Сочетанные пороки развития у детей при атрезии

При атрезии заднего прохода и прямой кишки часто встречается сочетанная врожденная патология. Наблюдаются самые разнообразные комбинации, и нередко атрезии сопутствуют несколько других аномалий, порой несовместимых с жизнью. В специальной литературе приводят сведения о комбинации атрезии с пороками сердца, дыхательной системы, вышележащих отделов пищеварительного тракта, мочеполовой системы и дистального отдела позвоночника и др. Особый интерес представляют встречающиеся наиболее часто сопутствующие пороки развития мочеполовой системы и дистального отдела позвоночника (так называемые регионарные).

Из 184 больных с аноректальными аномалиями, которых мы наблюдали с 1976 по 1985 г., сопутствующая патология мочеполовой системы выявлена у 81 ребенка (44%),

В числе сопутствующих аномалий - аплазия почки (10), врожденный гидронефроз (8), мегауретер (8), дистопия почки (8), гипоспадия (8), гипоплазия почки со вторичным сморщиванием (5), нейрогенный мочевой пузырь (5), удвоение влагалища (5), стеноз уретры (4), удвоение почки и мочеточника (3), ретрокавальный мочеточник (3), удвоение уретры (3), крипторхизм (3), эктопия мочеточника в уретру (2), уретероцеле (2), прочие (4). У 52 детей установлена агенезия копчика.

Чаще всего пороки развития органов мочеполовой системы сопутствуют высоким формам атрезии (до 75%) и заметно реже- низким формам (18%).

Наиболее тяжелую группу составляют больные с органическими поражениями верхних мочевых путей. Ретроспективный анализ свидетельствует, что врач при первичном и последующих осмотрах часто останавливается на диагнозе атрезии и лишь при явных признаках сочетанных пороков развития органов мочеполовой системы констатирует данный факт. В результате большая часть скрытых аномалий остается нераспознанной или диагностируется с большим запозданием, что нередко приводит к тяжелым прогрессирующим структурно-функциональным изменениям.

Необходимо заметить, что нередко потенциально тяжелые поражения протекают практически бессимптомно: примерно у 1/4 больных не наблюдается ни общей, ни локальной клинической симптоматики. В основном это больные с гипо- и аплазией почки, дистопией и врожденным гидронефрозом. В остальных случаях клинические проявления сопутствующих пороков развития мочевой системы варьируют от едва уловимых микро-симптомов до тяжело текущей хронической почечной недостаточности. Могут отмечаться дизурия, болевой и мочевой синдромы и др. разной степени выраженности. Последний свидетельствует о вторичной инфекции, которая нередко протекает в стойкой форме. Пиелонефрит, цистит, уретрит, вульвовагинит можно диагностировать   у подавляющего большинства больных.

Важна ранняя диагностика не только структурных изменений в мочевыводящих путях, но и функциональных расстройств, например пузырно-мочеточникового рефлюкса, который очень рано может привести к гидронефротическои трансформации почки. При запоздалой диагностике иногда подозревают врожденную гипоплазию почки, тогда как в действительности это не распознанный запущенный рефлюкс с наслоившейся инфекцией (пиелонефрит) и почка необратимо изменена.

Таким образом,   следует считать   непреложным правило: больного с атрезией заднего прохода необходимо рано, тщательно и целенаправленно обследовать на предмет выявления сопутствующих урологических поражений. В частности, обязательно выполнить экскреторную урографию, микционную цистографию, сонографию. Обследование такого больного должна осуществлять группа специалистов: проктолог, уролог и педиатр.

В процессе обследования ребенка, особенно с высокой формой атрезии, важно обратить пристальное внимание на состояние дистального отдела позвоночника. При сопутствующих пороках развития крестцово-копчикового отдела страдает развитие крестцового нерва, ветви которого иннервируют сфинктерный аппарат мочевого пузыря и прямой кишки. Как правило, понижена тактильная чувствительность области промежности, что обусловливает функциональные расстройства, которые остаются некорригированными и после оперативного вмешательства. Данный факт учитывают, оценивая результаты лечения и определяя прогноз.