Болезнь Верльгофа, симптомы и лечение
Этиология болезни Верльгофа до настоящего времени остается неизвестной. Болезнь Верльгофа наблюдается довольно часто у детей после перенесенного инфекционного заболевания или у детей с наклонностью к аллергическим заболеваниям. По этим соображениям Клеман и Диамонд делали вывод, что болезнь Верльгофа является "реакцией сверхчувствительного больного на бактериальный антиген". В то же время некоторые авторы не нашли никакой связи между возникновением болезни Верльгофа и инфекционным заболеванием или аллергией.
Классификация болезни Верльгофа. По течению заболевания принято делить больных на три группы:
1) острая форма (у нас было 6 больных, Г мужчина и 5 женщин); 2) подострая форма (5 больных, 1 мужчина, 4 женщины); 3) хроническая форма (44 больных, 12 мужчин и 32 женщины).
Д. М. Гроздов и М. Д. Пациора придали этой классификации современный вид. По их мнению, больных с болезнью Верльгофа следует систематизировать по следующей схеме:
1) острая (подострая) форма болезни Верльгофа:
а) иммунная;
б) неиммунная;
2) хроническая рецидивирующая форма болезни Верльгофа:
а) иммунная;
б) неиммунная.
Течение болезни Верльгофа. Течение болезни Верльгофа может быть различным при отдельных ее формах. При острой форме болезни иногда наблюдается молниеносное течение, проявляющееся бурным кровотечением. Общее состояние больного ухудшается на глазах. Без быстро оказанной надлежащей помощи больной может погибнуть за несколько часов или от чрезмерной кровопотери (кровотечение "отовсюду" (маточное, носовое, желудочно-кишечное и т. д.) или от кровоизлияния в жизненно важный очаг (в частности кровоизлияние в мозг). Прервать такую молниеносно текущую форму может только радикальное вмешательство, каким в настоящее время считается спленэктомия.
Джианини считает, что при острой форме болезни больной может погибнуть от кровотечения в течение 24 часов. Такого же мнения придерживаются Бест Дени, Франк, Майнгот, Верльгоф.
При молниеносно текущих формах болезни имеется выраженная интоксикация с подъемом температуры до 40-41°, кровоизлияния в глазное дно, слизистые оболочки, желудочно-кишечный тракт, мочеполовую систему, центральную нервную систему, в кожу.
Течение болезни иногда может быть настолько быстрым, что не хватает времени для исследования крови и костного мозга. Этот тип течения заболевания часто встречается в США у детей.
Подострое течение болезни характеризуется продолжением атаки болезни, по сути - продолжением кровотечения постоянного, правда, не столь обильного, как при острой молниеносной форме течения, но упорно продолжающегося на протяжении 2-3 недель, а иногда и 3-4 месяцев подряд. При подострой форме болезни появляется один вид кровотечения, и к нему в последующем присоединяется несколько других. Например, к обильному маточному или носовому кровотечению, впервые появившемуся и недлительно продолжающемуся, присоединяются кожные кровоизлияния: кровоточивость из десен, слизистой полости рта и т. д. И эти кровотечения вперемежку чередуются с первым или протекают одновременно с ним. Самостоятельно такое течение редко прерывается, чаще оно требует активного вмешательства, переливания крови (1000 мл и более) и всего комплекса сберегательных средств. В других случаях все эти мероприятия не в силах помочь - приходится прибегать к срочной спленэктомии.
Чаще болезнь Верльгофа имеет волнообразное течение - период тромбопенического кровотечения сменяется ремиссией. Болезнь приобретает хроническую рецидивирующую форму и продолжается несколько лет и даже десятилетий. Иногда рецидивы болезни следуют часто, один за другим. Иногда же светлые промежутки между периодами кровоточивости составляют несколько недель, месяцев и лет.
Общее состояние больного при этом ухудшается с каждым новым периодом кровотечений. Больной становится нетрудоспособным, а иногда просто инвалидом, редко покидающим стационар больницы.
Продолжительность заболевания у наших больных мы наблюдали от суток при острой форме до нескольких недель и месяцев при подострой форме и нескольких лет при хронической форме болезни Верльгофа.
Большое число больных было с длительным хроническим течением болезни, продолжавшимся от 1 года и более 20 лет.
Сберегательное лечение больных. Основные способы сберегательного лечения больных с болезнью Верльгофа можно разделить на следующие группы: 1) гемостатические средства; 2) антианемические; 3) физические методы; 4) гормоны.
Гемостатическая группа средств. Здесь следует прежде всего указать на целесообразность переливания крови, эритроцитарной массы, тромбоцитарной массы, раствора сухой плазмы, применение полигклюкина, введение витаминов С, К, Р, рутина, Е, в чистом виде или в виде соков морковного, капустного, лимонного, апельсинового. Для улучшения свертываемости крови применяются внутримышечно растворы лошадиной сыворотки, пептон, молоко, инъекции адреналина, атропина, внутривенно применяют 10%-ные растворы желатина, внутрь сезамовое масло, настой лагохилуса (зайцегуба) опьяняющего.
Большое практическое значение могут оказать факторы местного, воздействия механического характера также в сочетании с некоторыми гемостатическими препаратами, например, пневмотампон М. П. Мезрина для тампонады носа, тампоны, пропитанные женским молоком, свежей плазмой, сывороткой, коагуленом, клауденом, адреналином, тромбином Б. А. Кудряшова, гемостатическая губка Л. Г. Богомоловой.
Антианемическая группа. Важное значение в этой группе принадлежит переливанию крови, эритроцитарной массы с замещающей целью, применению камполона, антианемина, печеночного экстракта, витамина B12, препарата железа.
Физические методы лечения. Облучение Х-лучами области селезенки по отзывам зарубежных авторов дает положительные результаты и особенно у больных с метроррагической формой болезни Верльгофа. С. И. Ключарев после "энергичной рентгенизации селезенки" получал временную ремиссию-нарастание количества тромбоцитов и прекращение кровоточивости. Позднее отечественные авторы не подтвердили этих данных и в настоящее время полностью отказались от этого метода. По наблюдениям Гоффэна, хорошие результаты наблюдаются после рентгеновской кастрации женщин.
Оставлена в настоящее время диатермия длинных трубчатых костей, которая применялась раньше, как неоправдавшая себя.
Гормоны. В этой группе основное значение приобрели половые и особенно гипофизарно-надпочечниковые гормоны.
Половые гормоны. При болезни Верльгофа у женщин, и в частности при ее метроррагической форме, имеются большие гормональные нарушения. Это побудило авторов применять гормоны противоположного пола - андрогены. Эти гормоны применялись успешно при хронической форме болезни Верльгофа, а также при острой. Их влияние положительно оценили Гоффен, Бенгаму, Буржон, Ферран. Андрогены не оказывают положительного влияния в климактерическом периоде, они обладают антигеморрагическими свойствами только при маточных кровотечениях, к тому же в ограниченной степени.
Гипофизарно-надпочечниковые гормоны. Наиболее часто применяется гормон, вырабатываемый базофильными клетками передней доли мозгового придатка - адренокортикотропный гормон и применяются кортикостероиды (стероидные гормоны), вырабатываемые корой надпочечника и их синтетические препараты. В настоящее время эти препараты используются исключительно часто при болезни Верльгофа и необходимо дать им соответствующую оценку.
Механизм действия гипофизарно-надпочечниковых гормонов при болезни Верльгофа сложный и многообразный, причем в данном вопросе имеется много неразрешенного, спорного и неясного.
Влияние АКТГ и кортикостероидов на тромбоциты. Уже на этом примере можно продемонстрировать разнородность взглядов на роль этих гормонов в лечении тромбоцитопенической пурпуры. Так, по данным Коллера, Цолликофера, Бенгаму, Буржона, Феррана, Дамешека, Мешлина, Бона, Колемана, после применения АКТГ и кортикостероидов количество тромбоцитов быстро и значительно увеличивается. В то же время по наблюдениям И. В. Фриновской, Твардоша, Ясиньского количество тромбоцитов может совершенно не меняться в процессе лечения или колебаться в незначительных пределах в сторону увеличения. Больше того, И. В. Фриновская ссылается на работу Лауридсена с соавторами, которые доказали, что применение АКТГ может вызвать тромбоцитопению. Снижение количества тромбоцитов наблюдала также и сама И. В. Фриновская.
Влияние АКТГ и кортикостероидов на костный мозг. По данным Желена, АКТГ и кортикостероиды оказывают непосредственное положительное воздействие на гемопоэтическую систему. В частности, они стимулируют костный мозг, что проявляется в виде повышения количества ретикулоцитов, эритроцитов, полиморфно-ядерных клеток и тромбоцитов.
Влияние АКТГ и кортикостероидов на антитела, в том числе и аутоантитела. По наблюдениям Желена, гормональная активность указанных препаратов подавляет иммуногематологические последствия гиперспленизма. Они вступают в тесный контакт с ретикулоэндотелиальной системой селезенки и снижают продукцию антител. Кроме этого, они могут разрушать аутоантитела в ретикулоэндотелиальной клетчатке.
Влияние АКТГ и кортикостероидов на сосудистые капилляры. Дамешек с соавторами считают, что в механизме влияния этих гормонов при тромбоцитопенических кровотечениях, и в частности при болезни Верльгофа, основное значение принадлежит сосудистому фактору. Доказательством правильности такого положения является факт, что кровотечение обычно прекращается еще до повышения количества тромбоцитов. Предположение Дамешека и соавторов подтверждено исследованиями других авторов. Так, Фалун, Грин и Лоцнер доказали, что под влиянием АКТГ и кортикостероидов уменьшается ломкость капилляров, улучшается их функция, и поэтому они имеют значение неспецифического "антигеморрагического" средства.
Клинический эффект АКТГ и кортикостероидов при болезни Верльгофа. Основное значение в оценке эффективности лекарственного препарата имеет определение клинического воздействия. По этому поводу высказаны разноречивые точки зрения.
Бенгаму с соавторами считает, что АКТГ и кортикостероиды являются большим достижением в лечении болезни Верльгофа и особенно при аутоиммунных ее формах.
Наряду с хорошей оценкой эффективности АКТГ и кортикостероидов в лечении больных болезнью Верльгофа, можно встретить в литературе более сдержанные отзывы.
Так, большой сторонник применения этих гормонов Хорват пишет: "Пока проводится длительное лечение большими дозами кортикоидов, большая часть больных чувствует себя хорошо. Если же прервать курс лечения, то почти регулярно наступает рецидив, и больные уже хуже реагируют на возобновление лечения кортикоидами или последнее вообще становится неэффективным".
Коуль с соавторами отмечают, что ремиссии после применения АКТГ и кортикостероидов длятся обычно недолго и поэтому рассматривают их практическое значение как "эффект временного характера". Подобные клинические наблюдения приводят Твардош и Ясинский. Они доказали, что после прекращения применения АКТГ и кортикостероидов явления геморрагического синдрома возвращаются с прежней силой.
Особенно они подчеркивают сомнительное значение этих гормонов в лечении больных с острой формой болезни Верльгофа.
B литературе имеется немало примеров безуспешного лечения болезни Верльгофа АКТГ и кортикостероидами. Единственным выходом из создавшихся затруднений у данных авторов оказалась спленэктомия. На основании своего опыта Гоффен сообщил, что 70% больных, леченных стероидными гормонами, все же приходится оперировать.
Мы произвели шесть раз спленэктомию у больных после безуспешного (хотя и активного) лечения АКТГ и кортикостероидами.
Отечественные авторы дают одержанную оценку клинической эффективности АКТГ и кортикостероидов при "истинной форме болезни Верльгофа".
