Врачебно-трудовая экспертиза при миотонии


Болезнь характеризуется врожденным или обнаруживаемым впервые в юношеском возрасте своеобразным изменением активной подвижности мышц, состоящим в нарушении их сократительной функции.

Сокращенная мышца не может расслабляться из-за наступающего в ней вслед за активным напряжением тонического спазма, длящегося от 5 до 30 секунд. По прекращении спазма мышца вновь приобретает способность к сокращению, но и повторные напряжения сопровождаются спазмами, хотя и более кратковременными. Больной миотонией после сильного сжатия руки в кулак не в состоянии быстро расслабить руку. Из-за наступившего безболезненного тонического спазма пальцы некоторое время остаются сжатыми, и лишь медленно и постепенно при определенном усилии больному удается их выпрямить. При повторных движениях спазм постепенно уменьшается, а при последующих совершенно исчезает. Если то же активное движение повторить после покоя конечности, тонический спазм возобновляется. Чем длительнее перерыв, тем более выражен, и продолжителен тонический спазм (например, после сна и покоя в постели). Указанные аномалии моторной иннервации наблюдаются во всей поперечнополосатой мускулатуре, что приводит к соответствующим нарушениям походки, речи, глотания, движений век, глаз. Больной испытывает трудности при первых шагах, первых жевательных движениях, первых попытках закрыть глаза, начале речи и т.д. Особенно интенсивные спазмы мускулатуры наступают при внезапных движениях. Например, при попытке сесть в трамвай, машину или выйти из них больной иногда застывает в одной позе, с поднятой ногой, не будучи в состоянии сделать следующее движение. Холод, как правило, усиливает тонические спазмы мускулатуры, тепло же и состояние расслабления мышц уменьшают, а иногда и устраняют их. Миотонические феномены наблюдаются у больных не только при движениях, но и при вызывании сухожильных и кожных рефлексов. Так, при исследовании коленного рефлекса голень разгибается и некоторое время остается в состоянии разгибания, а затем медленно опускается. Это же явление наблюдается при вызывании других сухожильных рефлексов, а также кремастерного, брюшных и подошвенных. Тонические спазмы имеют место в основном в поперечнополосатой мускулатуре, но они могут наблюдаться и в гладкой мускулатуре. Описана, например, «миотоническая реакция зрачка», когда зрачок, сузившийся при конвергенции, некоторое время остается в состоянии миоза и очень медленно возвращается к норме. Заслуживает особого внимания то, что мышечный рельеф больных хорошо выражен, контуры мышц хорошо очерчены и мускулатура производит впечатление хорошо развитой, атлетической. Мышечная же сила при этом оказывается явно ослабленной. Механическая возбудимость мышц при миотонии повышается, а при раздражении нерва возбудимость мышц остается без изменений. При исследовании электрической возбудимости обнаруживается своеобразная «миотоническая» реакция: при раздражении мышцы фарадическим током наступают медленные, червеобразные тонические сокращения, длящиеся еще некоторое время и после раздражения. При исследовании гальваническим током наступает та же реакция с извращением полюсов (АЭС > КЗС). Течение болезни характеризуется тем, что, постепенно прогрессируя, миотонические симптомы становятся стабильными и сохраняются стойко на всю жизнь. Общее состояние больных существенно не страдает.

Весьма актуальным является вопрос о выборе показанной профессии. Больным миотонией противопоказаны работы, связанные со строго регламентированными темпами и предъявляющие повышенные требования к конечностям (быстрота и точность движений). Больные непригодны к водительским профессиям, военной службе, работе телеграфистов, электромонтеров и др. При экспертизе трудоспособности чрезвычайно важным является правильная диагностика, так как эти больные нередко принимаются за симулянтов ввиду своеобразия заболевания и недостаточного знакомства некоторых врачей с этим заболеванием. При выполнении больным непротивопоказанной ему работы, нередко даже квалифицированной, нет оснований для признания его ограниченно трудоспособным. Чаще же всего, когда больные в связи с выраженными миотоническими симптомами вынуждены перейти на другую, значительно менее квалифицированную работу, возникает необходимость в признании их инвалидами третьей группы.


Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: