Аллоиммунные тромбоцитопении
Результаты многочисленных исследований свидетельствуют о том, что повторные гемотрансфузии могут привести к аллоиммунизации, вызванной тромбоцитами. Это проявляется прежде всего в ускоренном распаде перелитых тромбоцитов. В ряде случаев осложнения обусловливает несовместимость по системе АВ0. Очевидно, отсутствие совместимости по антигенам Rh-системы не играет существенной роли. Химическая структура изоантигенов тромбоцитов еще не идентифицирована, по всей вероятности, речь идет о гликопротеинах. Р1А-структура локализуется на мембранном гликопротеине. Их иммуногенность незначительна. Сенсибилизация возможна при большом числе переливаний крови. У больных после 10-25 трансфузий антитела выявляют в 14% случаев, после 100 трансфузий - в 80%. Определенное значение имеет интервал между гемотрансфузиями: предпочтительны короткие интервалы.
При наследственной тромбастении (тип I) Glanzman могут определяться антитела к мембранному антигену. Вероятно, они реагируют с изотипичными детерминантами, так как этот антиген отсутствует на собственных тромбоцитах. Аналогичная ситуация описана при синдроме тромбопатии Бернара-Сулье.
В большинстве случаев имеют место сложности методического характера. Так, аллоантитела чаще, чем аутоантитела, связывают комплемент, нередко выявляют неполные, блокирующие антитела.
Аллоиммунная тромбоцитопения новорожденных. Изоантитела к тромбоцитам, как правило, относятся к классу IgG. В результате трансплацентарного переноса они вызывают иммунную тромбоцитопению у плода, клетки которого несут аллоантигены отцовского генотипа. Самый низкий уровень тромбоцитов регистрируют непосредственно после родов как результат высокой концентрации антител к этому моменту или перестройки кровообращения плода (функция селезенки). У нелеченых пациентов летальность составляет 13% (внутричерепные кровотечения). В 50-70% случаев была продемонстрирована активность анти-Р1А1-антител. Менее выражено значение Р1Е1 и Вака.
Доказательство аллоиммунизации имеет значение прежде всего для исключения токсических и других форм тромбоцитопении. Терапия состоит в обменных переливаниях (прежде всего крови матери) и введениях кортикостероидов (до родов, особенно если дети родильницы уже погибали от пурпуры). Повышение уровня тромбоцитов отмечают спустя неделю после родов, а нормализацию - лишь через 1-3 мес. Иммунная тромбоцитопения встречается реже, чем гемолитическая болезнь новорожденных.
Пурпура, вызванная гемотрансфузиями. О данном заболевании сообщают довольно редко. Через неделю после переливания крови у больного развивается более или менее выраженная пурпура. Нет достаточных оснований считать, что тромбоциты донорской крови лизируются при воздействии аллогенных антител, скорее всего это результат реакции антиген - антитело с вовлечением собственных тромбоцитов больного. Точный механизм этих нарушений еще не ясен. Вначале полагали, что иммунные комплексы пассивно адсорбируются на поверхности аутологичных тромбоцитов. Относительно новые данные свидетельствуют о том, что по крайней мере в пределах Р1А-системы возможны перекрестные реакции с антигенами собственных тромбоцитов. Поскольку выработки антител к этому аутологичному антигену не происходит, то количество тромбоцитов нормализуется в течение 2-6 недель. Повышенная частота случаев пурпуры у женщин, по-видимому, объясняется предшествующей сенсибилизацией во время беременности. У 2% обследованных лиц, которые были Р1А1-отрицательными, обнаруживали антитела к Р1А-антигену. Терапия состоит в обменных переливаниях совместимых образцов крови или повторных сеансах плазмафереза.
При наследственной тромбастении (тип I) Glanzman могут определяться антитела к мембранному антигену. Вероятно, они реагируют с изотипичными детерминантами, так как этот антиген отсутствует на собственных тромбоцитах. Аналогичная ситуация описана при синдроме тромбопатии Бернара-Сулье.
В большинстве случаев имеют место сложности методического характера. Так, аллоантитела чаще, чем аутоантитела, связывают комплемент, нередко выявляют неполные, блокирующие антитела.
Аллоиммунная тромбоцитопения новорожденных. Изоантитела к тромбоцитам, как правило, относятся к классу IgG. В результате трансплацентарного переноса они вызывают иммунную тромбоцитопению у плода, клетки которого несут аллоантигены отцовского генотипа. Самый низкий уровень тромбоцитов регистрируют непосредственно после родов как результат высокой концентрации антител к этому моменту или перестройки кровообращения плода (функция селезенки). У нелеченых пациентов летальность составляет 13% (внутричерепные кровотечения). В 50-70% случаев была продемонстрирована активность анти-Р1А1-антител. Менее выражено значение Р1Е1 и Вака.
Доказательство аллоиммунизации имеет значение прежде всего для исключения токсических и других форм тромбоцитопении. Терапия состоит в обменных переливаниях (прежде всего крови матери) и введениях кортикостероидов (до родов, особенно если дети родильницы уже погибали от пурпуры). Повышение уровня тромбоцитов отмечают спустя неделю после родов, а нормализацию - лишь через 1-3 мес. Иммунная тромбоцитопения встречается реже, чем гемолитическая болезнь новорожденных.
Пурпура, вызванная гемотрансфузиями. О данном заболевании сообщают довольно редко. Через неделю после переливания крови у больного развивается более или менее выраженная пурпура. Нет достаточных оснований считать, что тромбоциты донорской крови лизируются при воздействии аллогенных антител, скорее всего это результат реакции антиген - антитело с вовлечением собственных тромбоцитов больного. Точный механизм этих нарушений еще не ясен. Вначале полагали, что иммунные комплексы пассивно адсорбируются на поверхности аутологичных тромбоцитов. Относительно новые данные свидетельствуют о том, что по крайней мере в пределах Р1А-системы возможны перекрестные реакции с антигенами собственных тромбоцитов. Поскольку выработки антител к этому аутологичному антигену не происходит, то количество тромбоцитов нормализуется в течение 2-6 недель. Повышенная частота случаев пурпуры у женщин, по-видимому, объясняется предшествующей сенсибилизацией во время беременности. У 2% обследованных лиц, которые были Р1А1-отрицательными, обнаруживали антитела к Р1А-антигену. Терапия состоит в обменных переливаниях совместимых образцов крови или повторных сеансах плазмафереза.