Миоклоническая эпилепсия юношеского возраста


Импульсивным petit mal Джанс называет ту форму припадка, которую Херпин обозначил "secousse" (толчок, вздрагивание), a Леннокс - "myoclonis epilepsy", внешне напоминающую внезапное вздрагивание при сильном испуге. Руки при этом в быстром движении разводятся или сводятся, а находившийся в них предмет отлетает прочь. Если больной упадет, словно пораженный молнией, он в большинстве случаев сейчас же встает на ноги; лишь при сильных припадках этого типа больные на 1-2 секунды остаются в состоянии легкого оглушения. Обычно ряд толчков следует друг за другом, иногда залпообразно, подчас с перерывами в несколько часов: это статус миоклонус-эпилепсии.

Миоклонус-эпилепсия начинается в возрасте 10-23 лет, чаще всего между 14 и 18 годами, но встречается сравнительно редко. Ни в одном из своих случаев Джанс не мог установить, чтобы причиной заболевания было повреждение головного мозга; из 47 больных 8 оказались эпилептиками. Если сюда присоединяются большие припадки, то они предваряются подергиваниями и характеризуются сильной и продолжительной тонической стадией. При одновременном существовании обеих форм большие припадки наблюдаются тем реже, чем чаще выступают малые, и наоборот. Эпилепсии с большими припадками протекают при импульсивном petit mal всегда как эпилепсии пробуждения. После большого разряда, часто ощущаемого как облегчение, вздрагивания в большинстве случаев надолго прекращаются. Непривычный недостаточный сон, резкое пробуждение, алкоголь действуют провоцирующе. У большинства больных наблюдается астеническая конституция.

На электроэнцефалограмме при миоклоническом petit mal вместо отдельных судорожных разрядов отмечается часто множество острых волн и пиков с последующей не очень большой медленной волной. При этой форме припадков двигательные разряды тем сильнее, чем больше и чаще пики и чем меньше последующие волны.

Локализация. Поскольку как при пропульсивном, так и при ретропульсивном и импульсивном petit mal нарушается статика тела, Джанс делает отсюда вывод, что в симптоматике этой статической триады petits maux решающую роль играют регулирующие положения тела аппараты межуточного мозга. Так как он является непарным центральным органом, то этим объясняется симметричность явлений. Возможно, что нарушение функциональных отношений между межуточным мозгом и статическим развитием - нарушение врожденное или приобретенное и компенсированное - приводит к приступообразным срывам, когда перед этими функциями ставятся чрезмерные, требования.

Теория. Так как возраст, в котором преимущественно возникает пропульсивный petit mal, совпадает со временем статического развития, то припадки с пропульсивным движением, прямо противоположным движению выпрямления, представляются биологически нецелесообразными; пропульсивный petit mal означает возврат к онтогенетически предшествовавшей позиции: тело как будто стремится снова принять внутриутробное положение. Ретропульсивные движения вверх и назад могут быть истолкованы как "перелет" выпрямительных движений, что биологически также нелепо, ибо в преимущественном для ретропульсивного petit mal возрасте выпрямление уже завершено. Фрагментарно вновь актуализированный в этом типе припадков и онтогенетически более ранний мотив движения можно видеть в переходе от ползания к стоянию. Что же касается импульсивного petit mal, то Джанс предполагает здесь взаимодействие между усиленной в соответствующем возрасте тенденцией к росту и специальным мотивом движения простирания.

Патогенез и прогноз в разные времена определялись по-разному. Джексон предостерегал от недооценки малых припадков, которые могут перерасти в большие. Бинсвангер усматривал в абортивных припадках изолированные разряды торможения и возбуждения и, подобно многим другим клиницистам, считал, что при учащении малых припадков прогноз становится неблагоприятным. Наблюдение за течением некоторых особых форм привело к тому, что предсказание для пикнолепсии оказалось благоприятным, так как она возникает в возрасте, когда защитные силы организма хорошо развиты.

Еще по теме:
Эпилепсия у детей
Лечение медью
Диетическое лечение
Реабилитация
Изменение характера
Роль наследственности

На форуме:
Как остановить приступ?
Электроэнцефалография. Изучение биотоков подтвердило значение подкорковых структур для развития судорожных процессов. Корнтиллер связывает появление комплексов пик-волна частотой 3 в секунду с влиянием дисфункции гипоталамуса на корковую активность. На основании клинического и электрофизиологического изучения специалисты пришли к выводу об энцефальном происхождении одного случая эпилепсии; этиологически, помимо наследственности, здесь, по-видимому, играли роль повреждения головного мозга в первые месяцы жизни. Судорожные волны малых припадков легче всего выступают при пониженной собственной активности коры, когда нейроны легче вовлекаются в процесс синхронизации. Гипервентиляция провоцирует пикнолептические абсансы, так как неспособность мозговой коры удержать достаточное количество усиленно выделяемого СО2 приводит вследствие сужения сосудов к функциональному расстройству коры с появлением сильных электрических разрядов. Так как связанная с этим повышенная активность клеток снова усиливает локальное напряжение СО2, а сопровождаемое помрачением сознания ослабление или прекращение дыхания уменьшает приток СО2, то данное расстройство устраняется само собой без общих тяжелых нарушений.

Согласно наблюдениям специалистов, исходящий из таламуса ритм 3 в секунду через таламическую ретикулярную систему поступает в ганглиозные элементы коры; возникающие в ее глубине потенциалы переходят вниз в таламус и возбуждают его, в результате чего в вентролатеральной части таламуса вновь возникают потенциалы частотой 3 в секунду. Анализ комплексов пик-волна показал, что их частота 3, 6, 9 и 12 в секунду. Изолированная кора также в состоянии продуцировать комплексы пик-волна. Поступление СО2 уменьшает синхронизацию на электроэнцефалограмме. Слуховыми, болевыми раздражениями часто удается купировать абсансы. Аналогичный эффект иногда дают эрготропные воздействия, например напряжение внимания и сильные эмоциональные переживания, тогда как досада или разрядка напряженного ожидания может содействовать развитию припадка.

Этиология. Для возникновения petit mal имеют значение, помимо наследственной отягощенности, эндокринные факторы и экзогенные причины.

Среди 300 случаев резидуальной эпилепсии специалисты выявили 25 случаев учащенных малых припадков после точно установленных мозговых травм в раннем детстве; в большинстве случаев речь шла о диффузных и легких поражениях без грубых клинических очаговых симптомов; при очагообразных корковых повреждениях на первом плане оказывались фокальные или большие припадки. Ввиду того что частота очаговых изменений на электроэнцефалограмме составляет более трети всех исследованных случаев малой эпилепсии, представляется невероятным предположение, будто типические малые припадки всегда являются признаком генуинной эпилепсии.

Причину синхронизации Хофф видит в преобладании активности глубинных центров над функцией еще не вполне созревшей коры головного мозга, вследствие чего коре навязывается определенный ритм глубинных областей. Так как ядра таламуса стоят в связи с механизмом, определяющим темп, а таламус играет роль в возникновении аффектов, то усиленные внутренние напряжения могут приводить к массивным пикнолептическим припадкам. Малые припадки характерны для незрелого головного мозга; они находятся под сильным влиянием биохимических факторов (гипервентиляции, гипогликемии) и могут быть спровоцированы ритмически загорающимся и потухающим светом. Склонность клеток к синхронным разрядам является предпосылкой появления комплексов пик-волна, которые могут вызываться не только субкортикально, но и кортикально; вероятно, здесь участвуют, кроме таламуса и коры, также другие отделы головного мозга.

Дифференциальный диагноз. Главной проблемой является здесь отграничение petit mal от определенных психомоторных припадков. Клиническим припадкам типа petit mal могут сопутствовать изменения на электроэнцефалограмме, указывающие на височный очаг и психомоторные припадки с комплексами пик-волна. Гастаут и ее сотрудники говорят о "ложных височных абсансах", когда автоматизмы височного характера провоцируются из подкорковых областей. Нидермайер также наблюдал короткие височные сумеречные приступы, сопряженные с генерализованными потенциалами пик-волна частотой 3 в секунду. Разнообразие клинических картин вызвано тем, что эпилептическое возбуждение иррадиирует в различные области; если за начинающимся с абсанса припадком следует судорога лицевой мускулатуры, это свидетельствует об иррадиации в моторную область, а последующие жевательные движения говорят об иррадиации в височные доли. Разряды пик-волна редко наблюдаются при клиническом большом припадке.

Классификация. Юнг согласен с предложением Крайндлера, чтобы внутри группы малых припадков производились разграничения как с клинической, так и с электроэнцефалографической точки зрения. К petits maux Крайндлер относит все те припадки, при которых внезапно наступающие расстройства сознания сопровождаются появлением комплекса пик-волна частотой 3 в секунду независимо от того, сопутствуют ли этим припадкам явления торможения или автоматические движения. Миоклонический petit mal можно в качестве особой подгруппы причислить к многообразным формам малых припадков, куда относятся и другие особые формы petit mal, психомоторные и психосенсорные припадки с височными очагами и абортивный малый моторный припадок с дизритмией без комплексов пик-волна.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Герхард Скорш

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: