Лечение болезни Гиршпрунга, операция Соаве

Вмешательство осуществляют в два приема, причем первое вмешательство включает два этапа (брюшной и промежностный). Вторую операцию проводят спустя 12-14 дней.

Первый этап операции. Производят нижнюю срединную лапаротомию. Сигмовидную кишку мобилизуют и подготавливают к резекции, как при операциях Свенсона и Дюамеля, однако дистальная часть остается немобилизованной на 4-5 см выше переходной складки брюшины. При этом мы стараемся сохранить верхнюю ректальную артерию, так как рядом с ней проходят нервные ветви из нижнего надчревного и среднего геморроидального сплетений, иннервирующих мочевой пузырь, среднюю и частично нижнюю части прямой кишки. Кроме того, придаем большое значение объективному определению границ резекции, особенно верхней. Если нижняя граница практически всегда стандартна (уровень наружного сфинктера) и изменить ее нельзя, то верхнюю границу хирурги часто определяют на глаз, вследствие чего иногда оставляют пораженный аганглиозом участок расширенной зоны. Нами разработана методика интраоперационной электромиографии (Авт. свид. № 971252), позволяющая точно определить верхнюю границу пораженного участка. После вскрытия брюшной полости в рану выводят аганглионарную, переходную и часть расширенной зоны и с помощью игольчатых электродов регистрируют биоэлектрическую активность кишечной стенки, переставляя электроды в проксимальном направлении. Границу резекции устанавливают на участке нормальной активности.

После того как кишка мобилизована и подготовлена к резекции и низведению, приступают к одной из наиболее ответственных манипуляций - демукозации ректосигмоидного отдела, которую можно выполнять без вскрытия просвета или на вскрытой кишке.

Без вскрытия просвета кишки демукозацию начинают поперечным разрезом серозно-мышечного слоя сигмовидной кишки на 3-4 см выше переходной складки брюшины. При этом очень важно войти точно в подслизистый слой. Ориентиром служит характерный вид оболочек: края серозно-мышечного футляра на разрезе представляются белесыми, а подслизистый слой темно-вишневый. Иногда полезно осмотреть дно раны через лупу: в подслизистом слое четко видна сеть кровеносных сосудов. Когда имеется уверенность, что разрез нанесен правильно, до нужного слоя, осторожно начинают разделение слоев. Для этой цели удобно пользоваться ножницами из торакального набора инструментов с небольшими, слегка изогнутыми браншами с закругленными краями.

F. Soave рекомендует, перед тем как производить демукозации», инфильтрировать стенку кишки раствором новокаина. Вначале мы так и поступали, но в дальнейшем отказались от этого приема, поскольку после инфильтрации стенка кишки набухает, анатомические соотношения слоев нарушаются, пропадает ощущение тканей, а в случае непопадания в нужный слой отыскать его вторично бывает крайне затруднительно и хирург часто повреждает слизистую оболочку.

Начав отслойку, у углов разреза на края серозно-мышечного футляра накладывают нити-держалки. Тщательно осматривают внутреннюю поверхность футляра и убеждаются, что отслойка идет в правильной плоскости: изнутри должны быть отчетливо видны белесоватые циркулярные мышечные волокна, а на поверхности слизистого цилиндра - лишь концы: оборвавшихся сосудиков. Отслойку производят в боковых направлениях маленькими препаровочными тупферами и постепенно рассекают серозно-мышечный слой в обе стороны - до замыкания линии разреза на задней стенке. По мере освобождения края серозно-мышечного футляра на него накладывают новые держалки, всего 5-6, за которые осуществляют легкую тракцию. Держалки облегчают демукозацию и обеспечивают визуальный контроль.

На вскрытой кишке начальный этап демукозации облегчается. После мобилизации кишку полностью пересекают над переходной складкой брюшины, а затем двумя пинцетами осторожно отделяют слизистую оболочку от других слоев. Так же как и в первом варианте, на края серозно-мышечного футляра накладывают держалки. Разумеется, вскрывать просвет кишки можно лишь при полной уверенности в; хорошем механическом очищении кишечника и тщательной санации просвета кишки перед операцией. В противном случае неизбежно инфицирование брюшной полости.

Демукозация - всегда ответственная и трудная стадия операции. Трудности усугубляются тем, что при болезни Гиршпрунга выражен склероз подслизистого слоя. Демукозация облегчается при соблюдении определенных правил и с приобретением опыта. Прежде всего необходим хороший обзор, «панорамность» операционного поля. Во-вторых, оно должно быть сухим. Один ассистент обеспечивает хорошую видимость слоев, расширяя рану, другой непрерывно осушает поле салфетками или электроотсосом. Движения хирурга должны быть нежными, под визуальным   контролем.   Отслойку производят препаровочными тупферами или пальцем, преимущественн поперечными, а не продольными движениями. По задней стенке и боковым поверхностям, где манипуляция проходит легче, допустимы и продольные движения для проделывания канала, от .которого циркулярно по ходу мышечных волокон начинают каждый новый тур отделения слизистой оболочки. Сращение слоев наиболее выражено на месте перехода сигмовидной кишки в прямую. В этом месте движения выполняют особенно осторожно, так как легко можно выйти из слоя или повредить слизистую оболочку. В этом месте бывает целесообразно наложить новые держалки через всю толщу мышечного футляра, так как первый ряд держалок в данный момент не в состоянии обеспечить нужную тракцию тканей. При переходе на прямую кишку препаровочные тупферы можно сменить на средние, имеющие большую рабочую поверхность, и тем самым облегчить демукозацию.

Чем длиннее аганглионарная зона или чем старше ребенок, тем труднее проходит демукозация, особенно если в просвете кишки длительное время находились плотные каловые массы, обусловившие ишемию и микронекрозы. Повреждение слизистой оболочки в таких случаях практически неизбежно, однако оно не должно нарушать ход операции. Повреждение обходят со всех сторон, дефект ушивают. Тщательная профилактика в предоперационном периоде и во время операции исключают при этом возможность серьезных последствий. При многократных повреждениях и при особых сложностях, обусловленных резким склерозом кишечной стенки, необходимо вовремя изменить ход операции. В таких случаях, выйдя из слоя за пределы мышечного футляра, выделяют оставшуюся часть прямой кишки со всеми слоями до уровня внутреннего сфинктера. Важно сохранить не менее 4,5-5 см кишки, которую затем используют для создания анастомоза по типу «телескопического» по Веретенкову. Наш опыт показал, что подобное решение не сильно отличается от рассматриваемой методики.

Демукозацию заканчивают на 2,5-3 см выше слизисто-кожного перехода, то есть примерно на уровне внутреннего сфинктера. Точно определить этот уровень помогают несколько признаков и приемов. Прежде всего при подходе к внутреннему сфинктеру хирург замечает более обильное кровотечение (геморроидальные сплетения). При тщательном осмотре задней стенки ректального канала должен быть хорошо виден копчиковый изгиб и начинающееся ниже сужение канала. Дополнительно мы рекомендуем нащупать последний копчиковый позвонок через ректальный карман, линия демукозации должна совпадать с краем этого позвонка. Всегда надо стараться закончить демукозацию на этом уровне, в противном случае впоследствии может развиться осложнение. При недостаточной (высокой) демукозации сохраняется ампулярная часть прямой кишки, пораженной аганглиозом, поэтому полного эффекта от операции может не быть. Кроме того, недостаточная демукозация может обусловить стеноз анастомоза. Избыточная (низкая) мобилизация слизистой оболочки угрожает разрушением нервных рецепторов, заложенных в области морганиевых валиков и заднепроходных крипт.

Второй этап операции. Ребенка переводят в литотомическое положение. Промежность обрабатывают 3%  йодной настойкой и этиловым спиртом, слизистую прямой кишки санируют марлевыми тупферами, смоченными раствором сулемы. Пальцами расширяют заднепроходное отверстие, вводят в него корнцанг и захватывают мобилизованную часть кишки. Для удобства низведения ассистент со стороны брюшной полости за держалки разводит в стороны края серозно-мышечного футляра. Он также контролирует правильное положение брыжеечного края низводимой кишки. Хирург эвагинирует кишку через анальное отверстие, в результате чего, образуются два цилиндра: наружный (мобилизованная слизистая оболочка прямой кишки) и внутренний (низведенная кишка со всеми слоями). Выведенную кишку обрабатывают раствором сулемы и резецируют, оставляя 2-3 см наружного цилиндра и 4-5 см внутреннего. На этой стадии еще раз проверяют достаточность уровня демукозации.

Если мобилизация слизистой оболочки прямой кишки выполнена правильно, то хорошо виден ее терминальный край, включая морганиевы валики и заднепроходные крипты. Если они не видны и имеется глубокий карман в анальном канале, значит мобилизация проведена недостаточно. В таком случае ее следует закончить либо со стороны промежности, проникнув пальцем в межфутлярное пространство, либо* со стороны брюшной полости.

Терминальная часть вывернутой слизистой оболочки прямой кишки (наружный цилиндр) в виде муфты, или венчика, охватывает низведенную кишку. Край этой муфты фиксируют узловыми кетгутовыми швами к серозно-мышечному слою низведенной кишки. Избыток последней, выступающий через анальное отверстие (культя), оставляют свободно висящим. Точно так же фиксируют терминальный край прямой кишки, если по ходу вмешательства пришлось отказаться от демукозации и выделять кишку целиком. В просвет кишки через культю вводят желудочный зонд, на котором край культи туго и перевязывают толстой шелковой нитью или марлевой полоской для гемостаза. Зонд подшивают к краю культи, чтобы он не выскальзывал из кишки.

Перевязка культи на резиновой трубке имеет большой практический смысл. В первые дни после операции культя и расположенный выше отдел кишки слегка отекают и растягиваются газами, и зонд, кроме надежного гемостаза, способствует лучшему прилеганию низведенной кишки к внутренней поверхности серозно-мышечного футляра и сращению с ним. Трубку оставляют на 2-3 сут.

Со стороны брюшной полости край серозно-мышечного футляра подшивают к серозной оболочке ободочной кишки. Восстанавливают целость брюшины.

С профилактической целью в ректальный канал вводят сухие антибиотики, в полость таза раствор и затем брюшную полость ушивают наглухо.

Если во время демукозации была повреждена слизистая-оболочка и ректальный карман и брюшная полость инфицированы содержимым толстой кишки, проводят дополнительную» профилактику нагноительного процесса:
1) выполняют тщательный гемостаз;
2) внутреннюю поверхность серозно-мышечного футляра тщательно санируют антисептическим раствором;
3) перед низведением кишки засыпают в ректальный канал сухие антибиотики широкого спектра действия в максимальных дозах;
4) межфутлярное пространство дренируют со стороны-промежности - между муфтой и культей сзади проводят резиновую полоску или полихлорвиниловую трубку;
5) перед закрытием брюшной полости через дополнительный прокол брюшной стенки к левому латеральному каналу подводят трубку для последующих инъекций антибиотиков.

Третий этап операции - отсечение оставленной культи, когда через 12-14 дней наступает спонтанный анастомоз и муфта прочно срастается с культей. Захватывая муфту ближе к анальному отверстию, примерно на верхней линии морганиевых валиков, циркулярно рассекают переднюю полуокружность культи. Края слизистой оболочки и муфты соединяют узловыми кетгутовыми швами. Используя нити этих швов как держалки,, не дающие анастомозу ускользнуть вглубь, пересекают затем заднюю полуокружность (брыжеечный край), окончательно ампутируя культю. После наложения слизисто-слизистых швов по всей окружности анастомоза нити обрезают и анастомоз самопроизвольно ускользает вглубь, за пределы анального канала. На 1-2 дня в прямую кишку вводят тампон с мазью Вишневского или, лучше, винилином.

Таким образом, если исключить мелкие технические детали, суть данной модификации по сравнению с классической методикой при оперировании болезни Гиршпрунга сводится к трем моментам:

1) эвагинационная резекция н создание муфты упрощают операцию, делают ее более асептичной, причем муфта обеспечивает герметичность, в то время как; по классической методике рана ректального канала сообщается с наружной средой;
2) отсечение культи с наложением слизисто-слизистых швов способствует восстановлению практически нормальных топографоанатомических соотношений в терминальной части прямой кишки;
3) самое главное - сохранение всей анальной и части ректальной слизистой оболочки служит гарантией нормальной функции сфинктера, так как не разрушаются нервные рецепторы.