Акромегалия, симптомы и лечение
Акромегалия - одно из проявлений повышенного выделения гормона роста передней доли гипофиза, характеризующееся избыточным ростом костей, мягких тканей и внутренних органов.
В отличие от гигантизма акромегалия встречается в основном у взрослых и очень редко у детей.
До сих пор нет точных данных об этиологии акромегалии, но большинство авторов считает причиной ее эозинофильную аденому гипофиза. Появились указания, что при акромегалии могут быть обнаружены поражения межуточной области мозга. Есть предположение, что акромегалия и гигантизм патогенетически близкие заболевания, но акромегалия развивается в том случае, если выделение СТГ повышается, когда зоны роста уже закрыты. Однако случаи акромегалии у детей при не закрытых еще эпифизарных линиях показывают, что вопрос этот значительно сложнее. Высказывались мнения, что при акромегалии играет роль различная чувствительность тканей к гормону роста гипофиза, но каких-либо доказательств этого нет.
В дальнейшем раздается в ширину и весь скелет: утолщаются ребра, увеличиваются межреберные промежутки, а у взрослых и внутренние органы.
Если болезнь прогрессирует, то присоединяется нарушение функции других желез внутренней секреции. Это может вначале проявляться в гиперфункции щитовидной железы, надпочечников, а затем в их гипофункции. Нередко наблюдаются снижение функции поджелудочной железы и развитие клинической картины сахарного диабета. Снижается функция и половых желез.
Чаще всего при акромегалии обнаруживают опухоль в области гипофиза. В таких случаях на рентгенограммах черепа видно расширение, углубление или увеличение турецкого седла, иногда определяется лишь выпрямление его спинки.
Вследствие давления опухоли на перекрест зрительных нервов постепенно нарастают явления поражения органа зрения. Чаще развивается битемпоральная гемианопсия, которая значительно раньше выявляется при исследовании с красным светом. Офтальмологические расстройства могут быть самыми разнообразными - от слепоты на один глаз до полной слепоты. При исследовании глазного дна обнаруживают атрофию зрительных нервов и другие изменения. Больным акромегалией необходима систематическая консультация офтальмолога, так как именно он на основании анализа многих симптомов может судить о динамике процесса.
Рентгенотерапию применяют в тех случаях, когда нет отчетливых признаков быстрого роста опухоли. Этот метод эффективен, но не обеспечивает полного излечения. Нередко приходится назначать повторные курсы.
Хирургический метод необходимо применять, не дожидаясь зрительных нарушений, так как ранняя операция обеспечит сохранение зрения. Операция не связана с большим риском, но относится к числу сложных.
Приведем редкий случай акромегалии у ребенка.
Наташа Б., 12 лет 10 месяцев, поступила в Детскую клинику Института экспериментальной эндокринологии и химии гормонов АМН с диагнозом акромегалии. Родилась от третьей беременности из двойни; вес при рождении 2000 г. Отец умер в возрасте 32 лет от неизвестной причины.
Акромегалия у девочки 12 лет. Больная на фото - справа, слева - ее родная сестра из двойни.
С 10 лет у девочки отмечен быстрый рост, размер обуви увеличился с 37 до 41; укрупнились черты лица, появились головные боли, постепенно усиливавшиеся. В возрасте 11 лет больную показали невропатологу. Было высказано предположение об акромегалии.
При поступлении рост 171 см (возрастная норма 154 см), вес 70 кг 400 г (возрастная норма 40 кг), на коже лица угри, повышенная потливость. Мускулатура развита хорошо, скелет массивный, заметно увеличены нос и подбородок, язык толстый, большой, зубы редкие, пальцы рук и ног удлинены. При рентгенографии турецкое седло значительно увеличено, спинка его выпрямлена, истончена, контуры довольно четкие и ровные. Костный возраст соответствует фактическому. Гинеколог отметил увеличение наружных половых органов, значительное уменьшение матки. При офтальмологическом осмотре visus 0,9 (правый глаз) и 0,7 (левый глаз); глазное дно без патологических изменений; секторообразное выпадение полей зрения на красный цвет, приближающееся к битемпоральной гемианопсии.
У девочки, получившей общий стол, появился сахар в моче до 1%. Суточная гликозурия составляла 5-30 г. В связи с появлением сахара в моче больная переведена на физиологическую диету с содержанием 105 г белка, 44,8 г жира, 425 г углеводов. Сахарная ценность пищи 476 г. Сахара в моче при указанной диете не обнаруживали.
Поставлен диагноз опухоли гипофиза со зрительными нарушениями и акромегалией.
На основании консультации со специалистами из Института нейрохирургии АМН имени Н. Н. Бурденко было решено направить девочку на оперативное лечение. 3/III 1965 г. была произведена операция. После трепанации в области лобно-теменной области была удалена опухоль гипофиза. Состояние больной после операции удовлетворительное.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Михаил Жуковский
В отличие от гигантизма акромегалия встречается в основном у взрослых и очень редко у детей.
До сих пор нет точных данных об этиологии акромегалии, но большинство авторов считает причиной ее эозинофильную аденому гипофиза. Появились указания, что при акромегалии могут быть обнаружены поражения межуточной области мозга. Есть предположение, что акромегалия и гигантизм патогенетически близкие заболевания, но акромегалия развивается в том случае, если выделение СТГ повышается, когда зоны роста уже закрыты. Однако случаи акромегалии у детей при не закрытых еще эпифизарных линиях показывают, что вопрос этот значительно сложнее. Высказывались мнения, что при акромегалии играет роль различная чувствительность тканей к гормону роста гипофиза, но каких-либо доказательств этого нет.
Симптомы акромегалии
Клиника заболевания весьма характерна. Отмечаются упорные головные боли, иногда настолько резкие, что они заканчиваются рвотой, появляются вялость, слабость. Впоследствии увеличиваются надбровные и скуловые дуги, развивается прогнатизм (нижняя челюсть и расстояние между зубами увеличиваются). Постепенно утолщаются все кости черепа, в том числе и кости носа, утолщаются пяточная кость, фаланги пальцев рук и ног. Увеличиваются ушные раковины, губы, язык и черты лица становятся крупными.В дальнейшем раздается в ширину и весь скелет: утолщаются ребра, увеличиваются межреберные промежутки, а у взрослых и внутренние органы.
Если болезнь прогрессирует, то присоединяется нарушение функции других желез внутренней секреции. Это может вначале проявляться в гиперфункции щитовидной железы, надпочечников, а затем в их гипофункции. Нередко наблюдаются снижение функции поджелудочной железы и развитие клинической картины сахарного диабета. Снижается функция и половых желез.
Чаще всего при акромегалии обнаруживают опухоль в области гипофиза. В таких случаях на рентгенограммах черепа видно расширение, углубление или увеличение турецкого седла, иногда определяется лишь выпрямление его спинки.
Вследствие давления опухоли на перекрест зрительных нервов постепенно нарастают явления поражения органа зрения. Чаще развивается битемпоральная гемианопсия, которая значительно раньше выявляется при исследовании с красным светом. Офтальмологические расстройства могут быть самыми разнообразными - от слепоты на один глаз до полной слепоты. При исследовании глазного дна обнаруживают атрофию зрительных нервов и другие изменения. Больным акромегалией необходима систематическая консультация офтальмолога, так как именно он на основании анализа многих симптомов может судить о динамике процесса.
Лечение
Для лечения акромегалии пользуются рентгеновыми лучами или прибегают к хирургическому вмешательству.Рентгенотерапию применяют в тех случаях, когда нет отчетливых признаков быстрого роста опухоли. Этот метод эффективен, но не обеспечивает полного излечения. Нередко приходится назначать повторные курсы.
Хирургический метод необходимо применять, не дожидаясь зрительных нарушений, так как ранняя операция обеспечит сохранение зрения. Операция не связана с большим риском, но относится к числу сложных.
Приведем редкий случай акромегалии у ребенка.
Наташа Б., 12 лет 10 месяцев, поступила в Детскую клинику Института экспериментальной эндокринологии и химии гормонов АМН с диагнозом акромегалии. Родилась от третьей беременности из двойни; вес при рождении 2000 г. Отец умер в возрасте 32 лет от неизвестной причины.
Акромегалия у девочки 12 лет. Больная на фото - справа, слева - ее родная сестра из двойни.
С 10 лет у девочки отмечен быстрый рост, размер обуви увеличился с 37 до 41; укрупнились черты лица, появились головные боли, постепенно усиливавшиеся. В возрасте 11 лет больную показали невропатологу. Было высказано предположение об акромегалии.
При поступлении рост 171 см (возрастная норма 154 см), вес 70 кг 400 г (возрастная норма 40 кг), на коже лица угри, повышенная потливость. Мускулатура развита хорошо, скелет массивный, заметно увеличены нос и подбородок, язык толстый, большой, зубы редкие, пальцы рук и ног удлинены. При рентгенографии турецкое седло значительно увеличено, спинка его выпрямлена, истончена, контуры довольно четкие и ровные. Костный возраст соответствует фактическому. Гинеколог отметил увеличение наружных половых органов, значительное уменьшение матки. При офтальмологическом осмотре visus 0,9 (правый глаз) и 0,7 (левый глаз); глазное дно без патологических изменений; секторообразное выпадение полей зрения на красный цвет, приближающееся к битемпоральной гемианопсии.
У девочки, получившей общий стол, появился сахар в моче до 1%. Суточная гликозурия составляла 5-30 г. В связи с появлением сахара в моче больная переведена на физиологическую диету с содержанием 105 г белка, 44,8 г жира, 425 г углеводов. Сахарная ценность пищи 476 г. Сахара в моче при указанной диете не обнаруживали.
Поставлен диагноз опухоли гипофиза со зрительными нарушениями и акромегалией.
На основании консультации со специалистами из Института нейрохирургии АМН имени Н. Н. Бурденко было решено направить девочку на оперативное лечение. 3/III 1965 г. была произведена операция. После трепанации в области лобно-теменной области была удалена опухоль гипофиза. Состояние больной после операции удовлетворительное.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Михаил Жуковский