Врожденный порок сердца у ребенка
В этой статье я хочу познакомить вас с важной областью детской патологии, именно с врожденными пороками сердца. Сперва я разберу несколько больных детей, а затем сделаю обобщение.
Лена К., 6 лет. Она поступила в клинику 23/VIII с жалобами матери на быструю утомляемость девочки, на головные боли и на некоторую задержку физического развития. Девочка от первой беременности, молодых здоровых родителей. Родилась в срок, весом 2550 г, 1-й год вскармливалась грудью, с 6 месяцев был введен прикорм. Зубы стали прорезываться с запозданием (11 месяцев), ходить начала только с полутора лет, говорить - с 2 лет, в весе отставала. Условия окружающей среды и ухода были вполне удовлетворительными. Из заболеваний перенесла корь в возрасте 3 лет. Уже на 1-м году жизни при посещении, консультации врачи говорили о наличии у девочки шума в области сердца.
Объективное обследование больной показало, что она действительно несколько отстает в физическом развитии. Она имела вес около 14 кг, тогда как должна была иметь 19-20 кг. Рост девочки 100 см, а в норме он должен быть 105 см. При осмотре отмечается наличие бледных кожных покровов и слизистых оболочек, недостаточное развитие подкожно-жирового слоя, пониженный мышечный тонус. Лимфатические узлы не увеличены. Грудная клетка несколько сдавлена с боков.
Перкуторный звук над легкими ясный, края легких подвижны. Дыхание чистое, везикулярное - 22 в минуту. Верхняя граница сердца на II ребре, левая - на 1,5 см левее сосковой линии, правая - несколько правее правой парастернальной линии. Тоны сердца у верхушки отчетливые, и наряду с тонами выслушивается грубый систолический шум скребущего характера. Этот шум усиливается по направлению к грудине и кверху и наиболее отчетливо выслушивается влево от грудины, у места прикрепления III ребра. На основании сердца выслушиваются оба тона и шум, но более слабый. II тон легочной артерии не акцентирован. Шум выслушивается в ослабленном виде и на спине, в сосуды не проводится. Пульс 108 ударов в минуту, удовлетворительного наполнения и напряжения, равномерный с обеих сторон.
Живот девочки мягкий, не вздутый, безболезненный при ощупывании. Край печени прощупывается и выступает из-под реберной дуги на 2 см. Селезенка не прощупывается. Дермографизм розовый, медленно появляющийся и медленно исчезающий. Сухожильные и брюшной рефлексы нормальные, живые.
Рентгеноскопия показала наличие четких теней в области гилюсов, умеренное расширение сердца преимущественно за счет правого желудочка, усиленную пульсацию сердца.
Анализ данных анамнеза и объективного исследования говорит о наличии патологии со стороны сердца у нашей девочки. Функциональный характер шума исключается наличием постоянства шума и его резкой выраженностью. Учитывая данные анамнеза о констатации шума уже на 1-м году жизни, а также отсутствие заболеваний, с которыми можно было бы связать появление шума, можно с полным правом утверждать наличие у девочки врожденного порока, сердца. Это подтверждает и некоторая физическая отсталость, своеобразная локализация шума не на месте проекции клапанов, а у места прикрепления III ребра к грудине, наличие шума без патологического акцента тонов и без значительного увеличения размеров сердца.
Но мало поставить диагноз врожденного порока сердца. Надо постараться выяснить, с каким именно врожденным дефектом мы имеем дело. Для этого мы должны учесть, что данный порок сердца мало ограничивает работоспособность сердца, поскольку девочка ведет нормальный образ жизни и не страдает ни. одышкой, ни цианозом. Вместе с тем этот порок сердца не дает большого смещения артериальной к венозной крови, не ведет к застою в малом кругу кровообращения (отсутствие акцента на II тоне легочной артерии). Локализация шума соответствует расположению межжелудочковой перегородки. Все это вместе взятое позволяет высказаться в пользу наличия дефекта в межжелудочковой перегородке. Поскольку шум довольно грубый, скребущий, надо предполагать наличие дефекта средней величины, так как очень большой дефект, наоборот, не дает шума. Шум происходит либо от столкновения потоков крови из обоих желудочков, либо от колебания перепончатой мембраны около дефекта. Некоторое увеличение правого желудочка объясняется тем, что обычно происходит преимущественное проталкивание крови из левого желудочка в правый, что обусловливает его переполнение и компенсаторную гипертрофию. Данные электрокардиографии и рентгеноскопии вполне подтверждают этот диагноз.
Этот врожденный порок сердца, впервые описанный Толочиновым и позже хорошо изученный Роже, является довольно частым заболеванием детей и легко диагностируется. Он отличается сравнительно доброкачественным течением (если только дефект в перегородке не очень велик), допускает неограниченную длительность жизни и почти нормальную работоспособность сердца. Физическая отсталость этому пороку обычно не свойственна и наша девочка в этом отношении представляет некоторое исключение. Возможно, что имеет значение величина дефекта.
Перехожу к демонстрации и разбору второй больной.
Галя Б., 8 лет. Она поступила в клинику 3/IX с жалобами на плохое физическое развитие, быструю утомляемость, пониженный аппетит. Она от 2-й беременности, от здоровых родителей. Родилась весом 3250 г. Получала грудь матери, и до 1 года развивалась физически и в психомоторном отношении хорошо. После года стала несколько отставать в весе. В конце первого года жизни она перенесла бронхопневмонию, а в 2-летнем возрасте скарлатину, на 3-м году - дизентерию и коревую краснуху. Все заболевания переносила легко. Наличие шума со стороны сердца врачи заметили еще на первом году.
Объективное исследование: девочка удовлетворительного общего состояния, но отмечается отсталость в физическом развитии. Она весила 10 кг вместо 22-23 кг, рост ее был 116 см. Кожа и слизистые оболочки нормальной розовой окраски. Подкожный. жировой слой выражен недостаточно, мышечный тонус слабый. Со стороны лимфатической и костной систем уклонений от нормы не обнаружено.
Перкуторный звук над легкими ясный, края легких хорошо расправляются. Дыхание носит везикулярный характер, хрипов не прослушивается. Дыхание 20 в минуту.
Верхняя граница сердца - со второго межреберного промежутка, левая граница - на 2 см левее сосковой линии, правая граница - у правого края грудины. Слева от грудины во втором и третьем межреберье отмечается наличие полосы притупления. У верхушки прослушиваются два отчетливых тона и слабый шум. Во втором межреберье слева I тон прослушивается неотчетливо, слышен грубый двойной систолико-диастолический шум, и II тон легочной артерии акцентуирован. Шум проводится на спину и на шейные сосуды. Пульс - 90 ударов в минуту, удовлетворительного наполнения и напряжения, равномерный с обеих сторон.
Органы брюшной полости в пределах нормы. Рефлексы живые, дермографизм красный, быстро появляющийся и быстро исчезающий. Анализ мочи и кала в пределах нормы.
Исходя из установления шума уже на 1-м году жизни и отсутствия в анамнезе заболеваний, могущих дать поражение сердца, мы можем также предположить наличие врожденного порока сердца. Нужно только отметить, что, несмотря на наличие врожденного порока сердца, девочка очень легко переносила все инфекционные заболевания. У нашей больной в отличие от первой имеется своеобразная локализация шума во втором межреберье слева. Шум носит выраженный систолико-диастолический характер и сопровождается наличием притупления слева в межреберном пространстве и ясным выбуханием дуги легочной артерии при рентгеноскопии. Все это позволяет предполагать наличие дефекта в области именно легочной артерии. Но стеноз легочной артерии исключается, ибо в клинической картине нет цианоза, нет ослабления II тона, а, наоборот, имеется его усиление, и, наконец, при рентгеноскопии легочный рисунок был даже усилен и была заметна пульсация сосудов. В силу этого остается возможным только предположение с другом дефекте в этой области, именно об открытом боталловом протоке. Этот дефект сопровождается выбуханием легочной дуги при рентгеноскопии, застоем в легких, а следовательно, и акцентом II тона легочной артерии. Двойной шум объясняется тем, что во время систолы кровь из аорты направляется в легочную артерию, а во время диастолы, когда в большом кругу кровообращения давление падает, имеет место обратное движение крови из легочной артерии в аорту. Образующиеся при этом вихревые движения крови и обусловливают появление двойного шума. Перемещение крови из аорты в легочную артерию через боталлов проток, если он широкий, может быть очень значительным (до 25-30% всей крови), в силу чего левому желудочку приходится накачивать артериальную кровь в аорту в большом количестве под сравнительно невысоким давлением. С другой стороны, при этих условиях всегда снижается диастолическое давление и увеличивается пульсовая амплитуда. У нашей девочки имелось некоторое увеличение левого желудочка и пульсовой амплитуды 68 (в норме не больше 45).
Таким образом, мы имеем право говорить о наличии у нашей больной широко открытого боталлова протока. Каких-либо других параллельно существующих дефектов мы отметить не можем, и, следовательно, он не является компенсаторным приспособлением, а считается самостоятельным заболеванием. Для подтверждения нашего диагноза девочке была проделана ангиокардиография. В кубитальную вену было введено быстро, в течение 1 сек., 25 мл 50%-ного раствора кардиотраста (органического соединения йода) и сделана серия рентгеновских снимков. На первом снимке мы видим, что контрастное вещество заполнило верхнюю полую вену, правое предсердие. На следующем снимке мы видим, как контрастное вещество заполнило правый желудочек, ствол легочной артерии и проникло в легкие при отсутствии контраста в левом желудочке. На снимке через 5 сек - исчезновение контраста из легких, появление его в левой половине сердца и в аорте, причем снова обрисовались контуры ствола легочной артерии. Эти данные позволяют утверждать, что сообщения между желудочками нет, что контраст легко и быстро проходит в малый круг, а по возвращении его в аорту снова попадает через боталлов проток в ствол легочной артерии.
Этот порок сердца у детей встречается также довольно часто. Он не сопровождается большой задержкой физического развития, не нарушает работоспособности сердца, совместим со значительной длительностью жизни. Но он создает постоянное переполнение малого круга кровообращения, склонность к застойным явлениям и к развитию пневмоний и воспалительных явлений на клапанах. В силу этого его нельзя рассматривать как совершенно безвредное явление. Перехожу к разбору третьей больной.
Клава Р., 4 лет, поступила в клинику 26/VIII с жалобами матери на наличие у ребенка с грудного возраста одышки, цианоза, легкой утомляемости и на задержку физического развития. Цианоз и одышка усиливаются при всяком даже легком напряжении и беспокойстве. Девочка не может долго ходить и часто присаживается на корточки для отдыха, после чего у нее одышка и цианоз несколько уменьшаются.
Девочка от 3-й беременности, родилась в срок, с весом 4020 г. Родители считают себя здоровыми. В семье имеется еще 1 ребенок, у которого врачи находят врожденный порок сердца. Девочка живет во вполне удовлетворительных бытовых условиях. Она вскармливалась грудью матери, с 5 месяцев был введен прикорм, затем получала вполне рациональную пищу. До года физически и психически развивалась нормально, после года стала заметно отставать в весе и росте и в развитии движений. Она ничем не болела.
При объективном исследовании девочки общее состояние можно считать удовлетворительным, но отмечалась вялость, наличие дианетического окрашивания губ, носа, слизистых оболочек. Конечные фаланги пальцев утолщены в виде барабанных палочек. Подкожно-жировой слой развит недостаточно, тонус мышц резко ослаблен. Весила она при поступлении 13 кг, следовательно, отставала на 2-3 кг, рост был 94 см. Со стороны лимфатических узлов и костной системы патологических изменений не определяется.
Над легкими определяется нормальный ясный звук. Дыхание носит везикулярный характер, хрипов нет.
Верхняя граница относительной сердечной тупости - на II ребре, левая граница - на 3 см кнаружи от сосковой линии, правая граница - между стернальной и парастернальной линиями справа. Толчок прощупывается в V межреберье, дрожания не определяется. При прослушивании у верхушки определяются два тона и систолический шум, усиливающийся по направлению к грудине и сильнее всего прослушивающийся у места прикрепления III ребра. На основании сердца прослушивается также шум, но менее отчетливо. II тон легочной артерии ослаблен и еле прослушивается. Пульс- 108 ударов в минуту, слабого наполнения.
Живот несколько выпячен, прощупывается край печени на 4 см ниже реберной дуги.
Моча в норме. В кале найдены яйца аскарид.
Анализ данных анамнеза говорит о наличии у нашей девочки врожденного порока, отчетливо выявляющегося уже на 1-м году жизни. В отличие от разобранных ранее пороков этот протекает с явлениями цианоза, одышки, приступов слабости, ограничением работоспособности. Наличие цианоза, гипертрофии правого желудочка, повышенного венозного давления при снижении артериального свидетельствует о нарушении работы правой половины сердца и о возможности постоянного смещения артериальной и венозной крови и недостаточности окисления крови в легких. Наличие систолического шума с локализацией у места проекции межжелудочковой перегородки говорит за возможность дефекта в перегородке. Но объяснить развитие сильного цианоза этим дефектом нельзя, так как при нем происходит перемещение крови слева направо, т. е. артериализованная кровь примешивается к венозной. Мы видели у первой больной дефект в перегородке при отсутствии Цианоза. Вместе с тем ослабление II тона легочной артерии и данные рентгеноскопии говорят о незначительном поступлении крови в малый круг кровообращения. В силу этого можно предполагать стеноз, легочной артерии. При этом дефекте в легкие поступает небольшое количество крови, и она недостаточно артериализуется, что может обусловить развитие цианоза. Но если при нем и бывает цианоз, то он умеренно выражен и выявляется не сразу, а лишь по прошествии определенного времени. Для объяснения большого постоянного цианоза надо допускать возможность какого-либо патологического внутрисердечного сообщения или неправильного расположения, крупных сосудов.
Из работ К. А. Раухфуса и Пикока нам известно, что при значительном стенозе легочной артерии довольно часто развивается второй дефект - компенсаторное приспособление в виде перемещения аорты вправо за перегородку. Аорта как бы садится верхом на перегородку, в силу чего в нее кровь может поступать как из левого, так и из правого желудочка. При этих условиях в зависимости от степени перемещения аорты вправо может быть различная степень опорожнения правого желудочка в аорту, иногда до 30-45% всей крови. Именно такое смещение крови и может обусловить появление общего постоянного цианоза.
Артериальная кровь в норме содержит 94-97% оксигемоглобина и только 6-3% редуцированного. Во время прохождения по сосудам и капиллярам большого круга кровообращения кровь отдает тканям до 22% содержащегося в ней кислорода. Венозная кровь содержит только 72-75% оксигемоглобина и 28-25% редуцированного. Доказано, что цианоз может наступить только при увеличении количества редуцированного гемоглобина до 5-7 г (на каждые 100 мл крови) в артериальной крови. Когда количество крови, перешедшей из венозного русла в артериальную систему, доходит до 1/4 всего количества крови, поступающей в большой круг кровообращения, количество редуцированного гемоглобина в капиллярах неизбежно превышает 4 г на 100 мл крови и потому всегда появляется цианоз (Таусиг). Поэтому и у нашей больной не меньше 1/4 всей крови сбрасывается в аорту.
Таким образом, мы приходим к предположению о возможности у девочки сложного комбинированного порока сердца, состоящего из стеноза Легочной артерии, дефекта в межжелудочковой перегородке, перемещения аорты вправо и гипертрофии правого желудочка. Но это только предположение на основе обсуждения полученных данных. Для подтверждения этого диагноза нужны объективные данные. С этой целью нашей больной была проделана ангиокардиография. Был введен через локтевую вену кардиотраст и сделана серия снимков. На снимке через полторы секунды видно поступление контраста в правое предсердие и частично в правый желудочек. На снимке через две с половиной секунды видно совершенно недостаточное поступление контраста в легочную артерию и в легкие, и, наоборот, мы видим быстрое поступление контраста и в левый желудочек, и прямо в аорту. Эти данные уже объективно доказывают как наличие стеноза легочной артерии, так и дефекта в межжелудочковой перегородке и перемещение аорты, ибо она заполняется прямо из правого желудочка. Таким образом, наш диагноз подтверждается.
Этот сложный порок сердца хорошо был известен Пикоку и К. А. Раухфусу, но особенно детально он был изучен французским клиницистом Фалло, и называется его именем (тетрада Фалло). Наш педиатр А. А. Кисель также описал несколько случаев этого порока и указал на возможность прижизненной его диагностики. В клинической картине тетрады Фалло основным ведущим дефектом является стеноз легочной артерии, а остальные пороки развития (отверстие в перегородке, перемещение аорты вправо и гипертрофия правого желудочка) являются компенсаторным приспособлением, образовавшимся в процессе развития организма для улучшения условий кровообращения. Пониженное артериальное и повышенное венозное давления, наличие полицитемии и приступов острой кислородной недостаточности составляют клиническую картину именно этого порока у нашей больной. Чем сильнее цианоз, тем больше полицитемия. Но полицитемия, улучшая транспортировку кислорода, вместе с тем ухудшает условия кровообращения: из-за высокой вязкости крови кровообращение на периферии делается более замедленным, а отдача более усиленной. Большое сгущение крови может привести к тромбозу мозговых сосудов. Вследствие постоянного недостатка в организме кислорода даже при самом легком утомлении больного наступает приступ удушья и усиления цианоза, психического испуга, иногда потери сознания. Чтобы облегчить тяжёлое дыхание, больные садятся на корточки и остаются в таком положении некоторое, время. Патогенез приступа для нас еще не вполне ясен. Возможно, что при этом в суженной инфундибулярной части правого желудочка происходит спазм и кровь перестает поступать в легочную артерию и полностью попадает в аорту (Варио).
Венгерские авторы считают этот механизм приступа доказанным. В ряде случаев бесспорное диагностическое значение имеет фонокардиография.
Из всего мною сказанного для вас должно быть ясно, что тетрада Фалло является тяжелым страданием, резко ограничивающим работоспособность сердца, ведущим к постоянной гипоксемии и гипоксии. Прежде этот порок давал высокую летальность.
Перехожу к разбору последней больной.
Сима Б., 12 месяцев, поступила в клинику 30/VIII с жалобами матери на плохую прибавку в весе, отставание в физическом развитии и резкую бледность кожных покровов у ребенка. Девочка происходит от здоровых молодых родителей, является единственным ребенком. Беременность протекала с токсикозом, роды были быстрые, девочка родилась с весом 3100 г, ростом 51 см. Закричала сразу, грудь взяла охотно в тот же день. Вскармливалась грудным молоком до 4 месяцев, затем стала отказываться от груди и была переведена на искусственное вскармливание коровьим молоком, кефиром, а затем манной кашей, овощами, бульоном, сухарями. Ела всегда неохотно. Дважды болела воспалением легких. Впервые наличие патологических явлений со стороны сердца было отмечено в 5-месячном возрасте.
Осмотр девочки показал, что она очень вялая, истощенная. Головка очень маленькая, старческое выражение лица с морщинами на лбу, с запавшими глазами. Кожа сухая, бледно-сероватого оттенка. Слизистые оболочки резко бледные. Подкожный жировой слой выражен крайне недостаточно, мышечный тонус резко ослаблен. Большой родничок еще открыт (0,5х0,5), выражены четки на ребрах, грудная клетка развернута книзу, спереди запавшая. Девочка весила 6150 г, рост имела 73 см. Индекс Чулицкой был 8.
Перкуторный звук над легкими ясный с легким темпаническим оттенком. Выслушиваются пуэрильное дыхание и единичные мелкие влажные хрипы в подлопаточной области. Дыхание 48 в минуту. При осмотре области сердца обращает на себя внимание разлитая пульсация с толчком сердца в восьмом межреберье. Верхняя граница сердца на верхнем крае II ребра, левая - по передней аксиллярной линии, правая -на 1 см правее правой парастернальной линии. Тоны сердца у верхушки слегка приглушены, и к I тону примешивается систолический шум грубого тембра. Этот шум прослушивается над всей областью сердца, но в более слабой степени. Он проводится на спину и по сосудам. II тон легочной артерии несколько усилен, II тон аорты ослаблен. Пульс - 134 удара в минуту, ритмичный, удовлетворительного наполнения. Артериальное давление 90/50 мм рт. ст.
Живот мягкий, прощупывается край печени на 2 см ниже реберной дуги. Селезенка не прощупывается.
При рентгеноскопии легочные поля оказались повышенной прозрачности с плохо различимым рисунком. Сердце больших размеров с преобладанием увеличения влево, вверх, кзади. Сосудистый пучок узкий, сокращения сердца резко учащены, размашисты, диафрагма опущена слева под VIII ребро, справа - под VI. В левой косой проекции отмечается некоторое сужение ретростернального поля и узкий сосудистый пучок. В правой проекции ретрокардиальное поле сужено, аортальное окно закрыто, затемнение доходит до грудной клетки.
Анализ данных анамнеза и обследования больной позволяют и в этом случае предполагать наличие врожденного порока сердца. Дважды перенесенная пневмония является не причиной порока, а следствием предрасположения к ней. Наличие большого сердца с преимущественным увеличением левого желудочка и разлитая, пульсация свидетельствуют о том, что именно левому желудочку приходится нести усиленную работу. Учитывая наличие резкой бледности, систолического шума и выявленного рентгеноскопией суженного сосудистого пучка, можно предполагать о наличии у ребенка врожденного сужения аорты. Правда, место наилучшей слышимости шума определяется у верхушки сердца. Но у нас нет никаких данных о возможности поражения митрального клапана, и вся картина не укладывается в клинику этого заболевания. Поэтому надо думать, что шум у верхушки сердца является проводным из аорты, чему благоприятствует своеобразное положение сердца. Этому предположению не противоречит сравнительно низкое артериальное давление. Но мы отмечали также и некоторое увеличение правого желудочка и выпячивание легочного конуса. Мы можем предполагать, что в правой половине сердца и в малом кругу имеется некоторое переполнение/ведущее к повышению венозного давления. Поэтому можно допустить возможность открытого боталлова протока, через который кровь из легочной артерии проталкивается в аорту, что является компенсаторным приспособлением организма, облегчающим поступление большего количества крови в большой круг кровообращения. Наличие выпячивания левой легочной дуги и некоторое усиление II тона легочной артерии подтверждают такую возможность. Отсутствие типичного систолико-диастолического шума нас не должно смущать, поскольку хорошо известно, что в грудном возрасте открытый боталлов проток вообще еще не дает двойного шума, а только систолический или последний даже отсутствует. Причина этого лежит в еще не установившемся равновесии между, давлением в правой и левой половинах сердца.
Мы знаем, что при наличии сужения аорты и открытого боталлова протока может наблюдаться разница в величинах пульса и давлении в верхних и нижних конечностях, а также развитие легкого цианоза нижних конечностей, поскольку они снабжаются кровью, смешанной с венозной. Но у маленьких детей все это определить чрезвычайно трудно, и, кроме того, мы знаем, что все эти симптомы развиваются не сразу, а постепенно, с возрастом. Нельзя исключить у нашей больной, дефекта в межжелудочковой перегородке как компенсаторного приспособления для облегчения работы левого желудочка, за это говорит и локализация шума.
Таким образом, мы должны остановиться на предположительном диагнозе комбинированного порока сердца, слагающегося из гипертрофии левого желудочка, сужения аорты и открытого боталлова протока. Эта форма врожденного порока в свое время была хорошо изучена К. А. Раухфусом, который посвятил этому вопросу свою диссертацию, основанную на изучении большого числа секций детей Петербургского воспитательного дома.
Этим диагнозом объясняется резкая бледность ребенка, развитие инфантилизма, поскольку все ткани плохо снабжаются артериальной кровью. Плохой аппетит является своеобразным защитным механизмом, оберегающим организм от излишней работы при недостаточности кровообращения. Повышенный лейкоцитоз и белок в моче объясняются инфицированностью и наличием остаточных явлений в легких.
Но данный диагноз является только предположительным. Для его подтверждения необходимы дополнительные методы исследования, в частности ангиокардиография. Но внутривенное введение контрастного вещества не сможет помочь диагностике, ибо пока оно пройдет малый круг кровообращения и дойдет до аорты, оно будет настолько разжижено кровью, что не сможет дать четкой картины. Поэтому здесь более выгодна аортография, т. е. непосредственное введение контраста в аорту в центральном направлении, что является допустимым и разработанным методом. Но малый возраст ребенка, наличие белка в моче и остаточных явлений в легких делают этот метод пока противопоказанным. Надо подождать, пока ребенок подрастет, окрепнет и пройдут патологические явления в моче. Поэтому и подтверждение диагноза откладывается. Данный порок сердца относится к тяжелым ацианотическим порокам.
