Status thymicolymphaticus при гиперплазии вилочковой железы, лечение


Считают, что status thymicolymphaticus - врожденная конституциональная особенность организма. У детей при этой аномалии конституции отмечается гиперплазия вилочковой железы и лимфатической ткани, гипоплазия сердца и определенные внешние черты (пастозное одутловатое лицо, рыхлость подкожной клетчатки, тучность, тонкая кожа, мягкие волосы, предрасположенность к развитию аденоидов). Поэтому asthma thymica является ничем иным, как выраженным status thymicolymphaticus.

Заболевания, связанные с гипертрофией вилочковой железы у детей, наиболее полно изучил и описал В. П. Жуковский. В его монографии "Asthma thymicum у детей", изданной в 1906 г. и являющейся первым капитальным трудом, исчерпывающим образом изложена клиника заболеваний, связанных с гипертрофией вилочковой железы.

В. П. Жуковский описывает клиническую картину, наблюдаемую при гипертрофии зобной железы у новорожденных, называя это состояние asthma thymicus. Эта своеобразная картина заболевания весьма характерна.

Обычно вскоре после рождения у ребенка при нормальном выдохе становится затруднительным вдох. Он становится громким, напоминает вдох при ложном крупе. Подложечковая область втягивается. В тяжелых случаях может наступить смерть, несмотря на все принятые меры (интубация и трахеотомия).

В. П. Жуковский дал в своей монографии подробный анализ причин 13 случаев смерти новорожденных при явлениях гипертрофии вилочковой железы с подробным изложением результатов секционного исследования. Он приводит данные, из которых следует, что почти половина внезапно умерших новорожденных имела причиной смерти гипертрофию вилочковой железы.

Если гипертрофия выражена нерезко, то новорожденному не угрожает внезапная смерть. Однако позднее развивается характерная картина тимико-лимфатического диатеза. Вообще же внезапная смерть при status thymicolymphaticus обычно может наступить у детей первых 2 лет жизни.

В последние 50 лет различные изменения при status thymicolymphaticus у детей были довольно подробно описаны отечественными педиатрами В. И. Молчановым, М. С. Масловым, Ю. Ф. Домбровской, А. Ф. Туром и др.

Дети с наличием status thymicolymphaticus имеют пастозный вид. У них обычно отмечается бледность кожных покровов, волосы густые, хорошо выражена подкожная клетчатка, но она дряблая. Слабо развита мускулатура. Тонус мышц понижен. Несколько отстает рост, в то время Как конечности сравнительно длинные. Наблюдается сужение верхней апертуры грудной клетки. Такие дети вялы, апатичны, мало жизнерадостны, с замедленной реакцией. У них часто понижены сухожильные рефлексы, отмечается симпатикотропная настроенность нервной системы.

М. С. Маслов указывает, что у этих детей ослаблены процессы внутреннего торможения, они плохо переносят сильные и длительные раздражения, быстро утомляются.

При данном заболевании имеется склонность к ринитам, ангинам, трахеитам, конъюнктивитам, дерматозам. В крови обычно преобладают лимфоциты за счет уменьшения нейтрофилов. Имеются определенные изменения и сердечно-сосудистой системы (одышка, сердцебиение). Рентгенологически часто находят "капельное сердце". При выслушивании определяется функциональный систолический шум. Функциональные сердечно-сосудистые пробы не всегда удовлетворительные. Может быть некоторое недоразвитие наружных половых органов.

В клиническом течении больных со status thymicolymphaticus могут наблюдаться повторная беспричинная рвота, явления стридора, приступы апноэ и цианоза и даже сердечно-сосудистый коллапс. Левис приводит ряд историй болезни детей от 3 до 13-летнего возраста, у которых обнаружено шейное расположение вилочковой железы. У них отмечались утолщение шеи, девиация трахеи с явлениями ее сдавления, тяжелая миастения. Иногда при status thymicolymphaticus бывает неустойчивость водного обмена и обмена хлоридов. Это является возможной причиной задержки воды в организме и быстрого прибавления в весе.

Объяснений причин возникновения status thymicolymphaticus не имеется. Есть лишь различные предположения.

Патогенез

Патогенез этого страдания мы очень мало знаем. Установлено, что при данном заболевании снижается активность холинэстеразы и развивается клиническая картина, близкая ацетилхолиновому шоку. Еще М. С. Маслов указывал, что у детей со status thymicolymphaticus некоторые симптомы (слабость, приступы цианоза, коллапс и пр.) можно объяснить гипофункцией коры надпочечников. Эта точка зрения нашла подкрепление в адаптационной теории Селье. Точно так же и внезапную смерть детей при наличии у них status thymicolymphaticus пытаются объяснить развитием острой адренокортикальной недостаточности. Э. Юфина считает возможным подавление функции коры надпочечников гиперплазированной вилочковой железой.

Помимо адренокортикальной недостаточности, причину так называемой тимической смерти видят и в сдавлении увеличенной зобной железой органов дыхания и блуждающего нерва. Не исключено значение и резкого нарушения ферментативной функций вилочковой железы с определенным влиянием на парасимпатическую нервную систему.

По-видимому, в настоящее время наиболее обоснованной является точка зрения, согласно которой status thymicolymphaticus сопровождается функциональной неполноценностью коры надпочечников, а внезапная смерть детей при данном состоянии является следствием острой адренокортикальной недостаточности.

Это положение подкрепляется и положительным результатом лечения кортикостероидными препаратами.

Диагностика

Диагноз status thymicolymphaticus основывается на довольно характерном облике больных детей. Особенно важно помнить об этом состоянии у детей с выраженным лимфатическим диатезом. При собирании анамнеза важно выяснить, не имел ли в прошлом ребенок необъяснимых коллаптоидных состояний, приступов цианоза или апноэ, как переносит инфекционные заболевания. При status thymicolymphaticus К. А. Раухфус предложил методику пальпаторного определения увеличенной вилочковой железы при отогнутой назад голове. Однако прощупать эту железу удается редко.

Бергонсти, изучая функциональное состояние коры надпочечников у 9 детей грудного возраста с гиперплазией зобной железы, установил, что содержание у них 17-кетостероидов и 17-кетогенных кортикостероидов не превышает возрастной нормы. В связи с этим он и некоторые другие авторы ставят под сомнение возможность извращения функции коры надпочечников при тимико-лимфатическом состоянии у детей грудного возраста.

При данной патологии иногда можно отметить появление притупления перкуторного звука в виде неравнобедренного треугольника, основание которого лежит на линии, соединяющей грудные концы ключицы, вершина на высоте II ребра или ниже, большая часть треугольника лежит на левой стороне грудины. Иногда гипертрофированную вилочковую железу можно видеть на рентгеновских снимках.


Рентгенограмма грудной клетки девочки 5 лет. Диагноз: status thymicolymphaticus. Видна парусовидная тень гипертрофированной вилочковой железы.

При дифференциальной диагностике следует иметь в виду, что явления, наблюдаемые при гипертрофии вилочковой железы, имеют место при гиперплазии бронхиальных желез, при сужении просвета зева в случаях гипертрофии миндалин. Эту же картину могут дать кондиломатозные разращения в гортани при сифилисе, новообразования гортани, струма. Н. Ф. Филатов описал спазматическое состояние мышц, которое также может симулировать явления гипертрофии вилочковой железы.

В. П. Жуковский указывал на врожденный стридор гортани, подробно изученный французскими авторами, как на заболевание, с которым необходимо дифференцировать гипертрофию вилочковой железы. Он же первый обратил внимание, что распространенные ателектазы легких у новорожденных всегда дают основание заподозрить гиперплазию вилочковой железы.

Лечение

В настоящее время лучшим методом лечения status thymicolymphaticus, если имеются определенные к этому показания, является назначение небольших доз кортикостероидных препаратов. Предпочтение следует отдавать кортизону, который, помимо выраженной глюкокортикоидной активности, обладает и минералокортикоидными свойствами. Применяют также АКТГ. Малларди и Корбостио 10 детям в возрасте до 2 лет с увеличенной вилочковой железой и клиническими проявлениями status thymicolymphaticus назначали дексаметазон (0,5-1 мг в сутки) в течение 5-10 дней. Проводилось два цикла с 10-дневным интервалом. При контрольном рентгенологическом исследовании установлено, что явления гипертрофии вилочковой железы исчезли, как и симптомы, связанные с нарушением функционального состояния тимуса.
 
Вергер и Потрайт обследовали 429 детей с явлениями status thymicolymphaticus и у 25 из них нашли гипертрофию вилочковой железы. При клинических проявлениях этого состояния они рекомендуют применять кортизон по 25 мг в день в течение 3-10 дней. При отсутствии успеха от этой терапии можно испытать рентгенотерапию по 60 г 2-3 раза в неделю, общей дозой до 400 г (6-7 сеансов). Двум детям они успешно произвели тимэктомию.

В лечении больных со status thymicolymphaticus необходимы диетические ограничения (минимизация жиров в еде и небольшие порции. Необходимо включать в рацион продукты, содержащие основные валентности (морковь, бобы, молоко, картофель, молоко). Необходимы режим и систематическое занятие физкультурой без перенапряжений. Желательно назначение курса витаминов В1, В2 и РР, а также витаминов А и D (рыбий жир).

Осторожно и дифференцированно надо подходить к аденоидотомии и тонзиллэктомии.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Михаил Жуковский

Еще по теме:


Bagssjpfousa, 25.02.2024 10:30:15
,No.1 2,  , n }}}}}}
https://www.bagssjp.com/product/detail-588.html
Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: