Малая хорея, хореические формы ревматизма у детей
Единственной клинической формой этой группы ревматизма является малая хорея. Со времени классического описания малой хореи и до признания ее как болезни, этиологическая сущность которой определяется ревматизмом, прошел длительный период. Ранее высказанное предположение французских и отечественных ученых о ревматической природе малой хореи и связи ее с эндокардитом подтвердилось значительно позже (конец XIX и начало XX века). Исследователями было обращено внимание на возникновение малой хореи, как и ревматизма, вскоре после перенесенной скарлатины или повторных ангин, сочетание в ряде случаев малой хореи с эндокардитом; возникновение в последующем у детей, перенесших хорею, пороков сердца или других признаков ревматизма, обострение которого иногда совпадало во времени с появлением или усилением гиперкинезов и т. п. Из отечественных ученых особая роль в установлении ревматической природы малой хореи принадлежит педиатрам Н. Ф. Филатову и А. А. Киселю. Следует, однако, отметить, что и теперь еще некоторые исследователи не согласны с тем, что малая хорея может быть обусловлена только ревматизмом.
При патоморфологическом изучении мозга умерших от малой хореи наиболее выраженные изменения обнаруживаются в подкорковых отделах, преимущественно в области striatum. Результаты микроскопического исследования указывают на диффузность и распространенность поражения нервной системы (подкорковая область, мозжечок, ствол мозга с ретикулярной формацией), характерного для ревматического процесса. Это подтверждается и данными электрофизиологических, в частности ЭЭГ- исследований больных малой хореей.
Если в прошлом последняя была чуть ли не единственной клинической формой ревматического поражения нервной системы у детей и подростков, то в настоящее время по частоте она постепенно уступает место все увеличивающейся группе разнообразных клинических синдромов нехореического ряда. Тем не менее удельный вес малой хореи остается еще высоким, в основном за счет атипичных вариантов этой болезни. По данным Д. С. Футера, малая хорея составляет 10% всех заболеваний нервной системы у детей.
Частота малой хореи у детей, больных ревматизмом, различна и равна в среднем 20% от числа заболевших этой болезнью. Следует заметить, что этот процент в значительной мере зависит от тех диагностических критериев, с какими врачи, в первую очередь педиатры и ревматологи, подходят к распознаванию ревматизма, а невропатологи - к распознаванию малой хореи как таковой.
Основными неврологическими симптомами малой хореи М. Б. Цукер, Л. С. Гиттик считают: 1) хореические гиперкинезы, 2) мышечную дистонию с преобладанием гипотонии, 3) нарушение статики и координации, 4) нарушение вегетативных функций, 5) психопатологические изменения, главным образом в эмоционально-волевой сфере.
Мы не разделяем точку зрения Е. А. Блей, которая относит к малой хорее хореический энцефалит с психическими нарушениями и острым течением и хореический энцефалит без психических нарушений, с непрерывно рецидивирующим течением. Наряду с другими авторами считаем необходимым отнести их к нехореическим вариантам. Трудно усмотреть целесообразность выделения Л. С. Гиттиком в клинических рамках малой хореи синдромов ревматизма, названных им «эволютивными», которые включают эпилептический, диэнцефальный, бульбарный, менингеальный, спинальный и радикуло-невритический симптомокомплексы. Не говоря уже о том, что при этом нарушается клинико-анатомический принцип классификации, все эти формы - проявление ревматизма нехореического ряда, целесообразность выделения которых не вызывает сомнения.
Малой хореей обычно болеют астеничные, хрупкие дети с повышенно возбудимой нервной системой в возрасте от 6 до 15 лет. По данным большинства авторов, чаще болеют девочки. В последние годы, как показали наши исследования, а также данные Р. К. Комлик, Т. Б. Назмиевой и Н. В. Пога, это соотношение изменилось. Отмечена сезонность заболеваемости - чаше в холодное время года. Ее развитию предшествуют ангины, обострения хронического тонзиллита, респираторные заболевания; малая хорея возникает в межприступном периоде или, что наблюдается чаще, бывает первым клиническим проявлением ревматизма.
Под нашим наблюдением находилось 194 ребенка и подростка, больных малой хореей, что составляет 45% от общего числа больных ревматизмом. По клиническим особенностям они разделены на две группы: 1) с типичным, классическим вариантом течения болезни, 2) с атипично протекающей формой хореи. К последней относятся: стертая, вяло текущая, паралитическая или мягкая и псевдоистерическая формы малой хореи.
