Дифференциальная диагностика болезни Гиршпрунга

Дифференциальная диагностика болезни Гиршпрунга. Нередко приходится дифференцировать болезнь Гиршпрунга от других заболеваний, прежде всего у новорожденных с явлениями низкой кишечной непроходимости, а также у детей старшего возраста, у которых имеются симптомы, схожие с признаками болезни Гиршпрунга.

Мекониевая пробка иногда частично или полностью закрывает просвет толстой кишки, обусловливая задержку стула и газов у новорожденного. В отличие от болезни Гиршпрунга в этом случае после очистительной клизмы явления кишечной непроходимости ликвидируются и больше не повторяются. В стуле удается обнаружить эту пробку, отличающуюся от мекония серовато-зеленым цветом и плотной консистенцией.

Стеноз терминального отдела подвздошной кишки клинически имеет много общего с болезнью Гиршпрунга, причем схожесть симптомов проявляется не только в период новорожденности, но и в более старшем возрасте. В зависимости от степени стеноза клиническая картина может варьировать, рано или поздно супрастенотически расширенные петли тонкой кишки так же четко, как петли толстой при болезни Гиршпрунга, контурируются через брюшную стенку и прослеживается их. усиленная перистальтика. Задержка стула и вздутие живота усугубляют это сходство. При рентгеноконтрастном исследовании толстой кишки, правда, не обнаруживают типичных для болезни Гиршпрунга изменений, однако нередко вся толстая кишка оказывается как бы суженной (особенно при не тугом ее наполнении), что обусловлено ее недостаточной деятельностью вследствие малого поступления пищевого химуса. Последнее обстоятельство легко может натолкнуть на мысль о тотальной форме аганглиоза. В таких случаях дифференциальная диагностика особенно важна, поскольку характер и объем оперативного пособия при этих заболеваниях принципиально различны. Необходим комплекс дополнительных исследований, включающий функциональные, гистохимические и биопсию стенки прямой кишки.

Функциональная, или динамическая, непроходимость кишечника у новорожденных также сходна с начальными проявлениями болезни Гиршпрунга в стадии острой декомпенсации. Первое время меконий отходит нормально, иногда появляется переходный стул. Задержка стула обычно наблюдается с 3-5-х суток жизни. Затем постепенно нарастает кишечная непроходимость, что выражается в повторной рвоте, вздутии живота, отсутствии самостоятельного стула.

Указанные явления держатся довольно стойко, напоминая болезнь Гиршпрунга.

Тот факт, что функциональная непроходимость в большинстве случаев наблюдается у недоношенных детей, позволяет связать ее с незрелостью нервно-регуляторной деятельности, что подтверждается морфологически: к моменту рождения интрамуральные ганглии еще не достигают морфологической зрелости,, особенно в каудальном отделе толстой кишки; эта незрелость физиологична, окончательное дозревание происходит постепенно.

Усилия, направленные на ускорение «дозревания» ребенка, дают в этих случаях положительный эффект. Создают режим,, принятый для выхаживания недоношенных детей. Параллельно проводят консервативную терапию, направленную на возбуждение перистальтики: промывание желудка, ежедневные очистительные клизмы, внутривенное вливание глюкозы, внутримышечные инъекции прозерина. Симптомы непроходимости постепенно ликвидируются, появляется самостоятельный стул. В дальнейшем рентгенологическое исследование позволяет полностью исключить болезнь Гиршпрунга.

Синдром мегаколон неясной этиологии во всех случаях требует дифференциальной диагностики с болезнью Гиршпрунга, а именно с ее ректальной формой. Наряду с этим надо отметить, что при жалобах родителей на хронические запоры у ребенка на рентгенограмме нередко обнаруживают более или менее выраженное расширение дистальных отделов толстой кишки и, как показывает опыт, часто ставят диагноз болезни Гиршпрунга. Подобную тенденцию нельзя считать правильной. С другой стороны, как же сформулировать диагноз, когда имеются упорные запоры, налицо увеличение диаметра толстой кишки, но типичная рентгенологическая картина болезни Гиршпрунга отсутствует? Бытующий термин «идиопатический мегаколон» также не отражает сущности и причины возникновения болезни. То же можно сказать и о термине «функциональный мегаколон».

Следует исходить из того, что мегаколон является признаком, но не болезнью в полном смысле слова. Всегда существует причина, обусловившая вторичное расширение толстой кишки. Вызвать мегаколон могут аномалии развития ректоанальной области, в частности свищевые формы атрезии прямой кишки, приобретенные механические препятствия в области прямой кишки (рубцы, опухоли и т. п.). Кроме того, мегаколон может возникнуть при целом ряде патологических состояний.

Привычные запоры и различные психогенные факторы, приводящие к нарушению нормального акта дефекации, нередко вызывают расширение дистальных отделов толстой кишки.

Эндокринные нарушения, в частности при гипертиреозе, феохромоцитоме, могут сопровождаться более или менее длительными запорами, приводящими к расширению толстой кишки.

Гиповитаминоз B может стать причиной поражения узлов парасимпатического сплетения в толстой кишке, вследствие чего развивается клиническая картина, напоминающая болезнь Гиршпрунга.

Болезнь Шагаса, эндемичная для Южной Америки, характеризуется деструкцией парасимпатических ганглиозных клеток и вызывает развитие мегаколона, мегаэзофагуса и другие.