Мастоцитоз или пигментная крапивница у детей

Названием «мастоцитоз» обозначают системное невоидное заболевание с расположением новообразованных тучных клеток (мастоцитов) не только в коже, но и в различных паренхиматозных органах и костной ткани. Дерматоз описан Nettleship в 1869 г., подробная клиническая симптоматика изложена Saugster в 1878 г., который и предложил название «пигментная крапивница», подчеркивая симптом уртикарного набухания пигментных пятен.

В связи с наблюдающимися семейными случаями болезни, в том числе и у близнецов, полагают, что процесс генетически обусловлен. Однако тип наследования не уточнен. Ввиду системной обильной мастоцитарной инфильтрации кожт и внутренних органов пигментную крапивницу в настоящее время относят к ретикулезам.

Симптомы мастоцитоза. Кожные проявления пигментной крапивницы многообразны, но чаще бывают пигментные пятнистые и папулезные элементы. Пятна имеют округлые или овальные очертания, розовый, темно-красный, светло- или темно-коричневый цвет, четкие границы, диаметр их от 3 до 5- 8 мм. Они располагаются изолированно, но местами сливаются в более крупные участки поражения с неправильными фестончатыми контурами. Пятна сочетаются с узелками, незначительно возвышающимися над уровнем кожи, имеющими размеры от просяного зерна до чечевицы, округлые или чаще овально удлиненные очертания, своеобразный темно-коричневый цвет. Элементы в обильном количестве располагаются на туловище и конечностях, иногда на лице, волосистой части головы и на слизистой оболочке полости рта.

Субъективные симптомы чаще отсутствуют, но иногда бывает незначительный зуд. При потирании, а также после приема горячей ванны элементы сыпи набухают, возникает уртикарная розовая отечность (симптом Унны или Netlleship), что патогномонично для данного дерматоза. Симптом набухания возникает не в результате освобождения из тучных клеток гистамина и гепарина, как считали ранее, а вследствие выделяющегося при механическом раздражении брадикинина.

Значительно реже пигментная крапивница проявляется узловатыми высыпаниями - тип ксантелазмоидеа (mastocytose multinodulare - urticaria pigmentosa xanthelasmoidea). Они имеют вид небольших плотноватых бляшек желтовато-коричневого цвета с гладкой слегка инфильтрированной или лихенифи-цированной поверхностью. A. Wolfshaul описал узловатый мастоцитоз типа xanthelasmoidea у 9-месячпого ребенка. Исключительную редкость представляют буллезные, инфильтративно-эритродермические, опухолевидные, атрофические и телеангиэктатические варианты пигментной крапивницы.

Диссеминированный мастоцитоз с туморозными инфильтратами, узловато-буллезные и эритродермические формы сочетаются с системными висцеропатиями, протекающими с обильной мастоцитарной инфильтрацией и лимфоретикулярной гиперплазией (гепатоспленомегалия, лимфаденопатии, анемия с лейкемической реакцией, а также разрежение костного вещества). При обычном же течении пигментной крапивницы общее состояние больных не изменяется. В крови отмечают эозинофилию (от 7 до 14 %), лимфоцитоз (33-48 %) и моноцитоз (9- 12 %). В моче иногда определяют повышенное содержание гистамина.

Гистопатология. Отечность структур эпидермиса и дермы с незначительными спонгиозом и вакуолизацией клеток эпидермиса, набуханием и разволокнением коллагеновых волокон в сосочковом и верхнем отделе сетчатого слоя дермы. Густые инфильтраты из крупных тучных клеток располагаются широкой сплошной полосой непосредственно под эпидермисом и в виде отдельных компактных групп на некотором расстоянии от него, преимущественно вокруг придатков кожи или сосудов, наподобие ветвистых тяжей.

Диагноз мастоцитоза основан на характерном виде высыпных элементов, отвечающих уртикарным набуханием на трение (симптом Унны). Дифференциальный диагноз проводят с крапивницей, сопровождающейся пигментацией (urticaria cum pigrnentatione), с пигментными невусами и ксантомами. При крапивнице, осложненной пигментацией, имеются типичные уртикарные эффлоресценции с резким зудом, при механическом раздражении вторичных пигментных пятен реакции воспламенения нет. Пигментные невусы отличаются более насыщенной меланиновой окраской, менее обильны по количеству, не набухают после трения. Ксантомы, папулезные и туберозные, имеют своеобразную желтовато-оранжевую окраску, более плотную консистенцию, не отвечают набуханием на трение, сочетаются с выраженными  изменениями  дипидного  обмена. Течение болезни торпидное, хроническое, но в ряде случаев возможно спонтанное разрешение, когда у больных нет системных мастоцитарных пррлифератов.

Лечение мастоцитоза остается симптоматическим. Считают эффективным сочетанное применение антисеротониновых, антибрадикининовых и антигистаминных препаратов (фенкарол, перитол, сандостен, тавегил, диазолин, димедрол). У ряда больных улучшение наступает при назначении глюкокортикоидных гормонов. В. С. Мельникова и Ж. К. Логунова сообщили о хорошем результате лечения гистаглобулином детей с узловатой формой мастоцитоза: после 6-го курса инъекций узлы полностью разрешились, оставив едва заметную пигментацию.

Профилактика пигментной крапивницы: рекомендуется избегать физических и термических травм.