Для типичной, или классической малой хореи характерны следующие симптомы. Болезнь обычно начинается постепенно и проявляется функциональными нарушениями нервной системы - повышенной раздражительностью, утомляемостью, снижением активного внимания. У этих детей наблюдается рассеянность, немотивированная смена настроения, повышенная обидчивость и плаксивость; нарушается сон. Поскольку эти симптомы неспецифичны, их считают следствием переутомления или вовсе не придают им значения.
Диагноз малой хореи устанавливается только с появлением основного признака болезни - непроизвольных движений. Но даже тогда, когда ребенок повторно роняет ложку или расплескивает содержимое тарелки, а окружающие отмечают изменение почерка, эти нарушения точности обычных произвольных движений чаще всего расцениваются как проявление недисциплинированности. Появление нерезко выраженных гиперкинезов в лицевой мускулатуре (моргание, непроизвольное движение угла рта, сморщивание лба и т. п.) на непродолжительный срок убеждают родителей в том, что и это ни что иное, как баловство. Однако с нарастанием невротических признаков болезни постепенно изменяется походка, а иногда и речь. Объем непроизвольных движений нарастает. Они приобретают типичные, хореические черты.
Локализуются гиперкинезы в лице, шее, туловище, проксимальных и дистальных отделах конечностей. Иногда напряжение мышц гортани и глотки проявляется различными звуками. Если непроизвольные движения отмечаются только в одной половине тела, то говорят о гемихорее. У больных малой хореей нарушаются различные координаторные и двигательные акты. Походка бывает атактичной или пританцовывающей, речь невнятной, плохо модулированной, эксплозивной. Иногда гиперкинезы, нарастая в интенсивности, приобретают характер «двигательной» или «хореической бури»; при этом больной ни минуты не остается в покое. Он не может передвигаться. Резкие насильственные движения мешают ему уснуть, затрудняют уход за ним. Такие больные получают множественные ушибы, и при длительном течении болезни наступает быстрое истощение. Однако в настоящее время подобное течение малой хореи встречается довольно редко.
Непроизвольные движения характеризуются распространенностью, аритмичностью, некоординированностью и беспорядочностью. Так как в гиперкинез вовлекаются мышцы-синергисты, движение в основном напоминает произвольное. Гиперкинезы усиливаются при волнении, произвольном двигательном акте, не могут быть задержаны волевым усилием и исчезают во время сна.
В отличие от гиперкинезов, вызванных другими причинами, непроизвольным движениям у больных малой хореей сопутствует мышечная гипотония. При резко выраженной гипотонии у больных возникают псевдопараличи - основной симптом мягкой или паралитической хореи.
При нарастании болезни невротические явления изредка переходят в состояние резкой возбудимости с аффективными вспышками. У некоторых больных наблюдаются психозы со зрительными и слуховыми галлюцинациями.
Распознаванию малой хореи, способствуют и так называемые, малые симптомы - «вялых, плеч», «глаз и языка», чрезмерного сгибания руки, «хореической кисти и хореической стопы», равномерности движений (проба Иогихеса), инкординации дыхательных движений передней брюшной стенки (симптом Черни), кратковременного застывания ноги при вызывании коленного рефлекса (симптом Гордона II), «перекатывания глазных яблок», графические пробы и др. Количество их постепенно возрастает. Р. А. Херсонский привел 17, а Л. С. Гиттик - 25 малых симптомов, предложенных различными авторами.
Затихание болезни характеризуется уменьшением гиперкинезов, сглаживанием психических расстройств, мышечной гипотонии. Астеническое состояние и снижение тонуса мышц удерживаются длительное время. Прогноз при типичной малой хорее благоприятный.
Для течения малой хореи характерны рецидивы, между которыми неврологические симптомы отсутствуют, а лабораторные и инструментальные исследования не обнаруживают признаков активности ревматического процесса. В этот период дети практически здоровы и посещают школу. По данным М. Б. Цукер, примерно у половины больных малая хорея рецидивирует. О. Д. Соколова-Пономарева считает, что хорея дает рецидивы чаще, чем другие формы ревматизма у детей. Нами отмечены рецидивы у 75% больных типичной формой малой хореи. Обычно бывает 2-3 рецидива. Мы наблюдали больного Р., который перенес 11 рецидивов хореи.
Для прогноза дальнейшего течения ревматизма существенное значение имеет тяжесть поражения сердца. У одних происходит поражение миокарда, чаще незначительное, при первой атаке, у других в последующем формируется порок сердца, что отягощает прогноз болезни, особенно при формировании сложных пороков и наклонности процесса к затяжному или непрерывно рецидивирующему течению. При возникновении ревматизма в раннем возрасте и частом рецидивировании малой хореи возможность развития порока сердца более вероятна. Тем не менее мы наблюдали ряд больных с типично протекающей рецидивирующей малой хореей, у которых повторные, иногда частые атаки (в отдельных случаях до 8-10) не вели к образованию порока или к явному поражению мышцы сердца.
Страница 1 - 1 из 2
Начало | Пред. | 1 2 | След. | Конец
При патоморфологическом изучении мозга умерших от малой хореи наиболее выраженные изменения обнаруживаются в подкорковых отделах, преимущественно в области striatum. Результаты микроскопического исследования указывают на диффузность и распространенность поражения нервной системы (подкорковая область, мозжечок, ствол мозга с ретикулярной формацией), характерного для ревматического процесса. Это подтверждается и данными электрофизиологических, в частности ЭЭГ- исследований больных малой хореей.
Если в прошлом последняя была чуть ли не единственной клинической формой ревматического поражения нервной системы у детей и подростков, то в настоящее время по частоте она постепенно уступает место все увеличивающейся группе разнообразных клинических синдромов нехореического ряда. Тем не менее удельный вес малой хореи остается еще высоким, в основном за счет атипичных вариантов этой болезни. По данным Д. С. Футера, малая хорея составляет 10% всех заболеваний нервной системы у детей.
Частота малой хореи у детей, больных ревматизмом, различна и равна в среднем 20% от числа заболевших этой болезнью. Следует заметить, что этот процент в значительной мере зависит от тех диагностических критериев, с какими врачи, в первую очередь педиатры и ревматологи, подходят к распознаванию ревматизма, а невропатологи - к распознаванию малой хореи как таковой.
Основными неврологическими симптомами малой хореи М. Б. Цукер, Л. С. Гиттик считают: 1) хореические гиперкинезы, 2) мышечную дистонию с преобладанием гипотонии, 3) нарушение статики и координации, 4) нарушение вегетативных функций, 5) психопатологические изменения, главным образом в эмоционально-волевой сфере.
Мы не разделяем точку зрения Е. А. Блей, которая относит к малой хорее хореический энцефалит с психическими нарушениями и острым течением и хореический энцефалит без психических нарушений, с непрерывно рецидивирующим течением. Наряду с другими авторами считаем необходимым отнести их к нехореическим вариантам. Трудно усмотреть целесообразность выделения Л. С. Гиттиком в клинических рамках малой хореи синдромов ревматизма, названных им «эволютивными», которые включают эпилептический, диэнцефальный, бульбарный, менингеальный, спинальный и радикуло-невритический симптомокомплексы. Не говоря уже о том, что при этом нарушается клинико-анатомический принцип классификации, все эти формы - проявление ревматизма нехореического ряда, целесообразность выделения которых не вызывает сомнения.
Малой хореей обычно болеют астеничные, хрупкие дети с повышенно возбудимой нервной системой в возрасте от 6 до 15 лет. По данным большинства авторов, чаще болеют девочки. В последние годы, как показали наши исследования, а также данные Р. К. Комлик, Т. Б. Назмиевой и Н. В. Пога, это соотношение изменилось. Отмечена сезонность заболеваемости - чаше в холодное время года. Ее развитию предшествуют ангины, обострения хронического тонзиллита, респираторные заболевания; малая хорея возникает в межприступном периоде или, что наблюдается чаще, бывает первым клиническим проявлением ревматизма.
Под нашим наблюдением находилось 194 ребенка и подростка, больных малой хореей, что составляет 45% от общего числа больных ревматизмом. По клиническим особенностям они разделены на две группы: 1) с типичным, классическим вариантом течения болезни, 2) с атипично протекающей формой хореи. К последней относятся: стертая, вяло текущая, паралитическая или мягкая и псевдоистерическая формы малой хореи.
Для типичной, или классической малой хореи характерны следующие симптомы. Болезнь обычно начинается постепенно и проявляется функциональными нарушениями нервной системы - повышенной раздражительностью, утомляемостью, снижением активного внимания. У этих детей наблюдается рассеянность, немотивированная смена настроения, повышенная обидчивость и плаксивость; нарушается сон. Поскольку эти симптомы неспецифичны, их считают следствием переутомления или вовсе не придают им значения.