Мы считаем, что применение АКТГ и кортикостероидов в лечении дает временный эффект и не во всех случаях. По мере прекращения их применения вновь возобновляются кровотечения.
Читать далее Оперативное лечение
Женский журнал www.BlackPantera.ru: А. Г. Мясникова
Классификация болезни Верльгофа. По течению заболевания принято делить больных на три группы:
1) острая форма (у нас было 6 больных, Г мужчина и 5 женщин); 2) подострая форма (5 больных, 1 мужчина, 4 женщины); 3) хроническая форма (44 больных, 12 мужчин и 32 женщины).
Д. М. Гроздов и М. Д. Пациора придали этой классификации современный вид. По их мнению, больных с болезнью Верльгофа следует систематизировать по следующей схеме:
1) острая (подострая) форма болезни Верльгофа:
а) иммунная;
б) неиммунная;
2) хроническая рецидивирующая форма болезни Верльгофа:
а) иммунная;
б) неиммунная.
Течение болезни Верльгофа. Течение болезни Верльгофа может быть различным при отдельных ее формах. При острой форме болезни иногда наблюдается молниеносное течение, проявляющееся бурным кровотечением. Общее состояние больного ухудшается на глазах. Без быстро оказанной надлежащей помощи больной может погибнуть за несколько часов или от чрезмерной кровопотери (кровотечение "отовсюду" (маточное, носовое, желудочно-кишечное и т. д.) или от кровоизлияния в жизненно важный очаг (в частности кровоизлияние в мозг). Прервать такую молниеносно текущую форму может только радикальное вмешательство, каким в настоящее время считается спленэктомия.
Джианини считает, что при острой форме болезни больной может погибнуть от кровотечения в течение 24 часов. Такого же мнения придерживаются Бест Дени, Франк, Майнгот, Верльгоф.
При молниеносно текущих формах болезни имеется выраженная интоксикация с подъемом температуры до 40-41°, кровоизлияния в глазное дно, слизистые оболочки, желудочно-кишечный тракт, мочеполовую систему, центральную нервную систему, в кожу.
Течение болезни иногда может быть настолько быстрым, что не хватает времени для исследования крови и костного мозга. Этот тип течения заболевания часто встречается в США у детей.
Подострое течение болезни характеризуется продолжением атаки болезни, по сути - продолжением кровотечения постоянного, правда, не столь обильного, как при острой молниеносной форме течения, но упорно продолжающегося на протяжении 2-3 недель, а иногда и 3-4 месяцев подряд. При подострой форме болезни появляется один вид кровотечения, и к нему в последующем присоединяется несколько других. Например, к обильному маточному или носовому кровотечению, впервые появившемуся и недлительно продолжающемуся, присоединяются кожные кровоизлияния: кровоточивость из десен, слизистой полости рта и т. д. И эти кровотечения вперемежку чередуются с первым или протекают одновременно с ним. Самостоятельно такое течение редко прерывается, чаще оно требует активного вмешательства, переливания крови (1000 мл и более) и всего комплекса сберегательных средств. В других случаях все эти мероприятия не в силах помочь - приходится прибегать к срочной спленэктомии.
Чаще болезнь Верльгофа имеет волнообразное течение - период тромбопенического кровотечения сменяется ремиссией. Болезнь приобретает хроническую рецидивирующую форму и продолжается несколько лет и даже десятилетий. Иногда рецидивы болезни следуют часто, один за другим. Иногда же светлые промежутки между периодами кровоточивости составляют несколько недель, месяцев и лет.
Общее состояние больного при этом ухудшается с каждым новым периодом кровотечений. Больной становится нетрудоспособным, а иногда просто инвалидом, редко покидающим стационар больницы.
Продолжительность заболевания у наших больных мы наблюдали от суток при острой форме до нескольких недель и месяцев при подострой форме и нескольких лет при хронической форме болезни Верльгофа.
Большое число больных было с длительным хроническим течением болезни, продолжавшимся от 1 года и более 20 лет.
Сберегательное лечение больных. Основные способы сберегательного лечения больных с болезнью Верльгофа можно разделить на следующие группы: 1) гемостатические средства; 2) антианемические; 3) физические методы; 4) гормоны.
Гемостатическая группа средств. Здесь следует прежде всего указать на целесообразность переливания крови, эритроцитарной массы, тромбоцитарной массы, раствора сухой плазмы, применение полигклюкина, введение витаминов С, К, Р, рутина, Е, в чистом виде или в виде соков морковного, капустного, лимонного, апельсинового. Для улучшения свертываемости крови применяются внутримышечно растворы лошадиной сыворотки, пептон, молоко, инъекции адреналина, атропина, внутривенно применяют 10%-ные растворы желатина, внутрь сезамовое масло, настой лагохилуса (зайцегуба) опьяняющего.
Большое практическое значение могут оказать факторы местного, воздействия механического характера также в сочетании с некоторыми гемостатическими препаратами, например, пневмотампон М. П. Мезрина для тампонады носа, тампоны, пропитанные женским молоком, свежей плазмой, сывороткой, коагуленом, клауденом, адреналином, тромбином Б. А. Кудряшова, гемостатическая губка Л. Г. Богомоловой.
Антианемическая группа. Важное значение в этой группе принадлежит переливанию крови, эритроцитарной массы с замещающей целью, применению камполона, антианемина, печеночного экстракта, витамина B12, препарата железа.
Физические методы лечения. Облучение Х-лучами области селезенки по отзывам зарубежных авторов дает положительные результаты и особенно у больных с метроррагической формой болезни Верльгофа. С. И. Ключарев после "энергичной рентгенизации селезенки" получал временную ремиссию-нарастание количества тромбоцитов и прекращение кровоточивости. Позднее отечественные авторы не подтвердили этих данных и в настоящее время полностью отказались от этого метода. По наблюдениям Гоффэна, хорошие результаты наблюдаются после рентгеновской кастрации женщин.
Оставлена в настоящее время диатермия длинных трубчатых костей, которая применялась раньше, как неоправдавшая себя.
Гормоны. В этой группе основное значение приобрели половые и особенно гипофизарно-надпочечниковые гормоны.
Половые гормоны. При болезни Верльгофа у женщин, и в частности при ее метроррагической форме, имеются большие гормональные нарушения. Это побудило авторов применять гормоны противоположного пола - андрогены. Эти гормоны применялись успешно при хронической форме болезни Верльгофа, а также при острой. Их влияние положительно оценили Гоффен, Бенгаму, Буржон, Ферран. Андрогены не оказывают положительного влияния в климактерическом периоде, они обладают антигеморрагическими свойствами только при маточных кровотечениях, к тому же в ограниченной степени.
Гипофизарно-надпочечниковые гормоны. Наиболее часто применяется гормон, вырабатываемый базофильными клетками передней доли мозгового придатка - адренокортикотропный гормон и применяются кортикостероиды (стероидные гормоны), вырабатываемые корой надпочечника и их синтетические препараты. В настоящее время эти препараты используются исключительно часто при болезни Верльгофа и необходимо дать им соответствующую оценку.
Механизм действия гипофизарно-надпочечниковых гормонов при болезни Верльгофа сложный и многообразный, причем в данном вопросе имеется много неразрешенного, спорного и неясного.
Влияние АКТГ и кортикостероидов на тромбоциты. Уже на этом примере можно продемонстрировать разнородность взглядов на роль этих гормонов в лечении тромбоцитопенической пурпуры. Так, по данным Коллера, Цолликофера, Бенгаму, Буржона, Феррана, Дамешека, Мешлина, Бона, Колемана, после применения АКТГ и кортикостероидов количество тромбоцитов быстро и значительно увеличивается. В то же время по наблюдениям И. В. Фриновской, Твардоша, Ясиньского количество тромбоцитов может совершенно не меняться в процессе лечения или колебаться в незначительных пределах в сторону увеличения. Больше того, И. В. Фриновская ссылается на работу Лауридсена с соавторами, которые доказали, что применение АКТГ может вызвать тромбоцитопению. Снижение количества тромбоцитов наблюдала также и сама И. В. Фриновская.
