Мозжечковая миоклоническая диссинергия
Описанная Хунтом мозжечковая миоклоническая диссинергия (dyssynergia cerebellaris myoclonica) начинается в юношеском или среднем возрасте и характеризуется интенциональным тремором верхних конечностей, гипотонией, дисметрией, адиадохокинезом, скандирующей речью, аритмическими, асинхронными и асимметрическими миоклониями в туловище и проксимальных частях конечностей. Эти миоклонии усиливаются при движениях и прекращаются во сне. Патологоанатомической основой их является атрофия зубчатого ядра и ножек. По мнению некоторых авторов, болезнь Хунта есть не что иное, как миоклоническая эпилепсия с особенно сильно выраженными мозжечковыми симптомами, другие же видят в ней самостоятельное заболевание.
При врожденных артериовенозных аневризмах эпилептические явления представляют собой обычно ранние симптомы. При врожденном ангиоматозе на лице, глаукомой, ангиомами сосудистой оболочки, а также при наличии гирляндовидных обызвествлений в затылочной области судорожные припадки не обязательны.
Наследственно-дегенеративные заболевания. Симптоматические припадки наблюдаются также при семейной амавротической идиотии, туберозном склерозе, при котором имеется также слабоумие.
Процесс обызвествления, синдром Морганьи также могут сопровождаться припадками. Ландж полагает, что сопутствующие последнему синдрому судорожные припадки и изменение психики являются первичными симптомами эндокринно-диэнцефального расстройства.
Симптоматические припадки бывают и при диффузном склерозе. Среди нечастых, но прогностически неблагоприятных судорожных припадков при множественном склерозе Ретте различает такие, которые являются непосредственным ответом на местное раздражение двигательной коры, и такие, которые служат выражением определенной реакции организма на какое-либо церебральное раздражение. В связи с редкостью судорожных припадков при множественном склерозе Квант высказал предположение, что демиелинизация сама по себе не может считаться причиной судорожного синдрома. Дело здесь скорее в том, что лабильность церебральных регуляционных процессов, сопутствующая патологическому процессу, способствует проявлению конституциональной судорожной готовности.
По данным Ретта, в предыстории симптоматических эпилепсии чаще наблюдается энцефалит (поражающий в первую очередь ствол мозга и диэнцефалон), чем менингит, следующий за воспалением среднего уха, туберкулезом или другими инфекционными болезнями. В то время как остающиеся после менингоэнцефалитов рубцы приводят к тяжелым процессам, эпидемический энцефалит может оказать на судорожные заболевания благоприятное действие. Инфекция гриппа, особенно при симптоматической эпилепсии, может привести как к прекращению припадков, так и к учащению их (возможно, путем прямого воздействия гриппозного вируса на центральную нервную систему). В редких случаях судорожные припадки наблюдаются после сыпного тифа. При этом могут иметь место генерализованные и джексоновские припадки, а также нарколептические припадки.
Основой симптоматической эпилепсии может быть, особенно в тропических странах, малярия.
Сифилис уже в ранних стадиях в результате менингеальных раздражений может приводить к очаговым или генерализованным судорожным припадкам. Сифилис мозга сопровождается такими припадками в связи с развитием сосудистых или воспалительных процессов или вследствие наличия гумм. При прогрессивном параличе или табесе также наблюдаются эпилептические припадки, за которыми в первом случае часто следуют преходящие параличи и расстройства речи. Ювенильный паралич может протекать в виде эпилептиформных припадков. При судорожных припадках, которые спустя 7-10 лет и позднее возникают при сифилитической резидуальной эпилепсии, нередко находят серологические признаки сифилиса. Обусловленная сифилисом форма поздней эпилепсии отличается тем, что при ней редко наблюдаются эквиваленты и изменения психики, а специфические изменения в головном мозгу, как правило, не обнаруживаются.
Среди интоксикаций как причин симптоматической эпилепсии особенное значение имеет алкогольная интоксикация. При "эпилепсии пьяниц" судорожные припадки бывают и в период абстиненции; у больных наблюдается склонность к тяжелым и учащенным припадкам, эквивалентам и патологическому опьянению. В рамках симптоматической "алкогольной эпилепсии" судорожные припадки являются следствием острого алкогольного отравления головного мозга. Они возникают преимущественно в первые дни после поступления больных в клинику.
Острое алкогольное отравление может повышать судорожную готовность и вызывать судорожные припадки даже у не страдающих эпилепсией. У одного грудного ребенка, которого кормила мать, злоупотреблявшая алкоголем, наблюдались судороги, прекратившиеся после отнятия его от груди. При алкогольной эпилепсии припадки во время абстиненции обычно не появляются, а на электроэнцефалограмме во время воздержания от алкоголя не обнаруживается судорожных потенциалов и сколько-нибудь значительной дизритмии. У запойных пьяниц, страдающих судорожными припадками, последние появляются в некоторых случаях уже во время эксцесса, в других случаях спустя 18-24 часа после периода максимальной интоксикации, а иногда через 2-3 дня.
Сердечно-сосудистые заболевания. Судорожные припадки могут обусловливаться и нарушениями мозгового кровоснабжения вследствие сердечно-сосудистых заболеваний. Специалисты сообщают о 22 больных, у которых эпилептические припадки начались лишь после появления на ревматической почве митрального стеноза, а так как столь позднее начало судорожных явлений делало невероятной идиопатическую природу болезни, то авторы сочли эти припадки следствием церебральной эмболии. У одной больной, страдавшей синдромом Адамса-Стокса, припадки начинались, как только на фоне замедления пульса наблюдались две - три экстрасистолы. Ограниченные повреждения мозгового вещества, вызванные длившейся несколько минут и сопровождавшейся расстройствами мозгового кровоснабжения асфиксией, могут позднее привести к возникновению припадков.
Часть случаев поздней эпилепсии связана с заболеваниями сосудов мозга. При церебральном артериосклерозе, помимо очагов размягчения, этиологическое значение имеет, по-видимому, гипертония, в особенности колебания кровяного давления.
По истечении ряда лет в результате этих тромбозов могли появляться очаговые эпилептические припадки. У маленьких детей с инфекционными, токсическими заболеваниями и значительным истощением Роберт Ханн наблюдал на почве тромбоза мозговых вен и синустромбоза наряду с головными болями и парезами джексоновские припадки. Партер описал как симптомы тромбоза, обусловленного артериосклерозом, эмболиями, сосудистым сифилисом, инфекционными болезнями или травмами, все степени экзогенных типов реакции вплоть до состояний спутанности, эпилептиформных припадков и их эквивалентов.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Герхард Скорш
При врожденных артериовенозных аневризмах эпилептические явления представляют собой обычно ранние симптомы. При врожденном ангиоматозе на лице, глаукомой, ангиомами сосудистой оболочки, а также при наличии гирляндовидных обызвествлений в затылочной области судорожные припадки не обязательны.
Наследственно-дегенеративные заболевания. Симптоматические припадки наблюдаются также при семейной амавротической идиотии, туберозном склерозе, при котором имеется также слабоумие.
Процесс обызвествления, синдром Морганьи также могут сопровождаться припадками. Ландж полагает, что сопутствующие последнему синдрому судорожные припадки и изменение психики являются первичными симптомами эндокринно-диэнцефального расстройства.
Симптоматические припадки бывают и при диффузном склерозе. Среди нечастых, но прогностически неблагоприятных судорожных припадков при множественном склерозе Ретте различает такие, которые являются непосредственным ответом на местное раздражение двигательной коры, и такие, которые служат выражением определенной реакции организма на какое-либо церебральное раздражение. В связи с редкостью судорожных припадков при множественном склерозе Квант высказал предположение, что демиелинизация сама по себе не может считаться причиной судорожного синдрома. Дело здесь скорее в том, что лабильность церебральных регуляционных процессов, сопутствующая патологическому процессу, способствует проявлению конституциональной судорожной готовности.
По данным Ретта, в предыстории симптоматических эпилепсии чаще наблюдается энцефалит (поражающий в первую очередь ствол мозга и диэнцефалон), чем менингит, следующий за воспалением среднего уха, туберкулезом или другими инфекционными болезнями. В то время как остающиеся после менингоэнцефалитов рубцы приводят к тяжелым процессам, эпидемический энцефалит может оказать на судорожные заболевания благоприятное действие. Инфекция гриппа, особенно при симптоматической эпилепсии, может привести как к прекращению припадков, так и к учащению их (возможно, путем прямого воздействия гриппозного вируса на центральную нервную систему). В редких случаях судорожные припадки наблюдаются после сыпного тифа. При этом могут иметь место генерализованные и джексоновские припадки, а также нарколептические припадки.
Основой симптоматической эпилепсии может быть, особенно в тропических странах, малярия.
Сифилис уже в ранних стадиях в результате менингеальных раздражений может приводить к очаговым или генерализованным судорожным припадкам. Сифилис мозга сопровождается такими припадками в связи с развитием сосудистых или воспалительных процессов или вследствие наличия гумм. При прогрессивном параличе или табесе также наблюдаются эпилептические припадки, за которыми в первом случае часто следуют преходящие параличи и расстройства речи. Ювенильный паралич может протекать в виде эпилептиформных припадков. При судорожных припадках, которые спустя 7-10 лет и позднее возникают при сифилитической резидуальной эпилепсии, нередко находят серологические признаки сифилиса. Обусловленная сифилисом форма поздней эпилепсии отличается тем, что при ней редко наблюдаются эквиваленты и изменения психики, а специфические изменения в головном мозгу, как правило, не обнаруживаются.
| Еще по теме: |
| Эпилепсия
Лечение медью Диетическое лечение Реабилитация Изменение характера Роль наследственности На форуме: Как остановить приступ? |
Острое алкогольное отравление может повышать судорожную готовность и вызывать судорожные припадки даже у не страдающих эпилепсией. У одного грудного ребенка, которого кормила мать, злоупотреблявшая алкоголем, наблюдались судороги, прекратившиеся после отнятия его от груди. При алкогольной эпилепсии припадки во время абстиненции обычно не появляются, а на электроэнцефалограмме во время воздержания от алкоголя не обнаруживается судорожных потенциалов и сколько-нибудь значительной дизритмии. У запойных пьяниц, страдающих судорожными припадками, последние появляются в некоторых случаях уже во время эксцесса, в других случаях спустя 18-24 часа после периода максимальной интоксикации, а иногда через 2-3 дня.
Сердечно-сосудистые заболевания. Судорожные припадки могут обусловливаться и нарушениями мозгового кровоснабжения вследствие сердечно-сосудистых заболеваний. Специалисты сообщают о 22 больных, у которых эпилептические припадки начались лишь после появления на ревматической почве митрального стеноза, а так как столь позднее начало судорожных явлений делало невероятной идиопатическую природу болезни, то авторы сочли эти припадки следствием церебральной эмболии. У одной больной, страдавшей синдромом Адамса-Стокса, припадки начинались, как только на фоне замедления пульса наблюдались две - три экстрасистолы. Ограниченные повреждения мозгового вещества, вызванные длившейся несколько минут и сопровождавшейся расстройствами мозгового кровоснабжения асфиксией, могут позднее привести к возникновению припадков.
Часть случаев поздней эпилепсии связана с заболеваниями сосудов мозга. При церебральном артериосклерозе, помимо очагов размягчения, этиологическое значение имеет, по-видимому, гипертония, в особенности колебания кровяного давления.
По истечении ряда лет в результате этих тромбозов могли появляться очаговые эпилептические припадки. У маленьких детей с инфекционными, токсическими заболеваниями и значительным истощением Роберт Ханн наблюдал на почве тромбоза мозговых вен и синустромбоза наряду с головными болями и парезами джексоновские припадки. Партер описал как симптомы тромбоза, обусловленного артериосклерозом, эмболиями, сосудистым сифилисом, инфекционными болезнями или травмами, все степени экзогенных типов реакции вплоть до состояний спутанности, эпилептиформных припадков и их эквивалентов.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Герхард Скорш