Дефект межпредсердной перегородки


Различают первичные и вторичные дефекты, изолированные и сочетанные с аномальным дренажем легочных вен. Они составляют 3,3-21% от всех врожденных пороков сердца.

Вторичные дефекты обычно небольших размеров (1-2 см) и располагаются в центральной части межпредсердной перегородки или вблизи устьев полых вен. При этом типе перегородка сохранена в нижней ее части.

Первичные дефекты располагаются в нижнем отделе межпредсердной перегородки сразу же над предсердно-желудочковыми клапанами и не имеют нижнего края. Они часто сочетаются с расщеплением септальных створок предсердно-желудочковых клапанов и сопровождаются их недостаточностью. Первичные дефекты, как правило, имеют большие размеры (3-5 см) и характеризуются более выраженными нарушениями гемодинамики. При небольших дефектах симптоматика чрезвычайно скудна и зачастую не выявляется.

При дефекте межпредсердной перегородки с выраженным нарушением гемодинамики в фазе относительной компенсации клиническая картина обусловлена величиной сброса крови. В тяжелых случаях (большой сброс) порок может проявляться в грудном возрасте (отставание в развитии, частые инфекции дыхательных путей, цианоз, который то появляется, то исчезает). У более старших детей могут отмечаться одышка и цианоз при физической нагрузке. Такие дети часто жалуются на сердцебиение, утомляемость. При осмотре обращает на себя внимание бледность кожи, иногда малиновый оттенок губ. У некоторых детей определяют сердечный горб. Систолический шум выслушивают максимально во втором - третьем межреберье у левого края грудины, он имеет небольшую зону распространения; II тон усилен и расщеплен.

На ЭКГ выявляют признаки гипертрофии правого желудочка с перегрузкой во время диастолы. Иногда отмечаются признаки гипертрофии правого предсердия.

На ФКГ регистрируется систолический шум низкой или средней амплитуды, веретенообразной формы. II тон расщеплен. Легочный компонент больше аортального. Довольно часто регистрируется IV тон (перегрузка предсердий).

Как показали исследования Л. Н. Сидаренко, для дефекта межпредсердной перегородки в сочетании с легочной гипертензией (которая составляет более 70% от давления в аорте) характерно уменьшение на ФКГ интенсивности систолического шума, слияние его с I тоном. Больше выражен диастолический шум (максимум в начале диастолы), что свидетельствует об относительной недостаточности легочной артерии. Во втором межреберье у левого края грудины фиксируется легочный тон систолического выброса. Он отстоит от I тона на 0,06-0,1 с и создает впечатление широкого его расщепления. Регистрируется IV тон, II тон не расщеплен и резко усилен.

Рентгенологически отмечаются увеличение сердца в поперечнике, выпячивание и пульсация легочной артерии, расширение и усиление пульсации прикорневых сосудов. В связи с увеличением кровотока в малом круге кровообращения сосудистый рисунок усилен на всем протяжении легких.

С помощью эхокардиографии выделяют расширение полостей правого предсердия и правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, увеличенную амплитуду движения правого предсердно-желудочкового клапана.

Разграничивать первичные и вторичные дефекты трудно, но возможно. При первичном дефекте межпредсердной перегородки над верхушкой сердца выслушивают систолический шум, типичный для недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана. Наличие такого шума может свидетельствовать о срединном дефекте с расщеплением створки левого предсердно-желудочкового клапана. Для первичного дефекта характерны левограмма и признаки гипертрофии левого желудочка по данным ЭКГ. Эти изменения больше выражены при наличии общего предсердно-желудочкового отверстия.

Диагностические трудности могут быть разрешены данными зондирования сердца и вентрикулографией.
 
Дефект межпредсердной перегородки с умеренно выраженным нарушением гемодинамики, как правило, выявляют случайно. Дети не предъявляют жалоб и не отстают в развитии. Во втором-третьем межреберье у левого края грудины выслушивают систолический шум, который обычно не проводится в близлежащие области. Большую помощь в диагностике таких пороков оказывает рентгенологическое исследование. Некоторое увеличение сердечной тени в поперечнике, выпячивание конуса легочной артерии, смещение предсердно-желудочкового угла справа вверх, усиление сосудистого рисунка легких позволяют заподозрить дефект. Диагноз подтверждается данными ФКГ. Следует дифференцировать органический и функциональный систолические шумы. Такие пациенты должны находиться под наблюдением врача и ежегодно обследоваться.


Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: