Врачебно-трудовая экспертиза при торсионной дистонии
Оценка трудоспособности больных с торсионной дистонией не вызывает особых трудностей у врачей-экспертов. Это заболевание встречается сравнительно редко и большинство больных признаются нетрудоспособными - инвалидами второй группы. Однако в связи с тем, что торсионная дистония преимущественно начинается в юношеском возрасте, постепенно прогрессирует, встает вопрос о приспособлении этих больных к трудовой деятельности, чаще в индивидуально организованных условиях, чему способствует развитие у больных различных компенсаторных механизмов. Наши наблюдения показывают, что синдром торсионной дистонии может изменяться в интенсивности в зависимости от ряда компенсаторных приемов, которые вырабатываются у больных. При этом физические упражнения, в частности трудовые процессы, влияют благоприятно. Необходимы пояски путей к включению больных в трудовую деятельность, что является задачей врачей-экспертов и органов социального обеспечения.
Торсионная дистония, по мнению ряда авторов, может являться симптомом особого, совершенно самостоятельного заболевания, которое «одно только и следует называть торсионной дистонией». В ряде случаев судороги типа торсионного спазма могут быть проявлением различных заболеваний. Чаще эти случаи относятся к таким заболеваниям, как эпидемический энцефалит и гепатолентикулярная дегенерация, но могут наблюдаться и при других болезнях, как атеросклероз, опухоли мозга, отравление окисью углерода и др. Герц приводит данные 26 анатомически изученных случаев, когда был поставлен клинический диагноз торсионной дистонии. Из них в 4 оказалась гепатолентикулярная дегенерация, в 4 - эпидемический энцефалит, в 3 - другие заболевания, а в 15, по-видимому, отмечалась настоящая торсионная дистония. В развитии заболевания имеют основное значение эндогенные факторы, наследственное предрасположение с развитием дегенеративного процесса в клетках стриарных ядер.
Клинически для торсионной дистонии характерны непроизвольные вращательные движения туловища и конечностей, к которым нередко присоединяются искривления шеи. В характерные тянущие вращательные, монотонно протекающие движения внезапно врываются толчкообразные и метательные движения, ведущие к своеобразным, причудливым, вычурным положениям тела. Спина дугообразно искривляется, как бы поворачиваясь вокруг продольной оси, туловище наклоняется вперед или резко выгибается в сторону. Голова чаще запрокидывается назад или в сторону с резким тоническим напряжением или наклоняется вперед. В конечностях насильственные движения выражены больше в проксимальных отделах, но они могут наблюдаться и в дистальных отделах. Торсионно-дистонические извращения появляются или резко усиливаются при ходьбе, в покое судороги нередко исчезают.
Наряду с генерализованной формой торсионной дистонии встречается и так называемая локальная форма. Выражается она в постепенно развивающемся торсионном искривлении туловища или сведения мышц какого-либо отдела. Так развивается, например, стойкое искривление шеи (спастическая кривошея) или стойкое приведение стоны на одной ноге, извращающее походку больного, и т. д. Такое изолированное расстройство движений может долго держаться и лишь постепенно распространяется на остальные мышцы организма. Кроме гиперкинезов, для торсионной дистонии характерны изменения тонуса, которые выражаются то ригидностью, то гипотонией. Часто отмечается сочетание гипертонии и гипотонии в различных мышечных группах. Пирамидные симптомы, расстройство чувствительности, как правило, отсутствуют. Интеллектуальные способности не страдают.
Дифференциальный диагноз следует проводить с гепатолентикулярной дегенерацией, эпидемическим энцефалитом, дрожательным параличом. Наличие пигментного кольца Кайзера-Флейшера или цирроза печени убедительно для диагноза гепатолентикулярной дегенерации. Острое инфекционное начало, появление паркинсонизма, расстройства функций глазодвигательного нерва, парез конвергенции и др. подтверждают диагноз эпидемического энцефалита.
Трудоспособность больных с торсионной дистонией резко ограничена. В случаях «локальной» формы заболевания, которая, как указывает С. Н. Давиденков, встречается чаще генерализованной, больные, особенно в начальной стадии, могут оставаться на работе, но им должны быть предоставлены значительно облегченные условия труда (освобождение от значительного физического и нервно-психического напряжения, ходьбы, иногда от обязательного участия в трудовых процессах с вовлечением обеих рук, предоставление сокращенного рабочего дня, работы только в дневную смену), вследствие чего больным определяется третья группа инвалидности. Эти больные могут длительное время продолжать работу в связи с выработкой компенсаторных приемов. Наши наблюдения показывают, что у больных, особенно при их целенаправленности, вырабатываются компенсаторные приемы. Так, например, при стоянии, чтобы уменьшить напряжение мышц шеи и запрокидывание головы назад, больной приподнимает носок левой ноги, выставляя ее вперед, или переступает с ноги на ногу; при ходьбе, чтобы уменьшить запрокидывание головы назад, больной усиленно размахивает руками; для прекращения тонического гиперкинеза головы некоторые больные надавливают пальцем на подбородок снизу. Эти и другие приемы позволяют в некоторой степени компенсировать двигательные расстройства и приспособиться к трудовой деятельности.
При генерализованной форме заболевания больные обычно нетрудоспособны и признаются инвалидами второй группы. Но и эти больные, особенно учитывая их молодой возраст, нуждаются во включении в трудовую деятельность, обычно в специально созданных облегченных условиях: на дому, часто с выполнением работы с посторонней помощью.
Торсионная дистония, по мнению ряда авторов, может являться симптомом особого, совершенно самостоятельного заболевания, которое «одно только и следует называть торсионной дистонией». В ряде случаев судороги типа торсионного спазма могут быть проявлением различных заболеваний. Чаще эти случаи относятся к таким заболеваниям, как эпидемический энцефалит и гепатолентикулярная дегенерация, но могут наблюдаться и при других болезнях, как атеросклероз, опухоли мозга, отравление окисью углерода и др. Герц приводит данные 26 анатомически изученных случаев, когда был поставлен клинический диагноз торсионной дистонии. Из них в 4 оказалась гепатолентикулярная дегенерация, в 4 - эпидемический энцефалит, в 3 - другие заболевания, а в 15, по-видимому, отмечалась настоящая торсионная дистония. В развитии заболевания имеют основное значение эндогенные факторы, наследственное предрасположение с развитием дегенеративного процесса в клетках стриарных ядер.
Клинически для торсионной дистонии характерны непроизвольные вращательные движения туловища и конечностей, к которым нередко присоединяются искривления шеи. В характерные тянущие вращательные, монотонно протекающие движения внезапно врываются толчкообразные и метательные движения, ведущие к своеобразным, причудливым, вычурным положениям тела. Спина дугообразно искривляется, как бы поворачиваясь вокруг продольной оси, туловище наклоняется вперед или резко выгибается в сторону. Голова чаще запрокидывается назад или в сторону с резким тоническим напряжением или наклоняется вперед. В конечностях насильственные движения выражены больше в проксимальных отделах, но они могут наблюдаться и в дистальных отделах. Торсионно-дистонические извращения появляются или резко усиливаются при ходьбе, в покое судороги нередко исчезают.
Наряду с генерализованной формой торсионной дистонии встречается и так называемая локальная форма. Выражается она в постепенно развивающемся торсионном искривлении туловища или сведения мышц какого-либо отдела. Так развивается, например, стойкое искривление шеи (спастическая кривошея) или стойкое приведение стоны на одной ноге, извращающее походку больного, и т. д. Такое изолированное расстройство движений может долго держаться и лишь постепенно распространяется на остальные мышцы организма. Кроме гиперкинезов, для торсионной дистонии характерны изменения тонуса, которые выражаются то ригидностью, то гипотонией. Часто отмечается сочетание гипертонии и гипотонии в различных мышечных группах. Пирамидные симптомы, расстройство чувствительности, как правило, отсутствуют. Интеллектуальные способности не страдают.
Дифференциальный диагноз следует проводить с гепатолентикулярной дегенерацией, эпидемическим энцефалитом, дрожательным параличом. Наличие пигментного кольца Кайзера-Флейшера или цирроза печени убедительно для диагноза гепатолентикулярной дегенерации. Острое инфекционное начало, появление паркинсонизма, расстройства функций глазодвигательного нерва, парез конвергенции и др. подтверждают диагноз эпидемического энцефалита.
Трудоспособность больных с торсионной дистонией резко ограничена. В случаях «локальной» формы заболевания, которая, как указывает С. Н. Давиденков, встречается чаще генерализованной, больные, особенно в начальной стадии, могут оставаться на работе, но им должны быть предоставлены значительно облегченные условия труда (освобождение от значительного физического и нервно-психического напряжения, ходьбы, иногда от обязательного участия в трудовых процессах с вовлечением обеих рук, предоставление сокращенного рабочего дня, работы только в дневную смену), вследствие чего больным определяется третья группа инвалидности. Эти больные могут длительное время продолжать работу в связи с выработкой компенсаторных приемов. Наши наблюдения показывают, что у больных, особенно при их целенаправленности, вырабатываются компенсаторные приемы. Так, например, при стоянии, чтобы уменьшить напряжение мышц шеи и запрокидывание головы назад, больной приподнимает носок левой ноги, выставляя ее вперед, или переступает с ноги на ногу; при ходьбе, чтобы уменьшить запрокидывание головы назад, больной усиленно размахивает руками; для прекращения тонического гиперкинеза головы некоторые больные надавливают пальцем на подбородок снизу. Эти и другие приемы позволяют в некоторой степени компенсировать двигательные расстройства и приспособиться к трудовой деятельности.
При генерализованной форме заболевания больные обычно нетрудоспособны и признаются инвалидами второй группы. Но и эти больные, особенно учитывая их молодой возраст, нуждаются во включении в трудовую деятельность, обычно в специально созданных облегченных условиях: на дому, часто с выполнением работы с посторонней помощью.