Тромбоцитопении, болезнь Верльгофа
Снижение числа тромбоцитов в циркулирующей крови может быть следствием недостаточного их образования, например, при дефиците В12 и фолиевой кислоты, при гипо- и апластических состояниях гемопоэза, при лейкозах и злокачественных новообразованиях. Тромбоцитопении развиваются также вследствие повышенной гибели тромбоцитов, например, из-за присутствия антитромбоцитарных антител, которые фиксируются на мегакариоцитах и тромбоцитах костного мозга, повреждая их.
При наиболее изученной форме - тромбоцитопенической пурпуре (болезни Верльгофа) в периферической крови число тромбоцитов снижается до критических цифр 10 000-40 000, вследствие чего также образуется дефективный сгусток. В костном мозге наблюдается повышенное количество мегакариоцитов, до 2-4,%, вместо 0,5-1% в норме, но резко снижено число тромбоцито-образующих мегакариоцитов. В 50% случаев болезни Верльгофа определяются циркулирующие антитромбоцитарные антитела. Rolovie показал понижение плоидности в мегакариоцитах, подсчитав 1149 полиплоидных метафаз в костном мозге у больных с иммунной тромбоцитопенией при серьезных нарушениях иммунитета. Число хромосом колебалось от 4n до 16n, причем превалировали метафазы с 4n (60%), и совсем отсутствовали метафазы с 32n.
Острая тромбоцитопеническая пурпура наблюдается только у детей и часто заканчивается летальным исходом. Хроническая тромбоцитопеническая пурпура выявляется чаще у женщин молодого возраста, может длиться годами.
Описаны некоторые морфо-функциональные нарушения тромбоцитов: снижение содержания гликогена и в тромбоцитах, и в мегакариоцитах, снижение адгезивных свойств тромбоцитов, уменьшение активности дегидрогеназ и увеличение активности кислой фосфатазы и в мегакариоцитах, и в тромбоцитах. Изменения активности ферментов при остром и хроническом течении идентичны. В период криза у детей снижена продукция тромбоцитов в костном мозге почти в 2 раза и укорочено время жизни тромбоцитов (менее суток при норме - 2,7 суток). Основываясь на этих данных, Л. В. Островская приходит к выводу, что при болезни Верльгофа происходит как сокращение продукции тромбоцитов, так и усиление их разрушения в циркуляции.
На примере болезни Верльгофа можно оценить биологическое значение того факта, что молодые кровяные пластинки быстрее прилипают к коллагену, чем старые. При дефиците числа и коротком времени жизни данный феномен играет большую роль в напряженных процессах гемостаза у этих больных.
Значительно чаще в клинической практике встречаются вторичные тромбоцитопении как осложнение лекарственных воздействий: препаратов золота, никеля, мышьяка, сульфаниламидов, хинина, хинидина, салицилатов, некоторых снотворных, дигитоксина, инсулина. Показано, что хинидин, например, соединяясь с тромбоцитами, меняет их антигенную структуру, вследствие чего к ним начинается выработка антитромбоцитарных антител, повреждающих тромбоциты. Кортикостероиды, как правило, дают хороший клинический эффект.
При наиболее изученной форме - тромбоцитопенической пурпуре (болезни Верльгофа) в периферической крови число тромбоцитов снижается до критических цифр 10 000-40 000, вследствие чего также образуется дефективный сгусток. В костном мозге наблюдается повышенное количество мегакариоцитов, до 2-4,%, вместо 0,5-1% в норме, но резко снижено число тромбоцито-образующих мегакариоцитов. В 50% случаев болезни Верльгофа определяются циркулирующие антитромбоцитарные антитела. Rolovie показал понижение плоидности в мегакариоцитах, подсчитав 1149 полиплоидных метафаз в костном мозге у больных с иммунной тромбоцитопенией при серьезных нарушениях иммунитета. Число хромосом колебалось от 4n до 16n, причем превалировали метафазы с 4n (60%), и совсем отсутствовали метафазы с 32n.
Острая тромбоцитопеническая пурпура наблюдается только у детей и часто заканчивается летальным исходом. Хроническая тромбоцитопеническая пурпура выявляется чаще у женщин молодого возраста, может длиться годами.
Описаны некоторые морфо-функциональные нарушения тромбоцитов: снижение содержания гликогена и в тромбоцитах, и в мегакариоцитах, снижение адгезивных свойств тромбоцитов, уменьшение активности дегидрогеназ и увеличение активности кислой фосфатазы и в мегакариоцитах, и в тромбоцитах. Изменения активности ферментов при остром и хроническом течении идентичны. В период криза у детей снижена продукция тромбоцитов в костном мозге почти в 2 раза и укорочено время жизни тромбоцитов (менее суток при норме - 2,7 суток). Основываясь на этих данных, Л. В. Островская приходит к выводу, что при болезни Верльгофа происходит как сокращение продукции тромбоцитов, так и усиление их разрушения в циркуляции.
На примере болезни Верльгофа можно оценить биологическое значение того факта, что молодые кровяные пластинки быстрее прилипают к коллагену, чем старые. При дефиците числа и коротком времени жизни данный феномен играет большую роль в напряженных процессах гемостаза у этих больных.
Значительно чаще в клинической практике встречаются вторичные тромбоцитопении как осложнение лекарственных воздействий: препаратов золота, никеля, мышьяка, сульфаниламидов, хинина, хинидина, салицилатов, некоторых снотворных, дигитоксина, инсулина. Показано, что хинидин, например, соединяясь с тромбоцитами, меняет их антигенную структуру, вследствие чего к ним начинается выработка антитромбоцитарных антител, повреждающих тромбоциты. Кортикостероиды, как правило, дают хороший клинический эффект.