Диагноз малой хореи устанавливается только с появлением основного признака болезни - непроизвольных движений. Но даже тогда, когда ребенок повторно роняет ложку или расплескивает содержимое тарелки, а окружающие отмечают изменение почерка, эти нарушения точности обычных произвольных движений чаще всего расцениваются как проявление недисциплинированности. Появление нерезко выраженных гиперкинезов в лицевой мускулатуре (моргание, непроизвольное движение угла рта, сморщивание лба и т. п.) на непродолжительный срок убеждают родителей в том, что и это ни что иное, как баловство. Однако с нарастанием невротических признаков болезни постепенно изменяется походка, а иногда и речь. Объем непроизвольных движений нарастает. Они приобретают типичные, хореические черты.
Локализуются гиперкинезы в лице, шее, туловище, проксимальных и дистальных отделах конечностей. Иногда напряжение мышц гортани и глотки проявляется различными звуками. Если непроизвольные движения отмечаются только в одной половине тела, то говорят о гемихорее. У больных малой хореей нарушаются различные координаторные и двигательные акты. Походка бывает атактичной или пританцовывающей, речь невнятной, плохо модулированной, эксплозивной. Иногда гиперкинезы, нарастая в интенсивности, приобретают характер «двигательной» или «хореической бури»; при этом больной ни минуты не остается в покое. Он не может передвигаться. Резкие насильственные движения мешают ему уснуть, затрудняют уход за ним. Такие больные получают множественные ушибы, и при длительном течении болезни наступает быстрое истощение. Однако в настоящее время подобное течение малой хореи встречается довольно редко.
Непроизвольные движения характеризуются распространенностью, аритмичностью, некоординированностью и беспорядочностью. Так как в гиперкинез вовлекаются мышцы-синергисты, движение в основном напоминает произвольное. Гиперкинезы усиливаются при волнении, произвольном двигательном акте, не могут быть задержаны волевым усилием и исчезают во время сна.
В отличие от гиперкинезов, вызванных другими причинами, непроизвольным движениям у больных малой хореей сопутствует мышечная гипотония. При резко выраженной гипотонии у больных возникают псевдопараличи - основной симптом мягкой или паралитической хореи.
При нарастании болезни невротические явления изредка переходят в состояние резкой возбудимости с аффективными вспышками. У некоторых больных наблюдаются психозы со зрительными и слуховыми галлюцинациями.
Распознаванию малой хореи, способствуют и так называемые, малые симптомы - «вялых, плеч», «глаз и языка», чрезмерного сгибания руки, «хореической кисти и хореической стопы», равномерности движений (проба Иогихеса), инкординации дыхательных движений передней брюшной стенки (симптом Черни), кратковременного застывания ноги при вызывании коленного рефлекса (симптом Гордона II), «перекатывания глазных яблок», графические пробы и др. Количество их постепенно возрастает. Р. А. Херсонский привел 17, а Л. С. Гиттик - 25 малых симптомов, предложенных различными авторами.
Затихание болезни характеризуется уменьшением гиперкинезов, сглаживанием психических расстройств, мышечной гипотонии. Астеническое состояние и снижение тонуса мышц удерживаются длительное время. Прогноз при типичной малой хорее благоприятный.
Для течения малой хореи характерны рецидивы, между которыми неврологические симптомы отсутствуют, а лабораторные и инструментальные исследования не обнаруживают признаков активности ревматического процесса. В этот период дети практически здоровы и посещают школу. По данным М. Б. Цукер, примерно у половины больных малая хорея рецидивирует. О. Д. Соколова-Пономарева считает, что хорея дает рецидивы чаще, чем другие формы ревматизма у детей. Нами отмечены рецидивы у 75% больных типичной формой малой хореи. Обычно бывает 2-3 рецидива. Мы наблюдали больного Р., который перенес 11 рецидивов хореи.
Для прогноза дальнейшего течения ревматизма существенное значение имеет тяжесть поражения сердца. У одних происходит поражение миокарда, чаще незначительное, при первой атаке, у других в последующем формируется порок сердца, что отягощает прогноз болезни, особенно при формировании сложных пороков и наклонности процесса к затяжному или непрерывно рецидивирующему течению. При возникновении ревматизма в раннем возрасте и частом рецидивировании малой хореи возможность развития порока сердца более вероятна. Тем не менее мы наблюдали ряд больных с типично протекающей рецидивирующей малой хореей, у которых повторные, иногда частые атаки (в отдельных случаях до 8-10) не вели к образованию порока или к явному поражению мышцы сердца.
Страница 1 - 1 из 2
Начало | Пред. | 1 2 | След. | Конец