Туберкулезная волчанка, или люпоидный туберкулез кожи у детей
Заболевание возникает у детей любого возраста, но чаще в первые 3 года и протекает длительно, хронически, с медленным нарастанием инфильтративно-некротических явлений. Заражение кожи происходит преимущественно гематогенным или лимфогенным путем. Нередко заболеванию способствует раздражение или травма.
Первичным морфологическим элементом является бугорок (люпома) величиной от булавочной головки до горошины, тестоватой консистенции, желтовато-красного цвета, округлой формы. Волчаночные бугорки появляются отдельно, но сгруппировано, а затем сливаются, имея по периферии застойно-гиперемированную зону. Поверхность бугорков, вначале гладкая, иногда блестящая, затем шелушится, особенно при плоской форме туберкулезной волчанки. Разрешение бугорков происходит двумя путями: 1) сухой путь с исходом в рубцовую атрофию; 2) некроз с изъязвлением и последующим рубцеванием. Рубцовая атрофия при сухом разрешении люпом поверхностная, нежно-белесоватая, напоминает смятую папиросную бумагу, а после изъязвления люпом рубцы глубокие, деформирующие. Часто располагаясь на лице, рубцы резко искажают внешний вид человека, чем и обусловлено своеобразное название болезни. Характерно появление новых люпом на местах рубцовой атрофии с последующим изъязвлением и повторным рубцеванием, отчего деформирующие последствия становятся особенно значительными не только на лице, но и на других участках.
Туберкулезная волчанка локализуется не только на коже, но и на слизистых оболочках рта, носа, носоглотки, гениталий. Заболевание слизистых оболочек может сопровождать кожный процесс или даже переходить на них с кожи, но в некоторых случаях поражение возникает самостоятельно. У детей волчаночный процесс на слизистой оболочке наблюдается в 18-30% случаев. П. Попхристов пишет, что почти в 50% случаев туберкулезную волчанку кожи сопровождают люпозные изменения в полости рта, тогда как изолированное поражение слизистых оболочек рта и носа встречается значительно реже.
В зависимости от особенностей внешнего вида бугорка и преобладания тех или иных стадий его развития выделяют несколько клинических разновидностей туберкулезной волчанки. При плоской волчанке бугорки почти не возвышаются над уровнем кожи, не изъязвлены и покрыты обильными крупными чешуйками. Они локализуются на лице, конечностях, склонны к серпигинизации и рубцовой атрофии, Изъязвляющаяся форма возникает за счет быстро некротизирующихся бугорков: появляются поверхностные язвы с неровными фестончатыми, мягкими краями, мелкозернистым, вялогранулирующим дном и небольшим количеством серозного отделяемого. Эта разновидность туберкулезной волчанки чаще располагается на слизистых оболочках или на участках кожи, граничащих с ними.
Вследствие слияния люпом и массивного инфильтрата возникают гипертрофические формы - тумидная и бородавчатая. Их характеризуют массивные опухолевидные, мягкой консистенции образования, представляющие собой конгломерат слившихся мелких бугорков. При бородавчатой форме на опухолевидных инфильтратах развиваются массивные гиперкератотические вегетации. Различают также форму туберкулезной волчанки, напоминающую дискоидную красную волчанку. Ее характеризуют насыщенно-красный цвет и выраженный гиперкератоз.
Наиболее тяжелой формой, с выраженными деформациями, является мутилирующая (уродующая) разновидность. В этих случаях инфильтративный и некротический процесс распространяется на подлежащие ткани с разрушением сухожилий, связок, мышц, хрящей, суставов и костей. Процесс локализуется на лице (нос, ушные раковины) или на конечностях. При обширных поражениях рубцевание приводит к отторжению частей лица и конечностей вплоть до ампутации кистей, стоп, ушных раковин и разрушения хрящевой части кончика носа.
При поражении слизистых оболочек полости рта и носа появляются мелкие, с булавочную головку, люпомы, быстро сливающиеся в люпозную инфильтрацию. Постоянное травмирование способствует образованию язв, сопровождается серпигинирующим ростом очага поражения. Язвы имеют неровные фестончатые границы, зернистое кровоточащее дно с желтоватым налетом. По периферии можно видеть отдельные свежие люпомы.
Диагноз туберкулезной волчанки легко устанавливается на основании характерных клинических симптомов, локализации, течения заболевания. Используют и дополнительные методы диагностики. Феномен яблочного желе объясняют наличием в инфильтрате бугорка большого числа эпителиоидных клеток и расширенных сосудов, придающих люпоме красноватый оттенок. При надавливании стеклянным шпателем или предметным стеклом кровь из сосудов оттекает, люпома бледнеет и отчетливо видна желтовато-бурая пятнистая окраска, внешне напоминающая цвет яблочного желе. Симптом зонда обусловлен мягкой тестоватой консистенцией люпомы вследствие разрушения коллагеновых и эластических волокон в инфильтрате (что характерно для туберкулезной инфекции). Поэтому при надавливании на бугорок зондом люпома легко ранится, а при осторожном давлении остается длительно сохраняющееся западение (симптом Поспелова). Подтверждают диагноз кожные реакции на туберкулин (Пирке, Манту). Реакция Пирке на 1 %, 5% и 10% туберкулин у больных туберкулезной волчанкой положительна в 88,6 % случаев. По сведениям М. И. Шаповал, отрицательные результаты при туберкулезной волчанке пробы Пирке были у 32% и пробы Манту - у 19% больных, в то время как тест пробной терапии туберкулином с последующим определением гистаминопексии подтверждает диагноз туберкулезной волчанки у 80-90 % больных.
Подтверждают также диагноз результаты гистологического исследования. Весьма типично строение инфильтрата в дерме, состоящего из лимфоидных, эпителиоидных и гигантских клеток Пирогова - Лангханса. В периферической зоне инфильтрата, помимо лимфоидных, обнаруживают плазматические клетки и фибробласты. Характерными для люпомы являются сохранение сосудов и новообразование капилляров. Казеозный некроз с разрушением коллагеновых и эластических волокон в центре люпомы выражен слабо или умеренно. Микобактерии туберкулеза обнаруживают с трудом и в небольшом количестве. В области рубцов сохраняется характерный туберкулезный инфильтрат, что объясняет рецидивы люпом на рубцовой ткани.
Дифференциальный диагноз проводят с бугорковым сифилисом, туберкулезной лепрой, актиномикозом, красной волчанкой, лейшманиозом. Бугорки третичного сифилиса отличаются плотноэластической консистенцией, темно-бурой или буровато-красной окраской, сгруппированным расположением, «мозаичными» (неровные по рельефу и неравномерно пигментированные) рубцами с гиперпигментацией по периферии, на которых никогда не возникают новые бугорки; феномены зонда и яблочного желе отсутствуют. Бугорковый сифилид завершает свой цикл развития быстрее - от нескольких недель до 1 мес, тогда как туберкулезная волчанка существует годами. Для третичного сифилиса характерны положительные серологические реакции. Причем, если КСР бывают положительными лишь у 70-80%, то РИБТ обычно положительна у 100% больных.
Туберкулоидный тип лепры характеризуется полиморфизмом, наличием не только бугорков (лепром), но и пятен и папул, отсутствием тактильной, температурной и болевой чувствительности. Обращают на себя внимание выраженные трофические расстройства - угнетение функции сальных и потовых желез, сухость кожи, шелушение, отсутствие пушковых волос. В тканевой жидкости лепром обнаруживают микобактерии лепры. При актиномикозе бугорково-пустулезные элементы характеризуются застойно-интенсивной эритемой, плотной консистенцией инфильтрата, образованием свищей, в отделяемом которых можно найти друзы (под микроскопом легко распознают элементы гриба).
Для дифференциального диагноза с дискоидной красной волчанкой иногда приходится использовать биодозу УФО, которая помогает выявить наличие фотосенсибилизации при дискоидной красной волчанке. В трудных случаях диагнозу помогают данные гистологического исследования. Лейшманиоз отличается пребыванием заболевшего в эндемичных районах, характером течения болезни, мягкостью и сочностью воспалительного инфильтрата, остротой воспаления, гнойным отделяемым; вокруг очага поражения определяются своеобразные четкоподобные утолщения (лимфангит). Обнаружение лейшманий подтверждает диагноз.
Осложнения туберкулезной волчанки возникают чаще при нерациональном лечении, особенно у детей. Среди них наиболее известны рожа (при локализации процесса на лице и нижних конечностях), лимфангиты, элефантиаз, импетигинизация. У больных с длительным торпидным течением болезни может произойти малигнизация процесса, и тогда развивается lupus carcinoma.
Прогноз. Своевременная диагностика и рациональное полноценное лечение позволяют добиться клинического излечения и предотвратить развитие осложнений.
О лечении туберкулезной волчанки смотрите «Туберкулез кожи у детей, лечение и симптомы».
Первичным морфологическим элементом является бугорок (люпома) величиной от булавочной головки до горошины, тестоватой консистенции, желтовато-красного цвета, округлой формы. Волчаночные бугорки появляются отдельно, но сгруппировано, а затем сливаются, имея по периферии застойно-гиперемированную зону. Поверхность бугорков, вначале гладкая, иногда блестящая, затем шелушится, особенно при плоской форме туберкулезной волчанки. Разрешение бугорков происходит двумя путями: 1) сухой путь с исходом в рубцовую атрофию; 2) некроз с изъязвлением и последующим рубцеванием. Рубцовая атрофия при сухом разрешении люпом поверхностная, нежно-белесоватая, напоминает смятую папиросную бумагу, а после изъязвления люпом рубцы глубокие, деформирующие. Часто располагаясь на лице, рубцы резко искажают внешний вид человека, чем и обусловлено своеобразное название болезни. Характерно появление новых люпом на местах рубцовой атрофии с последующим изъязвлением и повторным рубцеванием, отчего деформирующие последствия становятся особенно значительными не только на лице, но и на других участках.
Туберкулезная волчанка локализуется не только на коже, но и на слизистых оболочках рта, носа, носоглотки, гениталий. Заболевание слизистых оболочек может сопровождать кожный процесс или даже переходить на них с кожи, но в некоторых случаях поражение возникает самостоятельно. У детей волчаночный процесс на слизистой оболочке наблюдается в 18-30% случаев. П. Попхристов пишет, что почти в 50% случаев туберкулезную волчанку кожи сопровождают люпозные изменения в полости рта, тогда как изолированное поражение слизистых оболочек рта и носа встречается значительно реже.
В зависимости от особенностей внешнего вида бугорка и преобладания тех или иных стадий его развития выделяют несколько клинических разновидностей туберкулезной волчанки. При плоской волчанке бугорки почти не возвышаются над уровнем кожи, не изъязвлены и покрыты обильными крупными чешуйками. Они локализуются на лице, конечностях, склонны к серпигинизации и рубцовой атрофии, Изъязвляющаяся форма возникает за счет быстро некротизирующихся бугорков: появляются поверхностные язвы с неровными фестончатыми, мягкими краями, мелкозернистым, вялогранулирующим дном и небольшим количеством серозного отделяемого. Эта разновидность туберкулезной волчанки чаще располагается на слизистых оболочках или на участках кожи, граничащих с ними.
Вследствие слияния люпом и массивного инфильтрата возникают гипертрофические формы - тумидная и бородавчатая. Их характеризуют массивные опухолевидные, мягкой консистенции образования, представляющие собой конгломерат слившихся мелких бугорков. При бородавчатой форме на опухолевидных инфильтратах развиваются массивные гиперкератотические вегетации. Различают также форму туберкулезной волчанки, напоминающую дискоидную красную волчанку. Ее характеризуют насыщенно-красный цвет и выраженный гиперкератоз.
Наиболее тяжелой формой, с выраженными деформациями, является мутилирующая (уродующая) разновидность. В этих случаях инфильтративный и некротический процесс распространяется на подлежащие ткани с разрушением сухожилий, связок, мышц, хрящей, суставов и костей. Процесс локализуется на лице (нос, ушные раковины) или на конечностях. При обширных поражениях рубцевание приводит к отторжению частей лица и конечностей вплоть до ампутации кистей, стоп, ушных раковин и разрушения хрящевой части кончика носа.
При поражении слизистых оболочек полости рта и носа появляются мелкие, с булавочную головку, люпомы, быстро сливающиеся в люпозную инфильтрацию. Постоянное травмирование способствует образованию язв, сопровождается серпигинирующим ростом очага поражения. Язвы имеют неровные фестончатые границы, зернистое кровоточащее дно с желтоватым налетом. По периферии можно видеть отдельные свежие люпомы.
Диагноз туберкулезной волчанки легко устанавливается на основании характерных клинических симптомов, локализации, течения заболевания. Используют и дополнительные методы диагностики. Феномен яблочного желе объясняют наличием в инфильтрате бугорка большого числа эпителиоидных клеток и расширенных сосудов, придающих люпоме красноватый оттенок. При надавливании стеклянным шпателем или предметным стеклом кровь из сосудов оттекает, люпома бледнеет и отчетливо видна желтовато-бурая пятнистая окраска, внешне напоминающая цвет яблочного желе. Симптом зонда обусловлен мягкой тестоватой консистенцией люпомы вследствие разрушения коллагеновых и эластических волокон в инфильтрате (что характерно для туберкулезной инфекции). Поэтому при надавливании на бугорок зондом люпома легко ранится, а при осторожном давлении остается длительно сохраняющееся западение (симптом Поспелова). Подтверждают диагноз кожные реакции на туберкулин (Пирке, Манту). Реакция Пирке на 1 %, 5% и 10% туберкулин у больных туберкулезной волчанкой положительна в 88,6 % случаев. По сведениям М. И. Шаповал, отрицательные результаты при туберкулезной волчанке пробы Пирке были у 32% и пробы Манту - у 19% больных, в то время как тест пробной терапии туберкулином с последующим определением гистаминопексии подтверждает диагноз туберкулезной волчанки у 80-90 % больных.
Подтверждают также диагноз результаты гистологического исследования. Весьма типично строение инфильтрата в дерме, состоящего из лимфоидных, эпителиоидных и гигантских клеток Пирогова - Лангханса. В периферической зоне инфильтрата, помимо лимфоидных, обнаруживают плазматические клетки и фибробласты. Характерными для люпомы являются сохранение сосудов и новообразование капилляров. Казеозный некроз с разрушением коллагеновых и эластических волокон в центре люпомы выражен слабо или умеренно. Микобактерии туберкулеза обнаруживают с трудом и в небольшом количестве. В области рубцов сохраняется характерный туберкулезный инфильтрат, что объясняет рецидивы люпом на рубцовой ткани.
Дифференциальный диагноз проводят с бугорковым сифилисом, туберкулезной лепрой, актиномикозом, красной волчанкой, лейшманиозом. Бугорки третичного сифилиса отличаются плотноэластической консистенцией, темно-бурой или буровато-красной окраской, сгруппированным расположением, «мозаичными» (неровные по рельефу и неравномерно пигментированные) рубцами с гиперпигментацией по периферии, на которых никогда не возникают новые бугорки; феномены зонда и яблочного желе отсутствуют. Бугорковый сифилид завершает свой цикл развития быстрее - от нескольких недель до 1 мес, тогда как туберкулезная волчанка существует годами. Для третичного сифилиса характерны положительные серологические реакции. Причем, если КСР бывают положительными лишь у 70-80%, то РИБТ обычно положительна у 100% больных.
Туберкулоидный тип лепры характеризуется полиморфизмом, наличием не только бугорков (лепром), но и пятен и папул, отсутствием тактильной, температурной и болевой чувствительности. Обращают на себя внимание выраженные трофические расстройства - угнетение функции сальных и потовых желез, сухость кожи, шелушение, отсутствие пушковых волос. В тканевой жидкости лепром обнаруживают микобактерии лепры. При актиномикозе бугорково-пустулезные элементы характеризуются застойно-интенсивной эритемой, плотной консистенцией инфильтрата, образованием свищей, в отделяемом которых можно найти друзы (под микроскопом легко распознают элементы гриба).
Для дифференциального диагноза с дискоидной красной волчанкой иногда приходится использовать биодозу УФО, которая помогает выявить наличие фотосенсибилизации при дискоидной красной волчанке. В трудных случаях диагнозу помогают данные гистологического исследования. Лейшманиоз отличается пребыванием заболевшего в эндемичных районах, характером течения болезни, мягкостью и сочностью воспалительного инфильтрата, остротой воспаления, гнойным отделяемым; вокруг очага поражения определяются своеобразные четкоподобные утолщения (лимфангит). Обнаружение лейшманий подтверждает диагноз.
Осложнения туберкулезной волчанки возникают чаще при нерациональном лечении, особенно у детей. Среди них наиболее известны рожа (при локализации процесса на лице и нижних конечностях), лимфангиты, элефантиаз, импетигинизация. У больных с длительным торпидным течением болезни может произойти малигнизация процесса, и тогда развивается lupus carcinoma.
Прогноз. Своевременная диагностика и рациональное полноценное лечение позволяют добиться клинического излечения и предотвратить развитие осложнений.
О лечении туберкулезной волчанки смотрите «Туберкулез кожи у детей, лечение и симптомы».