Аплазия вилочковой железы, лечение
Аплазия вилочковой железы - относительно редкое, наследственно обусловленное заболевание (наследуется как аутосомно-рецессивное), характеризующееся агаммаглобулинемией, повторными частыми инфекционными заболеваниями, дистрофией, энтеритами, основную роль играет дефицит иммунокомпетентных систем.
Существует несколько типов гипогаммаглобулинемии, из которых с аплазией и аномалиями тимуса связаны агаммаглобулинемия, описанная в 1952 г. Bruton, алимфоцитарная агаммаглобулинемия аутосомно-рецессивная (швейцарский тип иммунопареза), и синдром, описанный впервые в 1941 г. Louis Bar. Последний представляет собой тяжелую врожденную патологию с типичной триадой симптомов: аномалия вилочковой железы, мозжечковая атаксия, кожные телеангиэктазии; при этом синдроме резко выражен дефицит иммуноглобулина А, который в норме обеспечивает защиту слизистых покровов.
Методы и средства лечения. Лечение агаммаглобулинемией представляло до недавнего времени практически неразрешимую задачу, только с развитием исследований в области иммунологии и трансплантации органов и тканей появились первые удачные попытки лечения этого страдания.
Консервативное лечение. Проводится интенсивная терапия большими дозами гаммаглобулина (1 мл/кг, курс лечения повторяется через каждые 30 дней), антибиотиков широкого спектра действия типа тетрациклина и его производных, олеандомицина, олеоморфоциклина, линкомицина и др. в соответствующих возрастных дозировках. В комплекс лечебных мероприятий входят гемотрансфузии, переливания плазмы. При алимфоцитарной агаммаглобулинемии перечисленная терапия неэффективна. Предпринимаются попытки внутривенного введения эмульсии вилочковой железы.
Хирургическое лечение заключается в трансплантации тимуса. Для пересадки используется эмбриональная вилочковая железа, так как благодаря иммунологической толерантности эмбриональных тканей вероятность отторжения трансплантата минимальна. Пересадка тимуса в настоящее время единственный метод, дающий позитивные результаты при лечении больных с синдромом Louis Вог и алимфоцитарной агаммаглобулинемией.
Прогноз при иммунодефицитных состояниях всегда крайне серьезен.
Профилактика. Так как наследование носит аутосомно-рецессивный и сцепленный с полом характер, нет оснований для рекомендаций воздерживаться от рождения детей.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Римма Алексеева
Существует несколько типов гипогаммаглобулинемии, из которых с аплазией и аномалиями тимуса связаны агаммаглобулинемия, описанная в 1952 г. Bruton, алимфоцитарная агаммаглобулинемия аутосомно-рецессивная (швейцарский тип иммунопареза), и синдром, описанный впервые в 1941 г. Louis Bar. Последний представляет собой тяжелую врожденную патологию с типичной триадой симптомов: аномалия вилочковой железы, мозжечковая атаксия, кожные телеангиэктазии; при этом синдроме резко выражен дефицит иммуноглобулина А, который в норме обеспечивает защиту слизистых покровов.
Методы и средства лечения. Лечение агаммаглобулинемией представляло до недавнего времени практически неразрешимую задачу, только с развитием исследований в области иммунологии и трансплантации органов и тканей появились первые удачные попытки лечения этого страдания.
Консервативное лечение. Проводится интенсивная терапия большими дозами гаммаглобулина (1 мл/кг, курс лечения повторяется через каждые 30 дней), антибиотиков широкого спектра действия типа тетрациклина и его производных, олеандомицина, олеоморфоциклина, линкомицина и др. в соответствующих возрастных дозировках. В комплекс лечебных мероприятий входят гемотрансфузии, переливания плазмы. При алимфоцитарной агаммаглобулинемии перечисленная терапия неэффективна. Предпринимаются попытки внутривенного введения эмульсии вилочковой железы.
Хирургическое лечение заключается в трансплантации тимуса. Для пересадки используется эмбриональная вилочковая железа, так как благодаря иммунологической толерантности эмбриональных тканей вероятность отторжения трансплантата минимальна. Пересадка тимуса в настоящее время единственный метод, дающий позитивные результаты при лечении больных с синдромом Louis Вог и алимфоцитарной агаммаглобулинемией.
Прогноз при иммунодефицитных состояниях всегда крайне серьезен.
Профилактика. Так как наследование носит аутосомно-рецессивный и сцепленный с полом характер, нет оснований для рекомендаций воздерживаться от рождения детей.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Римма Алексеева
Еще по теме:
- Специалисты подсчитали сколько лет сна теряют люди после появления ребенка
- За отказ от вакцинации детей родителей будут наказывать
- Подростки, питающиеся в фаст-фудах, учатся хуже своих сверстников
- Дети молодых матерей учатся в школе хуже своих сверстников
- Самыми счастливыми являются семьи, в которых воспитывается два ребенка