Классификация болезни Верльгофа


Гематологическая классификация X. X. Владоса

1. Регенераторная форма. Тромбоцитопения умеренная, а именно не более 40% при норме 60%. Ретикулоцитоз значительный (до 8,5%, ретикулоцитов). Анемия умеренная, вторичного характера. Предсказание хорошее. Течение благоприятное. Спленэктомия не нужна, ибо сберегательное лечение позволяет легко вывести больного из тяжелого состояния и привести к ремиссии процесса.

2. Гипорегенераторная форма. При ней отмечается несоответствие между состоянием красной периферической крови и данными пунктата костного мозга. В периферической крови можно найти резкое снижение процента гемоглобина, количества эритроцитов и ретикулоцитов (не более 50% ретикулоцитов). В то же время в пунктате костного мозга мы находим значительное количество нормоэритробластов. Это несоответствие X. X. Владос объясняет функциональной недостаточностью эритропоэза (задержкой созревания молодых клеток красной крови и блокадой выбрасывания их в периферическую кровь). Тромбоцитопения выражена в значительной степени (1-10% тромбоцитов). Предсказание сомнительное. Течение тяжелое. Спленэктомия приводит часто к выздоровлению.

СОДЕРЖАНИЕ:
Болезнь Верльгофа

Патогенез

Классификация

Симптомы

Особенности костномозгового кроветворения

Диагноз и дифференциальный диагноз

Беременность и роды при болезни Верльгофа

Оперативное лечение

Отдаленные результаты спленэктомии

Плюсы операционного лечения


Страница 3 из 10
3. Гипопластическая форма. Анемия резкая (до 500 000 эритроцитов), гемоглобин низкий (до 12- 14%). Единичные тромбоциты в препарате, а у части больных - полное их отсутствие. Ретикулоциты единичные или полностью отсутствуют. В пунктате костного мозга выявляются дегенеративные изменения. Течение тяжелое. Предсказание плохое. Спленэктомия без влияния.

Большим приверженцем и сторонником классификации X. X. Владоса является Б. П. Шведский. Ее положительно оценил Е. И. Фрейфельд, а В. И. Казанский считает ее "наиболее удовлетворительной из всех предложенных".

Однако не у всех авторов сложилось такое положительное мнение о гематологической классификации X. X. Владоса. Особенному обсуждению подверглась третья форма, то есть гипопластическая форма болезни Верльгофа. В меньшей степени критика коснулась второй - гипорегенераторной формы.

Классификация С. И. Шермана и С. И. Рабинович

1. Хроническая рецидивирующая регенераторная форма. Ее особенности: богатство клеток костного мозга, нормальное или повышенное количество мегакариоцитов. Во время возврата заболевания количество тромбоцитообразующих мегакариоцитов значительно снижено. Предсказание хорошее. Спленэктомия показана при частых рецидивах.

2. Хроническая рецидивирующая гипорегенераторная форма. Ее особенности: богатство клеток в костном мозгу, нормальное или повышенное количество мегакариоцитов. "Характерной чертой данной формы является почти полное отсутствие тромбоцитообразующих форм мегакариоцитов, даже в периоде клинической ремиссии". При этой форме показана спленэктомия.

С. И. Шерман и С. И. Рабинович предложили классификацию, основанную на клиническом течении и гематологических особенностях отдельных форм. Авторы подробно изложили особенности изменений в костном мозгу, определили предсказание и сделали, самое главное, тактические выводы. И в этом основная заслуга авторов данной классификации.

В 1960 году С. И. Шерман и А. И. Блинова дополнили эту классификацию острой и подострой формами.

Нам кажется, что правильно будет пользоваться следующей классификацией:

1. Острая регенераторная форма.

2. Острая гипорегенераторная форма.

3. Подострая регенераторная форма.

4. Подострая гипорегенераторная форма.

5. Хроническая рецидивирующая регенераторная форма.

6. Хроническая рецидивирующая гипорегенераторная форма.

7. Хроническая вторичная гипопластическая форма.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  А. Г. Мясникова

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: