Герпетиформный дерматит Дюринга, симптомы и лечение
Заболевание характеризуется островоспалительными полиморфными эффлоресценциями, сопровождающим и ся зудом и болевыми ощущениями. Поэтому Дюринг назвал в 1894 г. этот дерматоз Dermatitis dolorosa. Процессу свойственно хроническое рецидивирующее течение с выраженной сезонностью (улучшение в осенне-зимний период). По материалам Л. А. Штейнлухта, в течение последних 40 лет среди детей с различными кожными заболеваниями было 0,48 % больных герпетиформным дерматитом Дюринга.
Этиология и патогенез дерматита остаются до сих пор неясными. Н. А. Торсуев отмечает возможность аллергического генеза на основании наличия повышенной чувствительности к йоду, брому, эозинофилии крови и низкой гистаминопексической активности сыворотки крови. А. Т. Акопян обнаружил цитопатогенное действие сыворотки и содержимого пузырей и объясняли .это существованием вирусного фактора. Инфекционно-аллергическую природу герпетиформного дерматоза обосновывает возникновение болезни после перенесенных инфекционных заболеваний: гриппа, скарлатины, пневмонии или ветряной оспы.
В последние годы значительное внимание уделяется аутоиммунной концепции, основанной на обнаружении в сыворотке больных иммуноглобулинов классов IgG, IgM, IgA и IgE. Особенно четко и постоянно выявляют иммунофлюоресцентным методом аутоантитела к IgA, располагающиеся под базальной мембраной в сосочках дермы. Аутоиммунную концепцию подтверждают изменения активности кишечных ферментов вследствие вовлечения в процесс слизистой оболочки тощей кишки с выраженной атрофией ворсинок.
В литературе дискутируется взаимоотношение герпетиформного дерматоза с вульгарной пузырчаткой и буллезным пемфигоидом. Исследования последних лет позволяют четко разграничить эти заболевания. М. Н. Шеклакова с помощью высокоразрешающей электронной микроскопии впервые показала, что в начальном периоде образования пузыря при герпетиформном дерматозе наблюдаются редукция поддерживающих фибрилл дермоэпидермального соединения и лизис коллагеновых фибрилл с повреждением базальной мембраны. У больных буллезным пемфигоидом формирование пузыря происходит в нижней части цитоплазмы базальных эпидермоцитов при неизмененной базальной мембране. А. Л. Машкиллейсон продемонстрировал с помощью сканирующего микроскопа присутствие характерных цитологических структур, типичных для пузырчатки, и не встречающихся у больных герпетиформным дерматозом.
Симптомы герпетиформного дерматита Дюринга. Заболеванию у детей свойственно острое начало, которому предшествуют субфебрилитет, недомогание, диспепсические явления и артралгии. На эритематозных, отечных пятнах возникают сгруппированные экссудативные элементы: пузыри, пузырьки, пустулы, папуло-везикулы и волдыри. У детей, преимущественно, дошкольного возраста, преобладают крупные пузыри, располагающиеся, как правило, по всему кожному покрову. Кроме того, выделяют также свойственные детскому возрасту мелкопузырную и папуло-везикулезную разновидности. Излюбленной локализации не отмечено, высыпания располагаются на лице, туловище и конечностях. В некоторых случаях напряженные сгруппированные пузыри появляются в крупных складках гениталий, подвергаясь мацерации с образованием мокнущих эрозий. Симптомы Никольского и перифокальной субэпидермальной отслойки отрицательные. Акантолитические клетки не обнаруживают. В содержимом пузырей и в периферической крови определяют эозинофилню. Кроме того, в крови обнаруживают гипохромную анемию, лейкоцитоз, повышенную СОЭ, диспротеинемию, гипохолестеринемию.
Диагноз основан на полиморфном островоспалительном характере элементов сыпи, имеющих своеобразную герпетиформную группировку. Его подтверждают эозинофилия крови и пузырной жидкости, положительный кожный тест Ядассона с 50 % мазью калия йодида и отложение IgA под базальной мембраной в области верхушек сосочков дермы.
Дифференциальный диагноз проводят с многоформной экссудативной эритемой, врожденным буллезным эпидермолизом, буллезным пемфигоидом, буллезной токсидермией, вульгарной пузырчаткой.
Лечение герпетиформного дерматита Дюринга. У детей, по данным Л. А. Штейнлухта и Ф. А. Зверьковой, хороший терапевтический результат дает гамма-глобулин. Вводят 1,5-3 мл через 1-2 дня в количестве 4-6 инъекций. Одновременно используют витамины: кальция пантотенат, пиридоксин, рибофлавин. При выраженной импетигинизации назначают антибиотики (макролиды, полусинтетические пенициллины) в дозах, соответствующих возрасту и массе тела ребенка. В связи с патологией желудочно-кишечного тракта в настоящее время уделяют большое внимание ограничению в пище растительных белков, особенно пшеницы и других злаков, и применению витамина U. Наружно весьма эффективны мази с глюкокортикоидами (фторокорт, флуцинар, локакортен и др.) в сочетании с водными растворами анилиновых красок.
Прогноз благоприятный, возможно наступление спонтанных ремиссий с клиническим выздоровлением.
Этиология и патогенез дерматита остаются до сих пор неясными. Н. А. Торсуев отмечает возможность аллергического генеза на основании наличия повышенной чувствительности к йоду, брому, эозинофилии крови и низкой гистаминопексической активности сыворотки крови. А. Т. Акопян обнаружил цитопатогенное действие сыворотки и содержимого пузырей и объясняли .это существованием вирусного фактора. Инфекционно-аллергическую природу герпетиформного дерматоза обосновывает возникновение болезни после перенесенных инфекционных заболеваний: гриппа, скарлатины, пневмонии или ветряной оспы.
В последние годы значительное внимание уделяется аутоиммунной концепции, основанной на обнаружении в сыворотке больных иммуноглобулинов классов IgG, IgM, IgA и IgE. Особенно четко и постоянно выявляют иммунофлюоресцентным методом аутоантитела к IgA, располагающиеся под базальной мембраной в сосочках дермы. Аутоиммунную концепцию подтверждают изменения активности кишечных ферментов вследствие вовлечения в процесс слизистой оболочки тощей кишки с выраженной атрофией ворсинок.
В литературе дискутируется взаимоотношение герпетиформного дерматоза с вульгарной пузырчаткой и буллезным пемфигоидом. Исследования последних лет позволяют четко разграничить эти заболевания. М. Н. Шеклакова с помощью высокоразрешающей электронной микроскопии впервые показала, что в начальном периоде образования пузыря при герпетиформном дерматозе наблюдаются редукция поддерживающих фибрилл дермоэпидермального соединения и лизис коллагеновых фибрилл с повреждением базальной мембраны. У больных буллезным пемфигоидом формирование пузыря происходит в нижней части цитоплазмы базальных эпидермоцитов при неизмененной базальной мембране. А. Л. Машкиллейсон продемонстрировал с помощью сканирующего микроскопа присутствие характерных цитологических структур, типичных для пузырчатки, и не встречающихся у больных герпетиформным дерматозом.
Симптомы герпетиформного дерматита Дюринга. Заболеванию у детей свойственно острое начало, которому предшествуют субфебрилитет, недомогание, диспепсические явления и артралгии. На эритематозных, отечных пятнах возникают сгруппированные экссудативные элементы: пузыри, пузырьки, пустулы, папуло-везикулы и волдыри. У детей, преимущественно, дошкольного возраста, преобладают крупные пузыри, располагающиеся, как правило, по всему кожному покрову. Кроме того, выделяют также свойственные детскому возрасту мелкопузырную и папуло-везикулезную разновидности. Излюбленной локализации не отмечено, высыпания располагаются на лице, туловище и конечностях. В некоторых случаях напряженные сгруппированные пузыри появляются в крупных складках гениталий, подвергаясь мацерации с образованием мокнущих эрозий. Симптомы Никольского и перифокальной субэпидермальной отслойки отрицательные. Акантолитические клетки не обнаруживают. В содержимом пузырей и в периферической крови определяют эозинофилню. Кроме того, в крови обнаруживают гипохромную анемию, лейкоцитоз, повышенную СОЭ, диспротеинемию, гипохолестеринемию.
Диагноз основан на полиморфном островоспалительном характере элементов сыпи, имеющих своеобразную герпетиформную группировку. Его подтверждают эозинофилия крови и пузырной жидкости, положительный кожный тест Ядассона с 50 % мазью калия йодида и отложение IgA под базальной мембраной в области верхушек сосочков дермы.
Дифференциальный диагноз проводят с многоформной экссудативной эритемой, врожденным буллезным эпидермолизом, буллезным пемфигоидом, буллезной токсидермией, вульгарной пузырчаткой.
Лечение герпетиформного дерматита Дюринга. У детей, по данным Л. А. Штейнлухта и Ф. А. Зверьковой, хороший терапевтический результат дает гамма-глобулин. Вводят 1,5-3 мл через 1-2 дня в количестве 4-6 инъекций. Одновременно используют витамины: кальция пантотенат, пиридоксин, рибофлавин. При выраженной импетигинизации назначают антибиотики (макролиды, полусинтетические пенициллины) в дозах, соответствующих возрасту и массе тела ребенка. В связи с патологией желудочно-кишечного тракта в настоящее время уделяют большое внимание ограничению в пище растительных белков, особенно пшеницы и других злаков, и применению витамина U. Наружно весьма эффективны мази с глюкокортикоидами (фторокорт, флуцинар, локакортен и др.) в сочетании с водными растворами анилиновых красок.
Прогноз благоприятный, возможно наступление спонтанных ремиссий с клиническим выздоровлением.