий развития роль играют не только инфекционные болезни и вредные токсические агенты, но и такие кажущиеся незначительными моменты, которые ускользают от внимания как матери, так и акушера, и педиатра, и которые, если на них обращается внимание, считаются незначительными. Так частая в первой трети беременности рвота беременных сама по себе не может считаться «нормальной», потому что «здоровая» женщина во время беременности не страдает в значительной степени рвотой. Причина, вызывающая рвоту, и последствия последней, безусловно вредные для плода. При собирании анамнеза детей, страдающих врожденными пороками сердца, приблизительно в одной трети случаев при исключении всякой другой болезни, мы слышим от матери что «в первые недели меня постоянно рвало, я, так сказать, жила на воде». Имеющее место при частой рвоте полное или частичное голодание вредно влияет на обмен веществ матери именно в тот период, когда беременность физиологически сопровождается повышением обмена веществ и когда потребность организма, как в количественном так и в качественном отношениях (белки, витамины и т. д.), повышена. В опытах на животных удалось выяснить, что частичное голодание беременных животных сопровождается изменениями у плода. Этот наш взгляд подтверждается не только тем фактом, что в анамнезе часто рвота беременных является единственным устанавливаемым вредным воздействием, но и тем нашим опытом, что внутривенное введение витаминов во многих случаях за короткое время прекращает рвоту, и мать свободно может принимать пищу. Нельзя исключить также и роли относительного голодания. Это означает, что израсходование сил матери не пропорционально количеству и качеству потребляемых питательных веществ, которые при других условиях являются достаточными.

При собирании анамнеза мы часто слышим о больших или меньших маточных кровотечениях в первые недели беременности, роль которых в деле возникновения аномалий развития не выяснена, но нужно думать о вредном их действии. Если удастся установить соответствующий контакт с матерью, то она часто сообщает о безуспешных попытках вызывания аборта (горячие ванны, прием хинина, механические воздействия и т. д.), которые обычно на II-ом месяце беременности нарушают спокойствие плода. Можно было бы без конца перечислять большие или меньшие вредности, которые могут влиять на плод в первой трети беременности. Вышеприведенные вредные агенты являются наиболее частыми и легко искореняемыми. В настоящее время возможным путем профилактики аномалий развития является правильное ведение беременности.

К другой группе относятся те вредности, которые влияют на уже развившееся сердце плода во внутриутробной жизни в связи с какой-нибудь болезнью матери (внутриутробные кардиты). С этой точки зрения важны вторая и третья трети беременности. Имевшие место во время беременности ревматическая лихорадка, септическая болезнь, очаговая инфекция, острые инфекционные болезни - все они могут привести к поражению сердца плода. Эти внутриутробные кардиты затрагивают в первую очередь правую половину сердца. С этой точки зрения долго переоценивали значение люэса. В настоящее время мы уже знаем, что врожденный сифилис не оказывает такого действия на органы кровообращения, как это до сих пор предполагалось, и мы с радостью можем констатировать, что в Венгрии в настоящее время - благодаря бурному развитию нашего здравоохранения - сифилис, как социальная болезнь, принадлежит уже к тем болезням, которыми можно пренебрегать.

Читать далее Симптомы аномалии развития сердца
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Йожеф Кудас