Влияние АКТГ и кортикостероидов на костный мозг. По данным Желена, АКТГ и кортикостероиды оказывают непосредственное положительное воздействие на гемопоэтическую систему. В частности, они стимулируют костный мозг, что проявляется в виде повышения количества ретикулоцитов, эритроцитов, полиморфно-ядерных клеток и тромбоцитов.
Влияние АКТГ и кортикостероидов на антитела, в том числе и аутоантитела. По наблюдениям Желена, гормональная активность указанных препаратов подавляет иммуногематологические последствия гиперспленизма. Они вступают в тесный контакт с ретикулоэндотелиальной системой селезенки и снижают продукцию антител. Кроме этого, они могут разрушать аутоантитела в ретикулоэндотелиальной клетчатке.
Влияние АКТГ и кортикостероидов на сосудистые капилляры. Дамешек с соавторами считают, что в механизме влияния этих гормонов при тромбоцитопенических кровотечениях, и в частности при болезни Верльгофа, основное значение принадлежит сосудистому фактору. Доказательством правильности такого положения является факт, что кровотечение обычно прекращается еще до повышения количества тромбоцитов. Предположение Дамешека и соавторов подтверждено исследованиями других авторов. Так, Фалун, Грин и Лоцнер доказали, что под влиянием АКТГ и кортикостероидов уменьшается ломкость капилляров, улучшается их функция, и поэтому они имеют значение неспецифического "антигеморрагического" средства.
Клинический эффект АКТГ и кортикостероидов при болезни Верльгофа. Основное значение в оценке эффективности лекарственного препарата имеет определение клинического воздействия. По этому поводу высказаны разноречивые точки зрения.
Бенгаму с соавторами считает, что АКТГ и кортикостероиды являются большим достижением в лечении болезни Верльгофа и особенно при аутоиммунных ее формах.
Наряду с хорошей оценкой эффективности АКТГ и кортикостероидов в лечении больных болезнью Верльгофа, можно встретить в литературе более сдержанные отзывы.
Так, большой сторонник применения этих гормонов Хорват пишет: "Пока проводится длительное лечение большими дозами кортикоидов, большая часть больных чувствует себя хорошо. Если же прервать курс лечения, то почти регулярно наступает рецидив, и больные уже хуже реагируют на возобновление лечения кортикоидами или последнее вообще становится неэффективным".
Коуль с соавторами отмечают, что ремиссии после применения АКТГ и кортикостероидов длятся обычно недолго и поэтому рассматривают их практическое значение как "эффект временного характера". Подобные клинические наблюдения приводят Твардош и Ясинский. Они доказали, что после прекращения применения АКТГ и кортикостероидов явления геморрагического синдрома возвращаются с прежней силой.
Особенно они подчеркивают сомнительное значение этих гормонов в лечении больных с острой формой болезни Верльгофа.
B литературе имеется немало примеров безуспешного лечения болезни Верльгофа АКТГ и кортикостероидами. Единственным выходом из создавшихся затруднений у данных авторов оказалась спленэктомия. На основании своего опыта Гоффен сообщил, что 70% больных, леченных стероидными гормонами, все же приходится оперировать.
Мы произвели шесть раз спленэктомию у больных после безуспешного (хотя и активного) лечения АКТГ и кортикостероидами.
Отечественные авторы дают одержанную оценку клинической эффективности АКТГ и кортикостероидов при "истинной форме болезни Верльгофа".
Мы считаем, что применение АКТГ и кортикостероидов в лечении дает временный эффект и не во всех случаях. По мере прекращения их применения вновь возобновляются кровотечения.
Читать далее Оперативное лечение
Женский журнал www.BlackPantera.ru: А. Г. Мясникова