Врачебно-трудовая экспертиза при миопатии


Миопатии относятся к числу прогрессирующих системных наследственно-семейных заболеваний нервной системы, при которых избирательно поражается мускулатура. Характерной особенностью миопатии является то, что патологический процесс локализуется в самой мышце.

Исходя из общего патогенеза, многообразные формы мышечных атрофии можно разделить на две группы: 1) «неврогенные» атрофии мышц, при которых имеются выпадения функции периферического двигательного нейрона; 2) «миопатические» атрофии мышц, при которых сохраняется периферический двигательный нейрон.

Для неврогенных форм мышечных атрофии в отличие от миопатических характерны качественные изменения электрической возбудимости и наличие фибриллярных подергиваний мышц. При миопатических формах отмечаются псевдогипертрофии мышц, концевые атрофии, а также более выраженный процесс склеротизации мышц. В связи с тем что при некоторых неврогенных формах мышечных атрофии чувствительность сохранена, а при других имеются расстройства чувствительности, различают еще «спинальные» и «невральные» формы неврогенных мышечных атрофии. При спинальных формах, вызванных поражением двигательных клеток передних рогов спинного мозга, чувствительность не нарушается, а при невральных формах, обусловленных не только патологией клеток передних рогов спинного мозга, но и вовлечением в процесс еще и периферических нервных стволов, наблюдаются соответствующие расстройства чувствительности. Что же касается «миопатических» форм, то литературные данные и клинические наблюдения все больше убеждают, что эти формы мышечных атрофии патогенетически обусловлены не первичным заболеванием самой мышцы, а расстройствами их вегетативной иннервации. Некоторые авторы в связи с этим пользуются даже таким названием, как «вегетативная форма мышечной атрофии». Специальными исследованиями установлены нарушения биохимизма вегетативной иннервации мышц, которые, по-видимому, и лежат в основе тех глубоких расстройств мионевральной связи, которые приводят к дисфункции мышечной ткани. Так, яри исследовании химического состава пораженных мышц обнаружено уменьшение фосфорных соединений и гликогена. Усиленное при прогрессирующей мышечной атрофии выделение креатина (креатинурия) и аммиака при одновременном уменьшении выведения креатинина свидетельствует о тяжелом дистрофическом процессе в мышцах и об усиленном распаде мышечной структуры. Указанные сдвиги приводят к серьезным пертурбациям в жизнедеятельности мышц, нарушая в них основные процессы возбуждения и сокращения.

Большинство прогрессирующих мышечных атрофии начинаются в детском или юношеском возрасте с едва заметных вначале атрофии мышц, которые медленно, но неуклонно нарастают. По мере увеличения степени атрофии мышц понижается их мышечная сила и угасают сухожильные рефлексы. Существует определенная закономерность в локализации атрофии: раньше всего поражаются мышцы туловища и проксимальных отделов конечностей. По мере прогрессирования болезни и генерализации процесса атрофии постепенно распространяются я захватывают дистальные части конечностей. Вследствие атрофии мускулатуры надплечья, плечевого пояса и области лопаток нарушается фиксация лопатки к грудной клетке, исчезает возможность фиксации надплечий («свободные надплечья»), а межлопаточное пространство становится углубленным я расширенным, в силу чего лопатки принимают «крыловидное» положение, так как больные не в состоянии ни сблизить лопатки, ни фиксировать плечи книзу. Атрофия мышц туловища приводит к уплощению грудной клетки, которая принимает воронкообразный характер. У больного появляется весьма характерный для миопатии лордоз позвоночника. Изменение контуров живота при выраженной атрофии мышц обусловливает деформацию, известную под названием «осиная талия». Из-за атрофии мускулатуры спины и таза больной лишен возможности перейти из сидячего положения в вертикальное, и для того чтобы подняться, он вынужден проделать ряд сложных вспомогательных движений, «карабкаясь по своим ногам». Вследствие атрофии и слабости мышц проксимального отдела нижних конечностей и мышц таза у больных появляется своеобразное расстройство походки («утиная»): больные ходят переваливаясь из стороны в сторону из-за трудности, испытываемой при каждом подъеме ноги. Распространение атрофического процесса на мускулатуру лица резко нарушает все мимические движения, вызывая слабость лицевой мускулатуры, приводит к образованию так называемого «поперечного смеха», «губ тапира» и придает всему лицу характерное выражение малоподвижности. При прогрессирующей мышечной атрофии у больных нет ни болей, ни парестезии, ни других расстройств чувствительности. Отсутствуют также расстройства психики. Сфинктеры также оказываются нормальными. Механическая возбудимость атрофированных мышц резко снижается. При раздражении электрическим током отмечается повышение порога возбудимости на гальванический и фарадический токи. Реакция перерождения отсутствует. Моторная хронаксия мышц резко увеличена при нормальной хронаксии с нервных стволов. Прогноз всегда неблагоприятный, несмотря на нередко медленное прогрессирование и длительные ремиссии. Сопутствующие заболевания других органов и систем, а также интеркуррентные заболевания, интоксикации или травмы значительно ухудшают течение мышечных атрофии, так как защитные силы организма у этих больных заметно ослаблены.

Группа прогрессирующих мышечных атрофии весьма многочисленна и объединяет значительное число самых разнообразных болезненных форм, сходных по ряду признаков и общих симптомов. В литературе встречаются описания многочисленных разновидностей миопатии. Одни из них лосят казуистический характер, другие же настолько редки, что практическая их значимость весьма невелика. Все описанные формы миопатии являются проявлениями единого заболевания, отличаясь лишь отдельными особенностями. Наиболее часто встречающимися и клинически лучше изученными формами миопатии являются следующие: 1) юношеская форма Эрба; 2) плече-лопаточно-лицевая форма Ландузи-Дежерина; 3) псевдогипертрофическая форма Дюшена.

Юношеская форма является наиболее распространенной и чаще других встречается в клинической практике. При юношеской форме миопатии очень редко наблюдаются атрофии мимической мускулатуры, в основном страдают мышцы проксимальных отделов конечностей, а дистальные отделы длительное время остаются нормальными. При этой форме миопатии чаще, чем при других, отмечается псевдогипертрофия отдельных мышц, преимущественно икроножных, реже трехглавой, лопаточных мышц и др. Объем мышц увеличивается, несмотря на гибель мышечных волокон, за счет усиленного отложения жира и образования соединительной ткани. Ввиду того что отложение жира происходит вдоль измененных мышечных волокон по ходу плотных тяжей соединительной ткани внутри мышечных пучков, создается ложное представление о мышечной гипертрофии. При этой форме прогрессирующей мышечной атрофии особенно четко выступают расстройства со стороны вегетативной нервной системы. Трудовой прогноз при этой форме всегда неблагоприятный.

Плече-лопаточно-лицевая форма встречается значительно реже предыдущей и характеризуется тем, что процесс мышечной атрофии начинается с мимической мускулатуры, постепенно распространяясь на мышцы плеча и область лопаток. Лишь значительно позже, по мере прогрессирования заболевания и генерализации мышечных атрофии, процесс переходит на туловище и нижние конечности. Псевдогипертрофии мышц обычно отсутствуют или наблюдаются весьма редко. Заболевание начинается в детстве или отрочестве и развивается очень медленно, при этом длительно сохраняется частичная трудоспособность больных. Это наиболее благоприятно протекающая форма миопатии.
 
Псeвдогипертрофическая форма по своему развитию является самой ранней формой миопатии, представляя собой детскую разновидность этого заболевания. При этой форме прогрессирующей мышечной атрофии в первую очередь поражается мускулатура туловища и тазового пояса и очень мало страдают мышцы лица. У детей рано развивается расстройство походки, затруднение при беге, подъеме, вставании и т. д. Псевдогипертрофии мышц резко выражены и носят распространенный характер. Эта форма миопатии протекает тяжелей юношеской формы, и больным, если они и доживают до взрослого возраста, не удается включиться в трудовую деятельность.

Приведенные формы миопатии являются частыми клиническими вариантами, которые обычно легко диагностируются на основании указанных выше дифференциально-диагностических особенностей каждой формы. При экспертизе трудоспособности необходимо учитывать степень выраженности атрофии, их локализацию и динамику патологического процесса. В зависимости от характера профессиональной деятельности, образования и квалификации больные могут признаваться трудоспособными в одних случаях и непригодными к профессиональной деятельности в других. Если состояние больных таково, что встает вопрос о необходимости и возможности перехода их на другую работу со значительным снижением квалификации, следует признать их инвалидами третьей группы. Известны случаи очень длительных ремиссий, в течение которых больные полностью сохраняют трудоспособность на противопоказанных им работах. Описаны также случаи, когда лица, страдающие с юношеских лет миопатией, доживали до преклонного возраста, длительно сохраняя трудоспособность.


Еще по теме:


Bagssjpfousa, 04.03.2024 03:18:36
IWC}}}}}}
https://www.bagssjp.com/product/detail-7509.html
Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: