Аденома и карцинома коры надпочечников, симптомы и лечение
Эти гормонально-активные опухоли во всех случаях вначале распознаются по их эндокринной симптоматике. Увеличение размеров и метастазирование - несомненно поздние симптомы. Приблизительно в 2/3 случаев причиной "кушингизма" в детском возрасте является опухоль коры надпочечников (односторонняя гиперплазия коры надпочечников), а в 1/3 случаев - двусторонняя гиперплазия коры (болезнь Кушинга). Часто термином "синдром Кушинга" обозначается клинический симптомокомплекс, одинаковый для опухоли и двусторонней гиперплазии. У 64% детей с опухолью коры надпочечников речь идет о карциноме.
Опухоли коры надпочечников встречаются чаще у девочек (1,7:1). Чем моложе ребенок, тем вероятнее, что "кушингизм" обусловлен опухолью.
Симптомы и лечение аденомы коры надпочечников. Симптомокомплекс доброкачественной аденомы очерчен более четко, чем карциномы, и по существу соответствует таковому при двусторонней гиперплазии, но с более выраженными явлениями андрогенизации. Симптомы карциномы более разнообразны, что, возможно, связано с различным в каждом случае набором ферментов в опухолевой клетке. Выраженность эстроген зависимой симптоматики (развитие молочных желез, созревание эпителия слизистой оболочки влагалища) делает диагноз карциномы весьма вероятным и должно быть показанием к безотлагательному вмешательству.
Диагностику опухолей коры надпочечников следует проводить оперативно. Характерны исчезновение циркадных колебаний уровня кортизола плазмы и высокая экскреция 17-кетостероидов. В моче находят много низко полярных хромогенов Портера-Силбера. Решающее значение имеет отсутствие реакции на дексаметазон при короткой пробе и во 2-й фазе пробы Лиддла. Топическая диагностика возможна, пожалуй, в каждом случае благодаря применению абдоминальной аортографии, селективной ангиографии надпочечников или пневморетроперитонеума в сочетании с внутривенной пиелографией и томографией. Рентгенолог должен стремиться выявить не только опухоль, но и атрофию надпочечника с другой стороны, так как при двусторонней гиперплазии может иметь место преимущественное увеличение одного надпочечника. Гипоплазия надпочечника на противоположной опухоли стороне связана с тем, что длительная патологическая автономная продукция стероидов опухолью ведет к угнетению секреции эндогенного АКТГ.
Топическая диагностика имеет решающее значение для хирурга, поскольку в настоящее время обычно прибегают к дорсальному хирургическому доступу. Гистологическое исследование должен проводить особенно опытный в данной области патолог в связи с тем, что различия между аденомой и карциномой коры надпочечников могут оказаться в высшей степени проблематичными.
Заместительную терапию глюкокортикоидами и минералокортикоидами целесообразно проводить длительно, учитывая глубокую атрофию коры второго надпочечника. Такое лечение показано еще и потому, что усиленная стимуляция эндогенным АКТГ может оказаться толчком к пролиферации оставшихся групп клеток или метастазов. При подозрении на наличие метастазов; назначают специальное вещество, подобное метопирону, но в больших дозах обладающее некротическим действием на клетки коры надпочечников.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Вернер Блунк
Опухоли коры надпочечников встречаются чаще у девочек (1,7:1). Чем моложе ребенок, тем вероятнее, что "кушингизм" обусловлен опухолью.
Симптомы и лечение аденомы коры надпочечников. Симптомокомплекс доброкачественной аденомы очерчен более четко, чем карциномы, и по существу соответствует таковому при двусторонней гиперплазии, но с более выраженными явлениями андрогенизации. Симптомы карциномы более разнообразны, что, возможно, связано с различным в каждом случае набором ферментов в опухолевой клетке. Выраженность эстроген зависимой симптоматики (развитие молочных желез, созревание эпителия слизистой оболочки влагалища) делает диагноз карциномы весьма вероятным и должно быть показанием к безотлагательному вмешательству.
Диагностику опухолей коры надпочечников следует проводить оперативно. Характерны исчезновение циркадных колебаний уровня кортизола плазмы и высокая экскреция 17-кетостероидов. В моче находят много низко полярных хромогенов Портера-Силбера. Решающее значение имеет отсутствие реакции на дексаметазон при короткой пробе и во 2-й фазе пробы Лиддла. Топическая диагностика возможна, пожалуй, в каждом случае благодаря применению абдоминальной аортографии, селективной ангиографии надпочечников или пневморетроперитонеума в сочетании с внутривенной пиелографией и томографией. Рентгенолог должен стремиться выявить не только опухоль, но и атрофию надпочечника с другой стороны, так как при двусторонней гиперплазии может иметь место преимущественное увеличение одного надпочечника. Гипоплазия надпочечника на противоположной опухоли стороне связана с тем, что длительная патологическая автономная продукция стероидов опухолью ведет к угнетению секреции эндогенного АКТГ.
Топическая диагностика имеет решающее значение для хирурга, поскольку в настоящее время обычно прибегают к дорсальному хирургическому доступу. Гистологическое исследование должен проводить особенно опытный в данной области патолог в связи с тем, что различия между аденомой и карциномой коры надпочечников могут оказаться в высшей степени проблематичными.
Заместительную терапию глюкокортикоидами и минералокортикоидами целесообразно проводить длительно, учитывая глубокую атрофию коры второго надпочечника. Такое лечение показано еще и потому, что усиленная стимуляция эндогенным АКТГ может оказаться толчком к пролиферации оставшихся групп клеток или метастазов. При подозрении на наличие метастазов; назначают специальное вещество, подобное метопирону, но в больших дозах обладающее некротическим действием на клетки коры надпочечников.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Вернер Блунк