Читать далее Диагностика и лечение врожденного порока сердца у детей
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Михаил Маслов
Лена К., 6 лет. Она поступила в клинику 23/VIII с жалобами матери на быструю утомляемость девочки, на головные боли и на некоторую задержку физического развития. Девочка от первой беременности, молодых здоровых родителей. Родилась в срок, весом 2550 г, 1-й год вскармливалась грудью, с 6 месяцев был введен прикорм. Зубы стали прорезываться с запозданием (11 месяцев), ходить начала только с полутора лет, говорить - с 2 лет, в весе отставала. Условия окружающей среды и ухода были вполне удовлетворительными. Из заболеваний перенесла корь в возрасте 3 лет. Уже на 1-м году жизни при посещении, консультации врачи говорили о наличии у девочки шума в области сердца.
Объективное обследование больной показало, что она действительно несколько отстает в физическом развитии. Она имела вес около 14 кг, тогда как должна была иметь 19-20 кг. Рост девочки 100 см, а в норме он должен быть 105 см. При осмотре отмечается наличие бледных кожных покровов и слизистых оболочек, недостаточное развитие подкожно-жирового слоя, пониженный мышечный тонус. Лимфатические узлы не увеличены. Грудная клетка несколько сдавлена с боков.
Перкуторный звук над легкими ясный, края легких подвижны. Дыхание чистое, везикулярное - 22 в минуту. Верхняя граница сердца на II ребре, левая - на 1,5 см левее сосковой линии, правая - несколько правее правой парастернальной линии. Тоны сердца у верхушки отчетливые, и наряду с тонами выслушивается грубый систолический шум скребущего характера. Этот шум усиливается по направлению к грудине и кверху и наиболее отчетливо выслушивается влево от грудины, у места прикрепления III ребра. На основании сердца выслушиваются оба тона и шум, но более слабый. II тон легочной артерии не акцентирован. Шум выслушивается в ослабленном виде и на спине, в сосуды не проводится. Пульс 108 ударов в минуту, удовлетворительного наполнения и напряжения, равномерный с обеих сторон.
Живот девочки мягкий, не вздутый, безболезненный при ощупывании. Край печени прощупывается и выступает из-под реберной дуги на 2 см. Селезенка не прощупывается. Дермографизм розовый, медленно появляющийся и медленно исчезающий. Сухожильные и брюшной рефлексы нормальные, живые.
Рентгеноскопия показала наличие четких теней в области гилюсов, умеренное расширение сердца преимущественно за счет правого желудочка, усиленную пульсацию сердца.
Анализ данных анамнеза и объективного исследования говорит о наличии патологии со стороны сердца у нашей девочки. Функциональный характер шума исключается наличием постоянства шума и его резкой выраженностью. Учитывая данные анамнеза о констатации шума уже на 1-м году жизни, а также отсутствие заболеваний, с которыми можно было бы связать появление шума, можно с полным правом утверждать наличие у девочки врожденного порока, сердца. Это подтверждает и некоторая физическая отсталость, своеобразная локализация шума не на месте проекции клапанов, а у места прикрепления III ребра к грудине, наличие шума без патологического акцента тонов и без значительного увеличения размеров сердца.
Но мало поставить диагноз врожденного порока сердца. Надо постараться выяснить, с каким именно врожденным дефектом мы имеем дело. Для этого мы должны учесть, что данный порок сердца мало ограничивает работоспособность сердца, поскольку девочка ведет нормальный образ жизни и не страдает ни. одышкой, ни цианозом. Вместе с тем этот порок сердца не дает большого смещения артериальной к венозной крови, не ведет к застою в малом кругу кровообращения (отсутствие акцента на II тоне легочной артерии). Локализация шума соответствует расположению межжелудочковой перегородки. Все это вместе взятое позволяет высказаться в пользу наличия дефекта в межжелудочковой перегородке. Поскольку шум довольно грубый, скребущий, надо предполагать наличие дефекта средней величины, так как очень большой дефект, наоборот, не дает шума. Шум происходит либо от столкновения потоков крови из обоих желудочков, либо от колебания перепончатой мембраны около дефекта. Некоторое увеличение правого желудочка объясняется тем, что обычно происходит преимущественное проталкивание крови из левого желудочка в правый, что обусловливает его переполнение и компенсаторную гипертрофию. Данные электрокардиографии и рентгеноскопии вполне подтверждают этот диагноз.
Этот врожденный порок сердца, впервые описанный Толочиновым и позже хорошо изученный Роже, является довольно частым заболеванием детей и легко диагностируется. Он отличается сравнительно доброкачественным течением (если только дефект в перегородке не очень велик), допускает неограниченную длительность жизни и почти нормальную работоспособность сердца. Физическая отсталость этому пороку обычно не свойственна и наша девочка в этом отношении представляет некоторое исключение. Возможно, что имеет значение величина дефекта.
Перехожу к демонстрации и разбору второй больной.
Галя Б., 8 лет. Она поступила в клинику 3/IX с жалобами на плохое физическое развитие, быструю утомляемость, пониженный аппетит. Она от 2-й беременности, от здоровых родителей. Родилась весом 3250 г. Получала грудь матери, и до 1 года развивалась физически и в психомоторном отношении хорошо. После года стала несколько отставать в весе. В конце первого года жизни она перенесла бронхопневмонию, а в 2-летнем возрасте скарлатину, на 3-м году - дизентерию и коревую краснуху. Все заболевания переносила легко. Наличие шума со стороны сердца врачи заметили еще на первом году.
Объективное исследование: девочка удовлетворительного общего состояния, но отмечается отсталость в физическом развитии. Она весила 10 кг вместо 22-23 кг, рост ее был 116 см. Кожа и слизистые оболочки нормальной розовой окраски. Подкожный. жировой слой выражен недостаточно, мышечный тонус слабый. Со стороны лимфатической и костной систем уклонений от нормы не обнаружено.
Перкуторный звук над легкими ясный, края легких хорошо расправляются. Дыхание носит везикулярный характер, хрипов не прослушивается. Дыхание 20 в минуту.
Верхняя граница сердца - со второго межреберного промежутка, левая граница - на 2 см левее сосковой линии, правая граница - у правого края грудины. Слева от грудины во втором и третьем межреберье отмечается наличие полосы притупления. У верхушки прослушиваются два отчетливых тона и слабый шум. Во втором межреберье слева I тон прослушивается неотчетливо, слышен грубый двойной систолико-диастолический шум, и II тон легочной артерии акцентуирован. Шум проводится на спину и на шейные сосуды. Пульс - 90 ударов в минуту, удовлетворительного наполнения и напряжения, равномерный с обеих сторон.
Органы брюшной полости в пределах нормы. Рефлексы живые, дермографизм красный, быстро появляющийся и быстро исчезающий. Анализ мочи и кала в пределах нормы.
Исходя из установления шума уже на 1-м году жизни и отсутствия в анамнезе заболеваний, могущих дать поражение сердца, мы можем также предположить наличие врожденного порока сердца. Нужно только отметить, что, несмотря на наличие врожденного порока сердца, девочка очень легко переносила все инфекционные заболевания. У нашей больной в отличие от первой имеется своеобразная локализация шума во втором межреберье слева. Шум носит выраженный систолико-диастолический характер и сопровождается наличием притупления слева в межреберном пространстве и ясным выбуханием дуги легочной артерии при рентгеноскопии. Все это позволяет предполагать наличие дефекта в области именно легочной артерии. Но стеноз легочной артерии исключается, ибо в клинической картине нет цианоза, нет ослабления II тона, а, наоборот, имеется его усиление, и, наконец, при рентгеноскопии легочный рисунок был даже усилен и была заметна пульсация сосудов. В силу этого остается возможным только предположение с другом дефекте в этой области, именно об открытом боталловом протоке. Этот дефект сопровождается выбуханием легочной дуги при рентгеноскопии, застоем в легких, а следовательно, и акцентом II тона легочной артерии. Двойной шум объясняется тем, что во время систолы кровь из аорты направляется в легочную артерию, а во время диастолы, когда в большом кругу кровообращения давление падает, имеет место обратное движение крови из легочной артерии в аорту. Образующиеся при этом вихревые движения крови и обусловливают появление двойного шума. Перемещение крови из аорты в легочную артерию через боталлов проток, если он широкий, может быть очень значительным (до 25-30% всей крови), в силу чего левому желудочку приходится накачивать артериальную кровь в аорту в большом количестве под сравнительно невысоким давлением. С другой стороны, при этих условиях всегда снижается диастолическое давление и увеличивается пульсовая амплитуда. У нашей девочки имелось некоторое увеличение левого желудочка и пульсовой амплитуды 68 (в норме не больше 45).
Таким образом, мы имеем право говорить о наличии у нашей больной широко открытого боталлова протока. Каких-либо других параллельно существующих дефектов мы отметить не можем, и, следовательно, он не является компенсаторным приспособлением, а считается самостоятельным заболеванием. Для подтверждения нашего диагноза девочке была проделана ангиокардиография. В кубитальную вену было введено быстро, в течение 1 сек., 25 мл 50%-ного раствора кардиотраста (органического соединения йода) и сделана серия рентгеновских снимков. На первом снимке мы видим, что контрастное вещество заполнило верхнюю полую вену, правое предсердие. На следующем снимке мы видим, как контрастное вещество заполнило правый желудочек, ствол легочной артерии и проникло в легкие при отсутствии контраста в левом желудочке. На снимке через 5 сек - исчезновение контраста из легких, появление его в левой половине сердца и в аорте, причем снова обрисовались контуры ствола легочной артерии. Эти данные позволяют утверждать, что сообщения между желудочками нет, что контраст легко и быстро проходит в малый круг, а по возвращении его в аорту снова попадает через боталлов проток в ствол легочной артерии.
Этот порок сердца у детей встречается также довольно часто. Он не сопровождается большой задержкой физического развития, не нарушает работоспособности сердца, совместим со значительной длительностью жизни. Но он создает постоянное переполнение малого круга кровообращения, склонность к застойным явлениям и к развитию пневмоний и воспалительных явлений на клапанах. В силу этого его нельзя рассматривать как совершенно безвредное явление. Перехожу к разбору третьей больной.
Клава Р., 4 лет, поступила в клинику 26/VIII с жалобами матери на наличие у ребенка с грудного возраста одышки, цианоза, легкой утомляемости и на задержку физического развития. Цианоз и одышка усиливаются при всяком даже легком напряжении и беспокойстве. Девочка не может долго ходить и часто присаживается на корточки для отдыха, после чего у нее одышка и цианоз несколько уменьшаются.
Девочка от 3-й беременности, родилась в срок, с весом 4020 г. Родители считают себя здоровыми. В семье имеется еще 1 ребенок, у которого врачи находят врожденный порок сердца. Девочка живет во вполне удовлетворительных бытовых условиях. Она вскармливалась грудью матери, с 5 месяцев был введен прикорм, затем получала вполне рациональную пищу. До года физически и психически развивалась нормально, после года стала заметно отставать в весе и росте и в развитии движений. Она ничем не болела.
При объективном исследовании девочки общее состояние можно считать удовлетворительным, но отмечалась вялость, наличие дианетического окрашивания губ, носа, слизистых оболочек. Конечные фаланги пальцев утолщены в виде барабанных палочек. Подкожно-жировой слой развит недостаточно, тонус мышц резко ослаблен. Весила она при поступлении 13 кг, следовательно, отставала на 2-3 кг, рост был 94 см. Со стороны лимфатических узлов и костной системы патологических изменений не определяется.
Над легкими определяется нормальный ясный звук. Дыхание носит везикулярный характер, хрипов нет.
Верхняя граница относительной сердечной тупости - на II ребре, левая граница - на 3 см кнаружи от сосковой линии, правая граница - между стернальной и парастернальной линиями справа. Толчок прощупывается в V межреберье, дрожания не определяется. При прослушивании у верхушки определяются два тона и систолический шум, усиливающийся по направлению к грудине и сильнее всего прослушивающийся у места прикрепления III ребра. На основании сердца прослушивается также шум, но менее отчетливо. II тон легочной артерии ослаблен и еле прослушивается. Пульс- 108 ударов в минуту, слабого наполнения.
Живот несколько выпячен, прощупывается край печени на 4 см ниже реберной дуги.
Моча в норме. В кале найдены яйца аскарид.
Анализ данных анамнеза говорит о наличии у нашей девочки врожденного порока, отчетливо выявляющегося уже на 1-м году жизни. В отличие от разобранных ранее пороков этот протекает с явлениями цианоза, одышки, приступов слабости, ограничением работоспособности. Наличие цианоза, гипертрофии правого желудочка, повышенного венозного давления при снижении артериального свидетельствует о нарушении работы правой половины сердца и о возможности постоянного смещения артериальной и венозной крови и недостаточности окисления крови в легких. Наличие систолического шума с локализацией у места проекции межжелудочковой перегородки говорит за возможность дефекта в перегородке. Но объяснить развитие сильного цианоза этим дефектом нельзя, так как при нем происходит перемещение крови слева направо, т. е. артериализованная кровь примешивается к венозной. Мы видели у первой больной дефект в перегородке при отсутствии Цианоза. Вместе с тем ослабление II тона легочной артерии и данные рентгеноскопии говорят о незначительном поступлении крови в малый круг кровообращения. В силу этого можно предполагать стеноз, легочной артерии. При этом дефекте в легкие поступает небольшое количество крови, и она недостаточно артериализуется, что может обусловить развитие цианоза. Но если при нем и бывает цианоз, то он умеренно выражен и выявляется не сразу, а лишь по прошествии определенного времени. Для объяснения большого постоянного цианоза надо допускать возможность какого-либо патологического внутрисердечного сообщения или неправильного расположения, крупных сосудов.
Из работ К. А. Раухфуса и Пикока нам известно, что при значительном стенозе легочной артерии довольно часто развивается второй дефект - компенсаторное приспособление в виде перемещения аорты вправо за перегородку. Аорта как бы садится верхом на перегородку, в силу чего в нее кровь может поступать как из левого, так и из правого желудочка. При этих условиях в зависимости от степени перемещения аорты вправо может быть различная степень опорожнения правого желудочка в аорту, иногда до 30-45% всей крови. Именно такое смещение крови и может обусловить появление общего постоянного цианоза.
Артериальная кровь в норме содержит 94-97% оксигемоглобина и только 6-3% редуцированного. Во время прохождения по сосудам и капиллярам большого круга кровообращения кровь отдает тканям до 22% содержащегося в ней кислорода. Венозная кровь содержит только 72-75% оксигемоглобина и 28-25% редуцированного. Доказано, что цианоз может наступить только при увеличении количества редуцированного гемоглобина до 5-7 г (на каждые 100 мл крови) в артериальной крови. Когда количество крови, перешедшей из венозного русла в артериальную систему, доходит до 1/4 всего количества крови, поступающей в большой круг кровообращения, количество редуцированного гемоглобина в капиллярах неизбежно превышает 4 г на 100 мл крови и потому всегда появляется цианоз (Таусиг). Поэтому и у нашей больной не меньше 1/4 всей крови сбрасывается в аорту.
Таким образом, мы приходим к предположению о возможности у девочки сложного комбинированного порока сердца, состоящего из стеноза Легочной артерии, дефекта в межжелудочковой перегородке, перемещения аорты вправо и гипертрофии правого желудочка. Но это только предположение на основе обсуждения полученных данных. Для подтверждения этого диагноза нужны объективные данные. С этой целью нашей больной была проделана ангиокардиография. Был введен через локтевую вену кардиотраст и сделана серия снимков. На снимке через полторы секунды видно поступление контраста в правое предсердие и частично в правый желудочек. На снимке через две с половиной секунды видно совершенно недостаточное поступление контраста в легочную артерию и в легкие, и, наоборот, мы видим быстрое поступление контраста и в левый желудочек, и прямо в аорту. Эти данные уже объективно доказывают как наличие стеноза легочной артерии, так и дефекта в межжелудочковой перегородке и перемещение аорты, ибо она заполняется прямо из правого желудочка. Таким образом, наш диагноз подтверждается.
Этот сложный порок сердца хорошо был известен Пикоку и К. А. Раухфусу, но особенно детально он был изучен французским клиницистом Фалло, и называется его именем (тетрада Фалло). Наш педиатр А. А. Кисель также описал несколько случаев этого порока и указал на возможность прижизненной его диагностики. В клинической картине тетрады Фалло основным ведущим дефектом является стеноз легочной артерии, а остальные пороки развития (отверстие в перегородке, перемещение аорты вправо и гипертрофия правого желудочка) являются компенсаторным приспособлением, образовавшимся в процессе развития организма для улучшения условий кровообращения. Пониженное артериальное и повышенное венозное давления, наличие полицитемии и приступов острой кислородной недостаточности составляют клиническую картину именно этого порока у нашей больной. Чем сильнее цианоз, тем больше полицитемия. Но полицитемия, улучшая транспортировку кислорода, вместе с тем ухудшает условия кровообращения: из-за высокой вязкости крови кровообращение на периферии делается более замедленным, а отдача более усиленной. Большое сгущение крови может привести к тромбозу мозговых сосудов. Вследствие постоянного недостатка в организме кислорода даже при самом легком утомлении больного наступает приступ удушья и усиления цианоза, психического испуга, иногда потери сознания. Чтобы облегчить тяжёлое дыхание, больные садятся на корточки и остаются в таком положении некоторое, время. Патогенез приступа для нас еще не вполне ясен. Возможно, что при этом в суженной инфундибулярной части правого желудочка происходит спазм и кровь перестает поступать в легочную артерию и полностью попадает в аорту (Варио).
Венгерские авторы считают этот механизм приступа доказанным. В ряде случаев бесспорное диагностическое значение имеет фонокардиография.
Из всего мною сказанного для вас должно быть ясно, что тетрада Фалло является тяжелым страданием, резко ограничивающим работоспособность сердца, ведущим к постоянной гипоксемии и гипоксии. Прежде этот порок давал высокую летальность.
Перехожу к разбору последней больной.
Сима Б., 12 месяцев, поступила в клинику 30/VIII с жалобами матери на плохую прибавку в весе, отставание в физическом развитии и резкую бледность кожных покровов у ребенка. Девочка происходит от здоровых молодых родителей, является единственным ребенком. Беременность протекала с токсикозом, роды были быстрые, девочка родилась с весом 3100 г, ростом 51 см. Закричала сразу, грудь взяла охотно в тот же день. Вскармливалась грудным молоком до 4 месяцев, затем стала отказываться от груди и была переведена на искусственное вскармливание коровьим молоком, кефиром, а затем манной кашей, овощами, бульоном, сухарями. Ела всегда неохотно. Дважды болела воспалением легких. Впервые наличие патологических явлений со стороны сердца было отмечено в 5-месячном возрасте.
Осмотр девочки показал, что она очень вялая, истощенная. Головка очень маленькая, старческое выражение лица с морщинами на лбу, с запавшими глазами. Кожа сухая, бледно-сероватого оттенка. Слизистые оболочки резко бледные. Подкожный жировой слой выражен крайне недостаточно, мышечный тонус резко ослаблен. Большой родничок еще открыт (0,5х0,5), выражены четки на ребрах, грудная клетка развернута книзу, спереди запавшая. Девочка весила 6150 г, рост имела 73 см. Индекс Чулицкой был 8.
Перкуторный звук над легкими ясный с легким темпаническим оттенком. Выслушиваются пуэрильное дыхание и единичные мелкие влажные хрипы в подлопаточной области. Дыхание 48 в минуту. При осмотре области сердца обращает на себя внимание разлитая пульсация с толчком сердца в восьмом межреберье. Верхняя граница сердца на верхнем крае II ребра, левая - по передней аксиллярной линии, правая -на 1 см правее правой парастернальной линии. Тоны сердца у верхушки слегка приглушены, и к I тону примешивается систолический шум грубого тембра. Этот шум прослушивается над всей областью сердца, но в более слабой степени. Он проводится на спину и по сосудам. II тон легочной артерии несколько усилен, II тон аорты ослаблен. Пульс - 134 удара в минуту, ритмичный, удовлетворительного наполнения. Артериальное давление 90/50 мм рт. ст.
Живот мягкий, прощупывается край печени на 2 см ниже реберной дуги. Селезенка не прощупывается.
При рентгеноскопии легочные поля оказались повышенной прозрачности с плохо различимым рисунком. Сердце больших размеров с преобладанием увеличения влево, вверх, кзади. Сосудистый пучок узкий, сокращения сердца резко учащены, размашисты, диафрагма опущена слева под VIII ребро, справа - под VI. В левой косой проекции отмечается некоторое сужение ретростернального поля и узкий сосудистый пучок. В правой проекции ретрокардиальное поле сужено, аортальное окно закрыто, затемнение доходит до грудной клетки.
Анализ данных анамнеза и обследования больной позволяют и в этом случае предполагать наличие врожденного порока сердца. Дважды перенесенная пневмония является не причиной порока, а следствием предрасположения к ней. Наличие большого сердца с преимущественным увеличением левого желудочка и разлитая, пульсация свидетельствуют о том, что именно левому желудочку приходится нести усиленную работу. Учитывая наличие резкой бледности, систолического шума и выявленного рентгеноскопией суженного сосудистого пучка, можно предполагать о наличии у ребенка врожденного сужения аорты. Правда, место наилучшей слышимости шума определяется у верхушки сердца. Но у нас нет никаких данных о возможности поражения митрального клапана, и вся картина не укладывается в клинику этого заболевания. Поэтому надо думать, что шум у верхушки сердца является проводным из аорты, чему благоприятствует своеобразное положение сердца. Этому предположению не противоречит сравнительно низкое артериальное давление. Но мы отмечали также и некоторое увеличение правого желудочка и выпячивание легочного конуса. Мы можем предполагать, что в правой половине сердца и в малом кругу имеется некоторое переполнение/ведущее к повышению венозного давления. Поэтому можно допустить возможность открытого боталлова протока, через который кровь из легочной артерии проталкивается в аорту, что является компенсаторным приспособлением организма, облегчающим поступление большего количества крови в большой круг кровообращения. Наличие выпячивания левой легочной дуги и некоторое усиление II тона легочной артерии подтверждают такую возможность. Отсутствие типичного систолико-диастолического шума нас не должно смущать, поскольку хорошо известно, что в грудном возрасте открытый боталлов проток вообще еще не дает двойного шума, а только систолический или последний даже отсутствует. Причина этого лежит в еще не установившемся равновесии между, давлением в правой и левой половинах сердца.
Мы знаем, что при наличии сужения аорты и открытого боталлова протока может наблюдаться разница в величинах пульса и давлении в верхних и нижних конечностях, а также развитие легкого цианоза нижних конечностей, поскольку они снабжаются кровью, смешанной с венозной. Но у маленьких детей все это определить чрезвычайно трудно, и, кроме того, мы знаем, что все эти симптомы развиваются не сразу, а постепенно, с возрастом. Нельзя исключить у нашей больной, дефекта в межжелудочковой перегородке как компенсаторного приспособления для облегчения работы левого желудочка, за это говорит и локализация шума.
Таким образом, мы должны остановиться на предположительном диагнозе комбинированного порока сердца, слагающегося из гипертрофии левого желудочка, сужения аорты и открытого боталлова протока. Эта форма врожденного порока в свое время была хорошо изучена К. А. Раухфусом, который посвятил этому вопросу свою диссертацию, основанную на изучении большого числа секций детей Петербургского воспитательного дома.
Этим диагнозом объясняется резкая бледность ребенка, развитие инфантилизма, поскольку все ткани плохо снабжаются артериальной кровью. Плохой аппетит является своеобразным защитным механизмом, оберегающим организм от излишней работы при недостаточности кровообращения. Повышенный лейкоцитоз и белок в моче объясняются инфицированностью и наличием остаточных явлений в легких.
Но данный диагноз является только предположительным. Для его подтверждения необходимы дополнительные методы исследования, в частности ангиокардиография. Но внутривенное введение контрастного вещества не сможет помочь диагностике, ибо пока оно пройдет малый круг кровообращения и дойдет до аорты, оно будет настолько разжижено кровью, что не сможет дать четкой картины. Поэтому здесь более выгодна аортография, т. е. непосредственное введение контраста в аорту в центральном направлении, что является допустимым и разработанным методом. Но малый возраст ребенка, наличие белка в моче и остаточных явлений в легких делают этот метод пока противопоказанным. Надо подождать, пока ребенок подрастет, окрепнет и пройдут патологические явления в моче. Поэтому и подтверждение диагноза откладывается. Данный порок сердца относится к тяжелым ацианотическим порокам.
Читать далее Диагностика и лечение врожденного порока сердца у детей
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Михаил Маслов