Эозинофильный фасцит

Это заболевание впервые описал Shulman в 1974 г. До 1985 г. появились сообщения примерно о 200 случаях. Для синдрома характерны следующие признаки:

- поражение подкожной соединительной ткани;

- уплотнение фасций между подкожным слоем и мускулатурой вследствие инфильтрации;

- отсутствие поражения внутренних органов;

- ответ на терапию кортикоидами.

Мужчины болеют вдвое чаще, чем женщины, пик заболевания приходится на возраст между 30 и 60 годами. Реже, чем конечности, поражаются область живота и лицо. Отмечают припухлость и уплотнения дистальных отделов предплечья и голеней, что приводит к ограничению движений больного. Иногда заболевание сочетается с аутоиммунной анемией, тромбоцитопенией и гепатоспленомегалией. Отмечен комплекс с Sicca-синдромом.

В периферической крови определяют эозинофилию. В 18% случаев выявляют АНФ, в 15% - РФ. В плазме 40-77% больных, прежде всего в активной фазе заболевания, выявляют циркулирующие ИК. При биопсии в фасциях обнаруживают воспалительные изменения и скопления эозинофилов, лимфоцитов и плазматических клеток. Особо отмечают инфильтрацию эозинофилами (до 30%). Гистологический анализ обнаруживает отложения IgG, IgM и С.

Течение медленно прогредиентное. Описаны единичные случаи спонтанных ремиссий.

Этиология и патогенез неясны. Результаты исследований указывают на вовлечение иммунных механизмов. В одном случае заболевание развилось после терапии дифенином: отмена препарата привела к выздоровлению.

Лечение наиболее эффективно при использовании кортикоидов (начальная доза 30-100 мг с постепенным снижением через месяц).